ภาพรวม
โรคฟอน Willebrand คืออะไร?
โรค Von Willebrand (VWD) เป็นโรคเลือดออกที่เลือดของคุณมีปัญหาในการแข็งตัว เป็นกรรมพันธุ์ หมายถึง ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูก
ผู้ที่เป็นโรคฟอนวิลเลอแบรนด์บางครั้งมีเลือดออกหนักกว่าปกติจากการบาดเจ็บ การผ่าตัด และในสตรีมีประจำเดือนและการคลอดบุตร เลือดออกนี้อาจทำให้เกิดปัญหาสุขภาพรวมทั้งความเจ็บปวดและโรคโลหิตจาง (จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำ) ในบางกรณี เลือดออกอาจทำให้เสียชีวิตได้
โรค von Willebrand พบได้บ่อยแค่ไหน?
โรคฟอน วิลเลอแบรนด์เป็นโรคเลือดออกที่พบได้บ่อยที่สุดในสหรัฐอเมริกา ซึ่งคล้ายกับโรคเลือดอื่นๆ ที่เรียกว่าฮีโมฟีเลีย แม้ว่าโดยทั่วไปจะมีอาการรุนแรงน้อยกว่าฮีโมฟีเลีย โรค Von Willebrand ส่งผลกระทบต่อ 1% ของประชากรสหรัฐ มันเกิดขึ้นในทั้งชายและหญิง
อาการและสาเหตุ
อะไรทำให้เกิดโรค von Willebrand?
ปัญหาเกี่ยวกับโปรตีนในเลือดทำให้เกิดโรค von Willebrand โปรตีนนี้เรียกว่า von Willebrand factor (VWF) ช่วยให้ลิ่มเลือด
ในบางกรณี เลือดมี VWF น้อยเกินไป อย่างอื่นโปรตีนมีข้อบกพร่อง ในทั้งสองสถานการณ์นี้ ความสามารถของเลือดในการจับตัวเป็นลิ่มอย่างถูกต้องบกพร่อง การกลายพันธุ์ของยีนที่หลากหลายทำให้การผลิต VWF ลดลงหรือการผลิต VWF ทำงานผิดปกติ แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุของการกลายพันธุ์เหล่านี้ แต่ยีนที่ผิดปกติจะถูกส่งต่อจากรุ่นสู่รุ่น
อาการของโรคฟอน Willebrand คืออะไร?
ผู้ที่เป็นโรค von Willebrand จำนวนมากมีอาการไม่รุนแรงและไม่มีอาการ อาการในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น ได้แก่:
- มีเลือดออกมากหลังได้รับบาดเจ็บหรือการผ่าตัด
- ช้ำง่าย
- เลือดกำเดาไหลบ่อย
- ผู้หญิงมีประจำเดือนเลือดออกมาก
- เลือดออกตามไรฟันยาวนานหลังทำฟัน
- เลือดในอุจจาระหรือปัสสาวะ
การวินิจฉัยและการทดสอบ
แพทย์วินิจฉัยโรค von Willebrand ได้อย่างไร?
ในการวินิจฉัยโรค von Willebrand แพทย์ของคุณจะถามเกี่ยวกับประวัติครอบครัวของคุณเพื่อดูว่าญาติคนใดมีเลือดออกผิดปกติหรือไม่ การตรวจเลือดยืนยันการวินิจฉัยโรค von Willebrand การทดสอบหนึ่งครั้งจะพิจารณาระดับและกิจกรรมของ von Willebrand factor (VWF) ในเลือด แพทย์ของคุณอาจทดสอบเลือดของคุณเพื่อวัดเวลาในการแข็งตัวและการทำงานของเกล็ดเลือด
เป็นเรื่องปกติที่ผู้คนจะทำการตรวจเลือดซ้ำหลายครั้งเพื่อยืนยันโรค von Willebrand แพทย์มักจะทำการทดสอบซ้ำเนื่องจากระดับของ VWF ในเลือดสามารถเปลี่ยนแปลงได้ขึ้นอยู่กับปัจจัยต่าง ๆ รวมถึงระดับฮอร์โมน
โรคฟอน Willebrand มีกี่ประเภท?
แพทย์แบ่งโรค von Willebrand ออกเป็น 3 ประเภทหลัก ๆ บางครั้งจำเป็นต้องมีการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่ซับซ้อนเพื่อกำหนดประเภทของข้อบกพร่องของ VWF ที่คุณมี ซึ่งจะทำให้สามารถจำแนกประเภทของ VWD ได้:
- ประเภทที่ 1: คนประเภทนี้มีระดับ VWF ในเลือดต่ำ เป็นโรค von Willebrand ชนิดที่พบบ่อยที่สุด คนส่วนใหญ่ที่เป็นประเภท 1 มีอาการเลือดออกเล็กน้อยหรือไม่มีเลย
- ประเภทที่ 2: ในประเภทนี้ VWF มีข้อบกพร่องที่ทำให้ไม่สามารถทำงานได้อย่างถูกต้อง อาการเลือดออกอาจไม่รุนแรงหรือปานกลาง
- ประเภท 3: โรค von Willebrand ชนิดที่รุนแรงและหายากที่สุด คนประเภทนี้มักไม่มี VWF หรือ VWF ในปริมาณที่ต่ำมาก อาการต่างๆ อาจร้ายแรง แต่แพทย์ของคุณสามารถช่วยจัดการได้
การจัดการและการรักษา
การรักษาทั่วไปสำหรับโรค von Willebrand คืออะไร?
การรักษาโรค von Willebrand แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ การรักษาทั้งหมดมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันไม่ให้มีเลือดออกมากเกินไป แพทย์ใช้หลายวิธีในการจัดการสภาพ พวกเขารวมถึง:
- เดสโมเพรสซิน: แพทย์สั่งฮอร์โมนนี้เพื่อเพิ่มระดับของปัจจัย von Willebrand (VWF) ในเลือด มันถูกฉีดเข้าเส้นเลือดหรือสูดดมทางจมูก การบำบัดนี้เป็นการรักษาโดยทั่วไปสำหรับโรค von Willebrand
- เงินทุนของ VWF: ขึ้นอยู่กับชนิดของโรค von Willebrand การฉีด VWF เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการมีเลือดออกและบ่อยครั้งสำหรับขั้นตอนการผ่าตัด ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรค von Willebrand ในรูปแบบรุนแรงได้รับการฉีด VWF เป็นประจำหรือการบำบัดเพื่อป้องกันโรคเพื่อรักษาระดับโปรตีน VWF ในเลือดให้เป็นปกติ
- ยาละลายลิ่มเลือด: ยาเหล่านี้ป้องกันไม่ให้ลิ่มเลือดแตกตัว บางครั้งแพทย์จะสั่งจ่ายยาเหล่านี้ก่อนทำฟันและสำหรับผู้หญิงที่มีประจำเดือนเลือดออกมาก
- ยาคุมกำเนิด: ปริมาณฮอร์โมนเอสโตรเจนในยาเม็ดเหล่านี้จะทำให้ระดับ VWF ในเลือดเพิ่มขึ้น ดังนั้นจึงให้การป้องกันบางอย่างในสตรีที่มีประจำเดือนเลือดออกมาก การบำบัดด้วยเอสโตรเจนไม่เหมาะสำหรับผู้ชายที่เป็นโรคฟอน วิลเลอแบรนด์
ภาวะแทรกซ้อนหรือผลข้างเคียงของโรค von Willebrand ที่พบบ่อยมีอะไรบ้าง?
ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะมีภาวะแทรกซ้อนจากโรค von Willebrand มากกว่าผู้ชาย เลือดออกผิดปกติอาจทำให้เกิดปัญหาในรอบประจำเดือนและหลังคลอด
ผู้ที่เป็นโรค von Willebrand ระดับรุนแรง (ประเภทที่ 3) อาจมีอาการปวดและบวมอย่างรุนแรง หากมีเลือดออกที่ข้อต่อหรือเนื้อเยื่ออ่อน ในกรณีที่รุนแรงมาก หากไม่มีการรักษา เลือดออกมากเกินไปอาจทำให้เสียชีวิตได้
การป้องกัน
โรค von Willebrand สามารถป้องกันโรคได้หรือไม่?
เนื่องจากโรค von Willebrand มักเป็นกรรมพันธุ์ จึงไม่สามารถป้องกันได้
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
แนวโน้มสำหรับผู้ที่เป็นโรค von Willebrand คืออะไร?
โรค Von Willebrand เป็นภาวะตลอดชีวิต สำหรับคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้จะไม่รบกวนการใช้ชีวิตที่กระฉับกระเฉง โดยปกติจะต้องแก้ไขหลังจากได้รับบาดเจ็บสาหัสหรือถ้าคุณต้องการการผ่าตัดเท่านั้น
การได้รับการรักษาเมื่อจำเป็นและการไปพบแพทย์เป็นประจำเป็นวิธีที่ดีที่สุดเพื่อให้แน่ใจว่าโรคฟอน วิลเลอแบรนด์จะไม่รบกวนการมีชีวิตที่มีสุขภาพดี
อยู่กับ
ฉันควรโทรหาแพทย์เมื่อใด
ติดต่อแพทย์ของคุณหากคุณมีเลือดออกเป็นเวลานานหรือหยุดยาก ผู้หญิงที่เป็นโรคฟอน Willebrand ควรปรึกษาแพทย์เมื่อพิจารณาการตั้งครรภ์ แพทย์ของคุณสามารถแนะนำข้อควรระวังเพื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้
Discussion about this post