Acrocyanosis คืออะไร?

Acrocyanosis คืออะไร?

Acrocyanosis เป็นความผิดปกติของหลอดเลือดส่วนปลายที่ทำงานได้โดยมีลักษณะการเปลี่ยนสีเป็นจุดด่างดำหรือตัวเขียวของมือเท้าและบางครั้งใบหน้า

Acrocyanosis เกิดจากการขยายตัวของหลอดเลือดขนาดเล็กของผิวหนังเพื่อตอบสนองต่อความเย็น อาจเป็นความผิดปกติหลักหรือทุติยภูมิ^1,2

ใครเป็นโรคอะโครไซยาโนซิส?

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมส่วนใหญ่มักเกิดในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว (มักเริ่มมีอาการในช่วงอายุ 20–30)^1,2

• ความผิดปกตินี้เกิดขึ้นบ่อยในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย
• Acrocyanosis มักไม่ค่อยพบในเด็กหรือสตรีวัยหมดประจำเดือน
• Acrocyanosis อาจอยู่ร่วมกับ chilblains, erythromelalgia หรือปรากฏการณ์ Raynaud

โรคอะโครไซยาโนซิสทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้กับทุกวัยขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง

สาเหตุของโรคอะโครไซยาโนซิสคืออะไร?

สาเหตุของโรคอะโครไซยาโนซิสขึ้นอยู่กับว่าเป็นโรคหลักหรือทุติยภูมิ^1–3

acrocyanosis หลัก

อะโครไซยาโนซิสหลักถูกกำหนดโดยพันธุกรรมหรือไม่ทราบแหล่งกำเนิด acrocyanosis หลักไม่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดอุดตัน การขยายตัวของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหรือ venules แบบเรื้อรังส่งผลให้เกิดการขยายตัวของเส้นเลือดฝอยในระยะที่สองและช่องท้องของหลอดเลือดดำ sub-papillary

acrocyanosis ทุติยภูมิ

ปัจจัยที่นำไปสู่โรคอะโครไซยาโนซิสทุติยภูมิ ได้แก่ :

• ภาวะไขมันในเลือดสูงมักเกิดจากโรคปอดหรือการสูบบุหรี่
• โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (ตัวอย่างเช่น granulomatosis ที่มี polyangiitis, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, overlap syndrome)
• เนื้องอก (ตัวอย่างเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin มะเร็งรังไข่)
• โรคหลอดเลือดอุดตัน (โรคหลอดเลือดส่วนปลาย)
• ความผิดปกติของการกินและการขาดสารอาหาร
• ความผิดปกติทางโลหิตวิทยา
• ยาและสารพิษ
• การติดเชื้อ
• โรคผิวหนังภูมิแพ้
• โรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (เช่น mitochondrial disease, Down syndrome, Ehlers-Danlos syndrome)
• วัยทารก
• โรค Buerger
• ไขสันหลังบาดเจ็บ
• โรคจมูกอักเสบ Atrophic
• เหตุผลทางจิตเวช / จิตวิทยา

ลักษณะทางคลินิกของ acrocyanosis คืออะไร?

acrocyanosis หลัก

โรคอะโครไซยาโนซิสแบบปฐมภูมิเกิดขึ้นกับการเปลี่ยนสีของนิ้วมือและนิ้วเท้าเป็นสีน้ำเงินแบบทวิภาคีสมมาตรไม่เจ็บปวดและต่อเนื่อง Acrocyanosis อาจขยายไปถึงมือเท้าและใบหน้า การกดทับบริเวณที่ลวกจะทำให้เลือดไหลช้าและผิดปกติจากรอบนอกไปยังจุดศูนย์กลาง (สัญญาณ Crocq) ชีพจรของหลอดเลือดเป็นเรื่องปกติและไม่มีสีซีดใกล้เคียงมีแผลหรือเน่า ^1,2,4

ลักษณะทางคลินิกของ acrocyanosis อาจรวมถึง:

• โรคมือและเท้ามากเกินไป
• มือและเท้าเย็น
• อาการบวมของตัวเลข

acrocyanosis ทุติยภูมิ

อาการของโรคอะโครไซยาโนซิสทุติยภูมิจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง acrocyanosis ทุติยภูมิมักไม่สมส่วนและเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดและความเสียหายของเนื้อเยื่อ (blue toe syndrome)

อาจมีสัญญาณของความผิดปกติหลัก

Acrocyanosis วินิจฉัยได้อย่างไร?

การวินิจฉัยทางคลินิกของโรคอะโครไซยาโนซิสขึ้นอยู่กับลักษณะทั่วไปของผู้ป่วยและการกระจายและการคงอยู่ของตัวเขียว^1,2,5

ในผู้ใหญ่อายุน้อยซึ่งการวินิจฉัยมักจะเป็นโรคอะโครไซยาโนซิสเบื้องต้นจำเป็นต้องมีการตรวจสอบที่ จำกัด เท่านั้น

ในผู้สูงอายุหรือหากมีลักษณะผิดปกติเช่นความเจ็บปวดและความไม่สมดุลของอะโครไซยาโนซิสจะต้องมีประวัติเป้าหมายการตรวจสอบและการสอบสวนเพื่อหาสาเหตุ การสอบสวนอาจรวมถึง:

• เครื่องวัดความอิ่มตัวของออกซิเจน
• การวิเคราะห์ปัสสาวะ
• การตรวจนับเม็ดเลือดเต็มโปรตีน C-reactive ESR
• ชีวเคมีมาตรฐานรวมถึงการทำงานของตับและไต
• Streptococcal titres
• Autoantibodies
• อิมมูโนโกลบูลินและอิเล็กโทรโฟรีซิสในพลาสมา
• การศึกษาเสริม
• เอกซเรย์ทรวงอก
• การตรวจวัดก๊าซในเลือดและหลอดเลือดดำ
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
• Nailfold capillaroscopy (เพื่อแยกความแตกต่างของอาการตัวเขียวหลักจากความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระยะเริ่มต้น)

วิธีการรักษาโรคอะโครไซยาโนซิสคืออะไร?

การรักษา acrocyanosis เบื้องต้น

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคอะโครไซยาโนซิสไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาและแทบไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงทางเภสัชวิทยา^1,5 ผู้ป่วยควรมั่นใจว่าโรคอะโครไซยาโนซิสหลักไม่เป็นอันตราย ตัวเลือกสำหรับการจัดการที่ใช้งานอยู่อาจรวมถึง:

• มาตรการด้านพฤติกรรมเช่นการหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับความเย็นและการบาดเจ็บ
• มาตรการทางจิตสรีรวิทยาเช่นการฝึก biofeedback การปรับสภาพสะท้อนกลับและการสะกดจิต

โปรดทราบว่ายาขยายหลอดเลือดเช่นแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์ไม่มีประโยชน์ (ไม่เหมือนในปรากฏการณ์ Raynaud)

• มีหลักฐาน จำกัด สำหรับการได้รับประโยชน์จากไบโอฟลาโวนอยด์อนุพันธ์ของกรดนิโคตินตัวบล็อกอะดรีเนอร์จิกยามินอกซิดิลเฉพาะที่ไซโคลเดเลตสารประกอบรูตินและโบรโมคริปไทน์
• Sympathectomy อาจได้รับการพิจารณาในกรณีที่รุนแรงมาก

acrocyanosis ทุติยภูมิ

การรักษาโรคอะโครไซยาโนซิสทุติยภูมิขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง

โรคอะโครไซยาโนซิสเบื้องต้นเป็นภาวะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยซึ่งมักจะหายไปในวัยกลางคนโดยไม่มีผลสืบเนื่องในระยะยาว

acrocyanosis ทุติยภูมิอาจแก้ไขได้ด้วยการรักษาสาเหตุหลัก เนื่องจากกลไกทางพยาธิวิทยาที่ทำให้เกิดโรคอะโครไซยาโนซิสทุติยภูมิแตกต่างกันไปการพยากรณ์โรคจึงแตกต่างกันไป