โรค Castleman: อาการ, สาเหตุ, การรักษาและการทดสอบ

ภาพรวม

โรค Castleman คืออะไร?

โรค Castleman หรือโรค Castleman หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่หายากซึ่งเกี่ยวข้องกับการเติบโตของเซลล์ในระบบน้ำเหลืองของร่างกาย

ระบบน้ำเหลืองประกอบด้วยต่อมน้ำเหลือง (เรียกอีกอย่างว่าต่อมน้ำเหลือง) และเนื้อเยื่อน้ำเหลืองอื่น ๆ ระบบนี้เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันและกรองสารที่เป็นอันตราย เช่น แบคทีเรียและไวรัส เพื่อไม่ให้แพร่กระจายไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย

โรคคาสเซิลแมนสามารถส่งผลกระทบต่อต่อมน้ำเหลืองอย่างน้อยหนึ่งต่อมในบริเวณเดียวของร่างกายหรืออาจเกี่ยวข้องกับบริเวณต่อมน้ำเหลืองหลายแห่ง แพทย์จำแนกโรคออกเป็นหมวดหมู่ต่างๆ ตามจำนวนบริเวณต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบ

โรคคาสเซิลแมนและอาการของโรคคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งที่ส่งผลต่อต่อมน้ำเหลือง

โรค Castleman พบได้บ่อยแค่ไหน?

โรค Castleman นั้นหายาก แพทย์วินิจฉัยผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 6,500-7,700 รายในสหรัฐอเมริกาในแต่ละปี

โรค Castleman ประเภทต่าง ๆ มีอะไรบ้าง?

• โรค Castleman ศูนย์กลาง (UCD): แบบฟอร์มนี้ส่งผลต่อต่อมน้ำเหลืองเดียวหรือหลายต่อมในร่างกาย เรียกอีกอย่างว่าโรคคาสเซิลแมนที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น สาเหตุของ UCS ยังไม่ชัดเจน
• โรคคาสเซิลแมนหลายศูนย์ (MCD): ในรูปแบบนี้มีส่วนเกี่ยวข้องกับบริเวณต่อมน้ำเหลืองหลายแห่งในร่างกาย ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณี MCD เกิดจากการติดเชื้อ HHV-8 ในผู้ที่เป็นไวรัสโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (HIV) หรือภูมิคุ้มกันบกพร่องด้วยเหตุผลอื่น อีกครึ่งหนึ่งที่เหลือของกรณี MCD เป็น HHV-8 เชิงลบและเรียกว่า HHV-8 เชิงลบ MCD หรือ MCD ไม่ทราบสาเหตุหรือ iMCD iMCD สามารถจำแนกเพิ่มเติมได้ในช่วงแนะนำกลุ่มทางคลินิกที่แตกต่างกันสามกลุ่ม:
  • iMCD ที่เกี่ยวข้องกับ POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, ความผิดปกติของเซลล์พลาสมาโมโนโคลนัลและการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง)
  • iMCD ที่เกี่ยวข้องกับ TAFRO (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, Anasarca, Myelofibrosis, ความผิดปกติของไตและ Organomegaly)
  • iMCD ไม่ได้ระบุเป็นอย่างอื่น (iMCD-NOS)