ไมอีโลไฟโบรซิส; สาเหตุ อาการ การรักษาและการป้องกัน

ภาพรวม

myelofibrosis คืออะไร?

Myelofibrosis เป็นมะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่งที่หายากซึ่งไขกระดูก (เนื้อเยื่ออ่อนและเป็นรูพรุนภายในกระดูกส่วนใหญ่) จะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นที่มีเส้นใย ถือเป็นรูปแบบหนึ่งของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง เมื่อ myelofibrosis เกิดขึ้นเองจะเรียกว่า myelofibrosis หลัก หากเกิดขึ้นจากโรคที่แยกจากกัน จะเรียกว่า myelofibrosis ทุติยภูมิ (เช่น เนื้อเยื่อแผลเป็นในไขกระดูกเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคภูมิต้านตนเอง)

ไขกระดูกประกอบด้วยเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งอาจพัฒนาเป็นเซลล์เม็ดเลือดพิเศษสามประเภท ได้แก่ เซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดขาว หรือเกล็ดเลือด เมื่อมีการเปลี่ยนแปลง (การกลายพันธุ์) เกิดขึ้นใน DNA ของเซลล์เดียว การกลายพันธุ์จะถูกส่งต่อไปยังเซลล์ใหม่เมื่อเซลล์ที่บกพร่องแบ่งตัว

เมื่อเวลาผ่านไปจะมีการสร้างเซลล์ที่ผิดปกติขึ้นเรื่อยๆ พวกมันยังสามารถได้รับการกลายพันธุ์เพิ่มเติมทำให้เซลล์มะเร็งก้าวร้าวมากขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป ในที่สุดพวกเขาสามารถแทนที่เซลล์ปกติในไขกระดูก ไขกระดูกเริ่มสูญเสียความสามารถในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดปกติ เซลล์ที่สร้างเลือดผิดปกติยังสามารถเติบโตนอกไขกระดูกในตับ ปอด ต่อมน้ำเหลือง และอวัยวะอื่นๆ

ลักษณะของ myelofibrosis คืออะไร?

ลักษณะหนึ่งของโรคมัยอีโลไฟโบรซิสคือการผลิตเซลล์ยักษ์ที่เรียกว่าเมกาคาริโอไซต์มากเกินไป โดยปกติแล้ว Megakaryocytes จะปล่อยชิ้นส่วนเล็กๆ ที่เรียกว่าเกล็ดเลือด เกล็ดเลือดมีบทบาทสำคัญในการก่อตัวของลิ่มเลือดในบริเวณที่เกิดการบาดเจ็บ

เมื่อ myelofibrosis เกิดขึ้น ไขกระดูกจะผลิต megakaryocytes มากเกินไป พร้อมกับการปลดปล่อยโปรตีนที่เรียกว่า cytokines ไซโตไคน์เป็นสารชนิดเดียวกับที่ทำให้คุณรู้สึกไม่สบายเมื่อคุณเป็นไข้หวัด ไซโตไคน์ใน myelofibrosis ทำให้เกิดการอักเสบและการสะสมของเนื้อเยื่อที่มีเส้นใยมากขึ้นในไขกระดูก

ภาวะโลหิตจางอาจเกิดขึ้นเมื่อมีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดขึ้นเมื่อมีการผลิตเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ ผู้ป่วยที่มีเกล็ดเลือดต่ำอาจเสี่ยงต่อการตกเลือดมากขึ้น

ในประมาณ 12% ของทุกกรณี มัยอีโลไฟโบรซิสหลักจะพัฒนาไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบมัยอีลอยด์ ซึ่งเป็นมะเร็งเม็ดเลือดที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว

myelofibrosis พบได้บ่อยแค่ไหน?

Myelofibrosis เป็นภาวะที่หายาก โดยมีรายงานผู้ป่วยประมาณ 1.5 รายต่อ 100,000 คนในแต่ละปีในสหรัฐอเมริกา มันเกิดขึ้นในทั้งชายและหญิง คนทุกวัยสามารถมี myelofibrosis ได้ แม้ว่ามักจะได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี สำหรับเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค myelofibrosis การเริ่มมีอาการมักเกิดขึ้นก่อนอายุ 3 ปี