Pemphigus: ประเภท, สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัยและการรักษา

ภาพรวม

เพมฟิกัสคืออะไร?

Pemphigus เป็นกลุ่มของความผิดปกติของผิวหนังที่ทำให้เกิดแผลพุพองหรือตุ่มหนอง แผลมักจะเกิดขึ้นที่ผิวหนัง แต่ก็สามารถก่อตัวในเยื่อเมือกได้เช่นกัน (เยื่อบุตา จมูก ปาก คอ และอวัยวะเพศ)

ตุ่มพองจะนิ่มและแตกง่ายทำให้เกิดแผลที่เจ็บปวด หากไม่ได้รับการรักษา อาจแพร่กระจายไปทั่วร่างกายขนาดใหญ่และมีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อ

Pemphigus เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่อาจเกิดขึ้นในคนที่มีสุขภาพดี บางครั้งอาจสับสนกับโรคผิวหนังพุพองภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น โรคเพมฟิกอยด์ ลูปัส ลูปัส และโรคเฮลีย์-เฮลีย์

Pemphigus ไม่ติดต่อ เป็นภาวะตลอดชีวิตที่สามารถจัดการได้ด้วยการรักษาพยาบาลอย่างต่อเนื่อง

เพมฟิกัสมีกี่ประเภท?

แพทย์จำแนก pemphigus ออกเป็นประเภทต่างๆตามสถานที่และสาเหตุที่ทำให้เกิดแผลพุพอง ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้คนจะได้รับเชื้อเพมฟิกัสเพียงชนิดเดียวเท่านั้น

ประเภทของเพมฟิกัส ได้แก่ :

• Pemphigus ขิง: Pemphigus ประเภทนี้พบได้บ่อยที่สุดใน US Blisters ส่งผลต่อปากเสมอ ผู้ที่ได้รับผลกระทบบางคนอาจเกิดแผลพุพองบนผิวหนังและในเยื่อเมือกอื่นๆ รอยโรคเหล่านี้พัฒนาในชั้นลึกของผิวหนัง พวกเขาสามารถเจ็บปวดและหายช้า

Pemphigus vulgaris ในปาก (ด้านบน) และที่ขา (ด้านล่าง)

• Pemphigus vegetans: Pemphigus ประเภทนี้เกี่ยวข้องกับ pemphigus vulgaris มันเกี่ยวข้องกับรอยโรคที่หนาขึ้นและเหมือนหูด รอยโรคเหล่านี้มักเกิดขึ้นที่ส่วนต่างๆ ของร่างกาย โดยมีรอยพับของผิวหนัง เช่น ขาหนีบและรักแร้
• pemphigus ที่เกิดจากยา: ยาทำให้เกิดพุพองกับเพมฟิกัสชนิดนี้ ยาบางชนิดที่อาจทำให้เกิดภาวะนี้ ได้แก่ เพนิซิลลินและไพร็อกซิแคม แผลพุพองสามารถพัฒนาได้นานถึงหกเดือนหลังจากรับประทานยาที่กระทำผิด
• Pemphigus erythematosus (กลุ่มอาการ Senear-Usher): Pemphigus ประเภทนี้เกี่ยวข้องกับแผลพุพองที่บริเวณหลังส่วนบน หน้าอก แก้ม และหนังศีรษะ เมื่อเกิดแผล มักเป็นสีแดงและแข็ง
• Pemphigus foliaceus: ตุ่มพองเกิดขึ้นที่หนังศีรษะและมักเกิดขึ้นที่ใบหน้า คอ และหลัง แผลมักไม่ค่อยปรากฏในปากด้วยใบเพมฟิกัส เพมฟิกัสชนิดนี้มีผลกับชั้นผิวหนังชั้นนอกสุดเท่านั้น ตุ่มพองเล็กๆ อาจแตกได้ง่ายจนเกิดเป็นรอยโรคเกรอะกรังซึ่งกระจายไปครอบคลุมพื้นที่ขนาดใหญ่ของผิวหนัง

Pemphigus foliaceus ภาพด้านบน

• pemphigus เฉพาะถิ่น (fogo selvagem): Pemphigus เฉพาะถิ่นเป็นรูปแบบหนึ่งของ pemphigus foliaceus ที่เกิดขึ้นบ่อยในอเมริกาใต้และกลางโดยเฉพาะบราซิล รูปแบบของโรคนี้มักส่งผลกระทบต่อสมาชิกในครอบครัวหลายคน
• Paraneoplastic pemphigus: เพมฟิกัสชนิดที่หายากที่สุดนี้พัฒนาในผู้ที่เป็นมะเร็ง ตุ่มพองในปากที่ต่อต้านการรักษาอาจเป็นสัญญาณแรก หากแพทย์ของคุณวินิจฉัยโรค paraneoplastic pemphigus พวกเขาจะมองหาสัญญาณของเนื้องอกที่ใดที่หนึ่งในร่างกายของคุณ การกำจัดเนื้องอกมักจะช่วยให้อาการของ paraneoplastic pemphigus ดีขึ้น

Pemphigus พบได้บ่อยแค่ไหน?

Pemphigus ไม่ธรรมดา อุบัติการณ์ของ pemphigus แตกต่างกันไปตามสถานที่ต่างๆ อย่างไรก็ตาม ในแต่ละปีมีผู้ได้รับผลกระทบประมาณ 0.75-5 คนต่อ 1 ล้านคนทั่วโลก

มีโรคที่เรียกว่าเพมฟิกอยด์ชนิดบูลัสซึ่งมีชื่อคล้ายคลึงกันแต่ไม่ใช่เพมฟิกัส Bullous pemphigoid มักส่งผลต่อผู้สูงอายุและอาจถึงแก่ชีวิตได้

ใครได้รับผลกระทบจาก pemphigus?

คนเชื้อสายยิวและผู้คนจากยุโรปตะวันออกเฉียงใต้ อินเดีย และตะวันออกกลาง มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคเพมฟิกัสเพิ่มขึ้น ความผิดปกตินี้มักเกิดขึ้นในคนอายุ 40-60 ปี มันหายากในเด็ก