ภาพรวม
eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis คืออะไร (EGPA เดิมคือ Churg-Strauss Syndrome)?
Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA เดิมชื่อ Churg-Strauss Syndrome) เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบ (บวม) ที่เกิดขึ้นในเซลล์บางชนิดในเลือดหรือในเนื้อเยื่อของคุณ ผู้ที่ได้รับ EGPA ทุกคนมีประวัติโรคหอบหืดและ/หรือภูมิแพ้ มันสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะหลายอย่างของคุณ
เกือบทุกคนที่มี EGPA มีเซลล์เม็ดเลือด “ประเภทภูมิแพ้” ที่เรียกว่าอีโอซิโนฟิลเพิ่มขึ้น อีโอซิโนฟิลเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่มักจะคิดเป็น 5% หรือน้อยกว่าของจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด ใน EGPA อีโอซิโนฟิลมักจะคิดเป็นมากกว่า 10% ของจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด นอกจากนี้ การตรวจชิ้นเนื้อส่วนใหญ่ (ตัวอย่างเนื้อเยื่อ) ประกอบด้วยกลุ่มเซลล์ที่เรียกว่า “แกรนูโลมา” ที่อาจเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดหรือไม่ก็ได้
vasculitis คืออะไร?
Vasculitis เป็นศัพท์ทางการแพทย์ทั่วไปที่หมายถึงการอักเสบของหลอดเลือด เมื่อหลอดเลือดของคุณเกิดการอักเสบ มีหลายสิ่งที่อาจเกิดขึ้นได้:
- พวกเขาสามารถเติบโตอ่อนแอและยืดซึ่งอาจทำให้เกิดโป่งพองพัฒนา (โป่งพองคือการขยายตัวของหลอดเลือดที่เต็มไปด้วยเลือดผิดปกติ)
- ผนังจะบางลง หากเป็นเช่นนั้น ผนังอาจแตกออก และเลือดอาจรั่วไหลออกสู่เนื้อเยื่อได้
- พวกเขาสามารถจำกัดให้แคบลงจนถึงจุดปิด ซึ่งอาจทำให้อวัยวะเสียหายจากการสูญเสียออกซิเจนและสารอาหารที่ได้รับจากเลือด
EGPA ได้รับผลกระทบจากอวัยวะใดบ้าง?
การอักเสบนี้ทำให้เกิดการบาดเจ็บที่ปอด จมูก ไซนัส ผิวหนัง ข้อต่อ เส้นประสาท ลำไส้ หัวใจและ/หรือไต และแทบจะไม่เกิดขึ้นในสมอง
EGPA พบได้บ่อยแค่ไหน?
เป็นโรคที่หายากมาก – มีผู้ป่วยรายใหม่เพียงสองถึงห้ารายต่อปีต่อหนึ่งล้านคน
ใครได้รับผลกระทบจาก กฟผ.?
EGPA สามารถเกิดขึ้นได้กับคนทุกเพศทุกวัยตั้งแต่เด็กจนถึงผู้สูงอายุ อายุเฉลี่ยที่บุคคลหนึ่งได้รับการวินิจฉัยอยู่ระหว่าง 35 ถึง 50 ปี EGPA ดูเหมือนจะส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน
EGPA ติดต่อได้หรือไม่?
ไม่.
อาการและสาเหตุ
อะไรทำให้เกิด eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA เดิมคือ Churg-Strauss Syndrome)?
ไม่ทราบสาเหตุของการอักเสบของ EGPA
ระบบภูมิคุ้มกันของคุณมีบทบาทใน EGPA ระบบภูมิคุ้มกันทำหน้าที่ปกป้องร่างกายจาก “ผู้บุกรุกจากต่างประเทศ” (เชื้อโรค แบคทีเรีย) ที่ทำให้เกิดการติดเชื้อ โรค และการบาดเจ็บอื่นๆ ต่อร่างกาย บางครั้งระบบภูมิคุ้มกันของคุณทำงานมากเกินไปและอาจทำให้เกิดการอักเสบได้
EGPA เป็นมะเร็งชนิดหนึ่งหรือโรคภูมิต้านตนเองหรือไม่?
ไม่.
EGPA ดำเนินการในครอบครัวหรือไม่?
ไม่ มันไม่ใช่กรรมพันธุ์
อาการ EGPA คืออะไร?
เนื่องจาก EGPA สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่างๆ ได้ จึงมีอาการหลากหลาย
ผู้ที่มี EGPA อาจรู้สึกไม่สบาย เหนื่อยล้า หรือมีไข้ พวกเขาอาจสูญเสียความอยากอาหารและลดน้ำหนัก อาการอื่นๆ ขึ้นอยู่กับอวัยวะหรือโรคที่เกี่ยวข้อง ตัวอย่างเช่น คุณอาจมี:
- หายใจถี่จากโรคหอบหืดหรือการอักเสบในถุงลมและหลอดเลือดของปอด
- อาการเจ็บหน้าอกจากโรคที่ส่งผลต่อปอดหรือหัวใจ
- ผื่นที่ผิวหนัง
- ปวดกล้ามเนื้อและ/หรือข้อ
- น้ำมูกไหลเพิ่มขึ้น (น้ำมูกไหล) หรือปวดใบหน้าจากไซนัสอักเสบ
- ปวดท้องหรือเลือดในอุจจาระจากการมีส่วนร่วมของลำไส้
- ความรู้สึกผิดปกติและชาหรือสูญเสียความแข็งแรงและความรู้สึกจากการมีส่วนร่วมของเส้นประสาท
คุณอาจมีอาการเหล่านี้ร่วมกัน
โรคไตที่เกิดจาก EGPA มักไม่มีอาการใดๆ คุณอาจไม่รู้เกี่ยวกับการอักเสบของไตจนกว่าไตจะเริ่มหยุดทำงาน ดังนั้น หากคุณมี vasculitis รูปแบบใด ๆ คุณต้องตรวจปัสสาวะเป็นประจำ (การตรวจปัสสาวะ)
การวินิจฉัยและการทดสอบ
eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA เดิมชื่อ Churg-Strauss Syndrome) เป็นอย่างไร?
ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจใช้การทดสอบต่อไปนี้เพื่อวินิจฉัย EGPA:
- ประวัติทางการแพทย์ : ค้นหา EGPA โดยเฉพาะโรคหอบหืด ภูมิแพ้ และลักษณะอื่นๆ ของโรค
- การตรวจร่างกาย: เพื่อค้นหาว่าอวัยวะใดเกี่ยวข้องและแยกแยะความเจ็บป่วยอื่นๆ ที่อาจดูคล้ายคลึงกัน
- การตรวจเลือด: เพื่อค้นหาจำนวนเลือดที่ผิดปกติและการเพิ่มขึ้นของอีโอซิโนฟิลและการทดสอบแอนติบอดีพิเศษที่เรียกว่า ANCA
- การตรวจปัสสาวะ: เพื่อตรวจสอบว่ามีโปรตีนหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปในปัสสาวะหรือไม่
- การทดสอบภาพ เช่น เอกซเรย์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เพื่อค้นหาความผิดปกติในบริเวณต่างๆ เช่น ปอดหรือไซนัส
เมื่อสงสัยว่ามีการวินิจฉัย EGPA แล้ว มักจะทำการตรวจชิ้นเนื้อ (ตัวอย่างเนื้อเยื่อ) เพื่อค้นหา eosinophils, eosinophilic granulomas และ/หรือ vasculitis ไม่จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อในทุกกรณี และแนะนำก็ต่อเมื่อพบสิ่งผิดปกติในการตรวจ การทดสอบในห้องปฏิบัติการ หรือการทดสอบด้วยภาพเท่านั้น
การจัดการและการรักษา
EGPA ได้รับการปฏิบัติอย่างไร? ยาอะไรช่วย?
ยากดภูมิคุ้มกันหลายชนิด (ยาที่กดภูมิคุ้มกัน) ใช้รักษา EGPA ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะเลือกยาตามผลกระทบของ EGPA ที่มีต่อคุณ ไม่ว่าจะเป็นยาที่ไม่รุนแรง (เช่น ส่งผลต่อผิวหนังหรือข้อต่อ) หรืออาจถึงแก่ชีวิต
Glucocorticoids เช่น prednisone หรือ prednisolone เป็นวิธีการรักษาที่ใช้บ่อยที่สุด ผู้ที่เป็นโรคไม่รุนแรง (ผู้ที่โรคไม่ส่งผลต่อระบบประสาท หัวใจ ไต ลำไส้ หรือมีอาการอื่นๆ ของโรคร้ายแรง) อาจรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวได้ดีมาก เมื่อคุณมีการปรับปรุงอย่างมากในยานี้ ปริมาณจะลดลงเหลือปริมาณต่ำสุดที่ควบคุมโรคได้
ผู้ที่มี EGPA ที่มีผลต่ออวัยวะสำคัญมักจะได้รับการรักษาด้วย corticosteroids ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันตัวอื่น เช่น cyclophosphamide (Cytoxan®), methotrexate, Mycophenolate Mofetil หรือ azathioprine (Imuran®)
ยาเหล่านี้ยังใช้รักษาอาการป่วยอื่นๆ ด้วย Azathioprine ใช้เพื่อป้องกันการปฏิเสธการปลูกถ่ายอวัยวะและยังเป็นการรักษาโรคลูปัสและโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ ไซโคลฟอสฟาไมด์และเมโธเทรกเซตในปริมาณสูงใช้ในการรักษามะเร็งบางชนิด ในโรคหลอดเลือดอักเสบ ยาเหล่านี้จะได้รับในปริมาณที่ต่ำกว่ายาที่ใช้รักษามะเร็ง 10 ถึง 100 เท่าเพื่อไปกดภูมิคุ้มกัน
ยาชีวภาพยังใช้ใน EGPA เช่น Rituximab (แอนติบอดีโมโนโคลนอลต่อต้าน CD20 ที่ต่อต้านเซลล์ B) และ Mepolizumab (anti-interleukin (IL) -5 โมโนโคลนัลแอนติบอดี Mepolizumab ได้รับการอนุมัติจาก FDA สำหรับการรักษา EGPA และระบุไว้ใน ผู้ที่โรคไม่ได้ควบคุมด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ในช่องปากเพียงอย่างเดียวและไม่มีโรคร้ายแรง Rituximab สามารถใช้ในผู้ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับไต ผิวหนัง และเส้นประสาท
เป้าหมายของการรักษาคือการหยุดความเสียหายทั้งหมดที่เกิดจาก กฟผ. สิ่งนี้เรียกว่า “การให้อภัย” เมื่อโรคเริ่มดีขึ้น ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างช้าๆ และในที่สุดก็หยุดยาโดยสิ้นเชิง การหยุดการรักษาโดยสิ้นเชิงอาจเป็นเรื่องยากหากบุคคลนั้นเป็นโรคหอบหืด เนื่องจากทางเดินหายใจอาจไวต่อยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างมาก
หากใช้ไซโคลฟอสฟาไมด์สำหรับ EGPA ที่รุนแรง มักจะให้จนกว่าคุณจะเข้าสู่ภาวะทุเลา (โดยปกติประมาณสามถึงหกเดือน); จากนั้นคุณจะเปลี่ยนไปใช้ยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น เช่น methotrexate, Mycophenolate Mofetil, azathioprine หรือ Mepolizumab เพื่อรักษาระดับการบรรเทาอาการ
ระยะเวลาในการบำรุงรักษายากดภูมิคุ้มกันขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคล ในกรณีส่วนใหญ่ แพทย์จะให้เวลาอย่างน้อยหนึ่งถึงสองปีก่อนที่ผู้ให้บริการด้านการแพทย์จะพิจารณาลดขนาดยาลงอย่างช้าๆ และหยุดยาในที่สุด
จำเป็นต้องผ่าตัดหรือไม่?
ไม่ การผ่าตัดไม่ได้เป็นส่วนหนึ่งของแผนการรักษาของ EGPA
จะช่วยบรรเทาอาการของ EGPA ได้อย่างไร?
ไม่มีการรักษาที่บ้านที่เหมาะสม ทำตามคำแนะนำของผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ
มีอะไรที่ฉันสามารถหรือไม่สามารถกินหรือดื่มได้หรือไม่?
สิ่งที่คุณกินหรือดื่มไม่มีผลต่อ EGPA
มีผลข้างเคียงของการรักษาหรือไม่?
ยากดภูมิคุ้มกันทั้งหมดอาจมีผลข้างเคียง ยาแต่ละชนิดสามารถมีผลข้างเคียงได้ ดังนั้นการเฝ้าระวังจึงเป็นเรื่องสำคัญมาก บุคคลที่มี EGPA อาจทนต่อยาเหล่านี้ได้ในตอนแรก อย่างไรก็ตามสิ่งนี้อาจไม่คงอยู่ นี่คือเหตุผลสำคัญที่ต้องเฝ้าระวังผลข้างเคียง แม้ว่าคุณจะหยุดใช้ยาแล้วก็ตาม การตรวจเลือดยังใช้เพื่อประเมินความเจ็บป่วยด้วย มีผลข้างเคียงมากมายสำหรับกลูโคคอร์ติคอยด์ ดังนั้นต้องแน่ใจว่าได้ติดต่อกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอย่างใกล้ชิด
การป้องกัน
สามารถป้องกัน EGPA ได้หรือไม่? ฉันจะลดความเสี่ยงได้อย่างไร?
ในขณะนี้ยังไม่มีวิธีการป้องกันโรคนี้
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
มุมมองของผู้ที่มี EGPA คืออะไร?
แม้ว่า EGPA จะเป็นการเจ็บป่วยที่ร้ายแรงขึ้นเรื่อยๆ แต่หลายคนก็ทำได้ดีมาก โดยเฉลี่ยแล้วหลังจากห้าปีของการเจ็บป่วย ผู้คนมากกว่า 80% รอดชีวิตจากผลกระทบของ EGPA วิธีการที่ผู้ที่มี EGPA มีความสัมพันธ์อย่างมากกับการเจ็บป่วยของพวกเขา
โอกาสที่ดีที่สุดในการจำกัดความเสียหายต่ออวัยวะคือเมื่อการรักษาเริ่มขึ้นทันทีและอยู่ภายใต้การดูแลของผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพที่มีความรู้เกี่ยวกับ EGPA อย่างรอบคอบ แม้แต่คนที่มี EGPA ที่รุนแรงที่สุดก็สามารถเข้าสู่การให้อภัยได้เมื่อได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วและปฏิบัติตามอย่างใกล้ชิด
กฟผ. กลับมาได้ไหม?
หลังจากที่คุณเข้าสู่การให้อภัยแล้ว กปปส. กลับมาได้ (กำเริบ) ผู้ที่เป็นโรคหอบหืดหรือภูมิแพ้ทางจมูกมักจะมีอาการเหล่านี้แย่ลง ซึ่งแยกจากโรคหลอดเลือดอักเสบ อาการกำเริบที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis เกิดขึ้นในประมาณ 30% ถึง 50% ของผู้ที่มี EGPA อาการกำเริบเหล่านี้อาจคล้ายกับสิ่งที่คุณพบในขณะที่มีการวินิจฉัย vasculitis
เป็นไปได้ที่จะลดโอกาสที่อาการกำเริบอย่างรุนแรงโดยการรายงานอาการใหม่ใดๆ ต่อผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณทันที พบแพทย์เป็นประจำ และตรวจสุขภาพด้วยการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการถ่ายภาพเป็นประจำ แนวทางการรักษาสำหรับอาการกำเริบนั้นคล้ายกับโรคที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัย และอาจเป็นไปได้อีกครั้งที่คนเหล่านี้จะเข้าสู่ภาวะทุเลาลงอีกครั้ง
อยู่กับ
กฟผ. ใช้ชีวิตอย่างปกติสุขได้ไหม?
EGPA ไม่ควรหยุดคุณจากการทำกิจกรรมประจำวันตามปกติของคุณ ตราบใดที่คุณแสวงหาและรับการรักษาจากผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ
EGPA เป็นโรคร้ายแรงที่สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ แต่โชคดีที่มากกว่า 80% รอดจากอาการนี้ได้ (หลังจากห้าปีของการเจ็บป่วย) อยู่ในการติดต่อใกล้ชิดกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณและให้แน่ใจว่าได้ปฏิบัติตามคำแนะนำของเขาหรือเธอเกี่ยวกับการดูแลของคุณ
Discussion about this post