Reye’s syndrome: อาการสาเหตุและการรักษา

ภาพรวม

กลุ่มอาการเรย์เป็นภาวะที่พบไม่บ่อยแต่ร้ายแรงที่ทำให้ตับและสมองบวม กลุ่มอาการเรย์มักเกิดในเด็กและวัยรุ่นที่ฟื้นตัวจากการติดเชื้อไวรัส โดยส่วนใหญ่มักเป็นไข้หวัดหรืออีสุกอีใส

อาการและอาการแสดง เช่น สับสน อาการชัก และหมดสติ ต้องได้รับการรักษาฉุกเฉิน การวินิจฉัยและการรักษาโรคเรย์ตั้งแต่เนิ่นๆ สามารถช่วยชีวิตเด็กได้

แอสไพรินมีความเชื่อมโยงกับกลุ่มอาการ Reye ดังนั้นควรระมัดระวังในการให้แอสไพรินแก่เด็กหรือวัยรุ่นเมื่อมีไข้หรือปวด แม้ว่าแอสไพรินจะได้รับการอนุมัติให้ใช้กับเด็กอายุมากกว่า 3 ปี แต่เด็กและวัยรุ่นที่หายจากโรคอีสุกอีใสหรือมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ไม่ควรรับประทานแอสไพริน

สำหรับการรักษาอาการไข้หรือปวด ลองพิจารณาให้ยาแก้ไข้และยาแก้ปวดที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์สำหรับเด็กทารกหรือเด็ก เช่น อะเซตามิโนเฟน (ไทลินอลยี่ห้ออื่นๆ) หรือไอบูโพรเฟน (แอดวิล, มอทริน ยี่ห้ออื่นๆ) เป็นทางเลือกที่ปลอดภัยกว่าแทนแอสไพริน . พูดคุยกับแพทย์ของคุณหากคุณมีข้อกังวล

อาการของโรคเรย์

ในกลุ่มอาการ Reye ระดับน้ำตาลในเลือดของเด็กมักจะลดลงในขณะที่ระดับแอมโมเนียและความเป็นกรดในเลือดเพิ่มขึ้น ในเวลาเดียวกันตับอาจบวมและมีไขมันสะสม อาการบวมอาจเกิดขึ้นในสมองซึ่งอาจทำให้เกิดอาการชัก ชัก หรือหมดสติได้

อาการและอาการแสดงของกลุ่มอาการเรย์มักปรากฏขึ้นประมาณสามถึงห้าวันหลังจากเริ่มมีการติดเชื้อไวรัส เช่น ไข้หวัดใหญ่หรืออีสุกอีใส หรือการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน เช่น เป็นหวัด

อาการและอาการแสดงเบื้องต้น

สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี สัญญาณแรกของโรค Reye’s อาจรวมถึง:

• ท้องเสีย
• หายใจเร็ว

สำหรับเด็กโตและวัยรุ่น อาการและอาการแสดงในระยะเริ่มแรกอาจรวมถึง:

• อาเจียนอย่างต่อเนื่องหรือต่อเนื่อง
• ง่วงนอนหรือง่วงผิดปกติ

อาการและอาการแสดงเพิ่มเติม

เมื่อภาวะนี้ดำเนินไป อาการและอาการแสดงอาจรุนแรงมากขึ้น ได้แก่:

• พฤติกรรมหงุดหงิด ก้าวร้าว หรือไม่มีเหตุผล
• ความสับสน สับสน หรือภาพหลอน
• ความอ่อนแอหรืออัมพาตที่แขนและขา
• อาการชัก
• ความง่วงมากเกินไป
• ระดับจิตสำนึกลดลง

อาการและอาการแสดงเหล่านี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาฉุกเฉิน

คุณต้องไปพบแพทย์เมื่อใด?

การวินิจฉัยและการรักษาโรคเรย์ตั้งแต่เนิ่นๆ สามารถช่วยชีวิตเด็กได้ หากคุณสงสัยว่าลูกของคุณมีอาการ Reye’s syndrome คุณต้องดำเนินการอย่างรวดเร็ว

ขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ฉุกเฉินหากบุตรหลานของคุณ:

• มีอาการชักหรือชัก
• หมดสติ

ติดต่อแพทย์ของบุตรของท่านหากบุตรของท่านประสบอาการต่อไปนี้หลังจากป่วยเป็นไข้หวัดหรืออีสุกอีใส:

• อาเจียนซ้ำๆ
• ง่วงนอนหรือเซื่องซึมผิดปกติ
• มีการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมกะทันหัน

อะไรทำให้เกิดอาการ Reye’s?

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของกลุ่มอาการ Reye แม้ว่าจะมีปัจจัยหลายอย่างที่อาจมีบทบาทในการพัฒนาของโรคนี้ ดูเหมือนว่ากลุ่มอาการ Reye จะถูกกระตุ้นโดยการใช้ยาแอสไพรินในการรักษาโรคไวรัสหรือการติดเชื้อ โดยเฉพาะไข้หวัดและโรคอีสุกอีใส ในเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติจากการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมัน

ความผิดปกติของการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมันคือกลุ่มของความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมที่สืบทอดมา ซึ่งร่างกายไม่สามารถสลายกรดไขมันได้เนื่องจากเอนไซม์หายไปหรือทำงานไม่ถูกต้อง จำเป็นต้องมีการตรวจคัดกรองเพื่อตรวจสอบว่าบุตรหลานของคุณมีความผิดปกติของการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมันหรือไม่

ในบางกรณี อาการและสัญญาณของโรค Reye’s อาจมีซ้ำซ้อนจากสภาวะการเผาผลาญที่ซ่อนอยู่ซึ่งไม่ปกปิดจากการเจ็บป่วยจากไวรัส ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติที่หายากเหล่านี้คือการขาด acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) สายโซ่ขนาดกลาง การสัมผัสกับสารพิษบางชนิด เช่น ยาฆ่าแมลง ยากำจัดวัชพืช และทินเนอร์สำหรับสี อาจทำให้เกิดอาการคล้ายกับอาการของ Reye’s syndrome แต่สารพิษเหล่านี้ไม่ก่อให้เกิดอาการของ Reye

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยต่อไปนี้ ซึ่งโดยปกติจะเกิดขึ้นร่วมกันอาจเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดกลุ่มอาการ Reye’s ให้กับเด็ก:

• การใช้ยาแอสไพรินรักษาโรคติดเชื้อไวรัส เช่น ไข้หวัดใหญ่ อีสุกอีใส หรือการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน
• มีความผิดปกติจากการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมัน

ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการเรย์

เด็กและวัยรุ่นส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Reye’s Syndrome รอดชีวิตได้ แม้ว่าความเสียหายทางสมองอย่างถาวรจะแตกต่างกันไปก็ตาม หากไม่มีการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสม Reye’s syndrome อาจถึงแก่ชีวิตได้ภายในไม่กี่วัน

การป้องกันโรคเรย์

ใช้ความระมัดระวังในการให้แอสไพรินแก่เด็กหรือวัยรุ่น แม้ว่าแอสไพรินจะได้รับการอนุมัติให้ใช้กับเด็กอายุมากกว่า 3 ปี แต่เด็กและวัยรุ่นที่หายจากโรคอีสุกอีใสหรือมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ไม่ควรรับประทานแอสไพริน ยาเหล่านี้ได้แก่ แอสไพรินธรรมดาและยาที่มีแอสไพริน

โรงพยาบาลและสถานพยาบาลบางแห่งดำเนินการตรวจคัดกรองความผิดปกติของการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมันในทารกแรกเกิด เพื่อตรวจสอบว่าเด็กคนใดมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรค Reye’s มากขึ้น เด็กที่มีความผิดปกติในการออกซิเดชันของกรดไขมันไม่ควรรับประทานแอสไพรินหรือผลิตภัณฑ์ที่มีแอสไพริน

ตรวจสอบฉลากทุกครั้งก่อนให้ยาลูก รวมถึงผลิตภัณฑ์ที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์และผลิตภัณฑ์ทางเลือกหรือสมุนไพร แอสไพรินสามารถปรากฏในผลิตภัณฑ์ที่ไม่คาดคิดบางอย่าง เช่น Alka-Seltzer

บางครั้งแอสไพรินก็ปรากฏภายใต้ชื่ออื่นเช่นกัน เช่น:

• กรดอะซิติลซาลิไซลิก
• อะซิติลซาลิซิเลต
• กรดซาลิไซลิก
• ซาลิไซเลต

สำหรับการรักษาอาการไข้หรือความเจ็บปวดที่เกี่ยวข้องกับไข้หวัด อีสุกอีใส หรือโรคไวรัสอื่นๆ ให้พิจารณาให้ยาแก้ไข้และยาแก้ปวดที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์สำหรับทารกหรือเด็ก เช่น อะเซตามิโนเฟน (ไทลินอล ยี่ห้ออื่นๆ) หรือไอบูโพรเฟน (แอดวิล, มอทริน) , ยี่ห้ออื่นๆ) เป็นทางเลือกที่ปลอดภัยกว่าแอสไพริน

อย่างไรก็ตาม มีข้อแม้ประการหนึ่งสำหรับกฎแอสไพริน เด็กและวัยรุ่นที่มีโรคเรื้อรังบางชนิด เช่น โรคคาวาซากิ อาจต้องได้รับการรักษาระยะยาวด้วยยาที่มีแอสไพริน

หากบุตรหลานของคุณต้องการการรักษาด้วยแอสไพริน ตรวจสอบให้แน่ใจว่าวัคซีนของบุตรหลานของคุณเป็นปัจจุบัน รวมถึงวัคซีนวาริเซลลา (อีสุกอีใส) สองโดสและวัคซีนไข้หวัดใหญ่รายปี การหลีกเลี่ยงอาการป่วยจากไวรัสทั้งสองชนิดนี้สามารถช่วยป้องกันโรค Reye’s ได้

การวินิจฉัยกลุ่มอาการเรย์

ไม่มีการทดสอบเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยโรค Reye’s การตรวจคัดกรองกลุ่มอาการเรย์มักเริ่มต้นด้วยการตรวจเลือดและปัสสาวะ ตลอดจนตรวจหาความผิดปกติของการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมัน และความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมอื่นๆ

บางครั้งจำเป็นต้องมีการตรวจวินิจฉัยที่รุกล้ำมากขึ้นเพื่อประเมินสาเหตุที่เป็นไปได้อื่นๆ ของปัญหาตับ และตรวจสอบความผิดปกติทางระบบประสาท ตัวอย่างเช่น:

• การเจาะเอว การเจาะเอวสามารถช่วยให้แพทย์ระบุหรือแยกแยะโรคอื่นๆ ที่มีอาการและอาการคล้ายกันได้ เช่น การติดเชื้อของเยื่อบุที่ล้อมรอบสมองและไขสันหลัง (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ) หรือการอักเสบหรือการติดเชื้อของสมอง (ไข้สมองอักเสบ)

  ในระหว่างการเจาะเอว เข็มจะถูกสอดผ่านหลังส่วนล่างเข้าไปในช่องว่างใต้ปลายไขสันหลัง เก็บตัวอย่างน้ำไขสันหลังจำนวนเล็กน้อยและส่งไปที่ห้องปฏิบัติการเพื่อทำการวิเคราะห์

• การตรวจชิ้นเนื้อตับ การตรวจชิ้นเนื้อตับสามารถช่วยให้แพทย์ระบุหรือแยกแยะอาการอื่นๆ ที่อาจส่งผลต่อตับได้

  ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อตับ เข็มจะถูกสอดผ่านผิวหนังทางด้านขวาบนของช่องท้องและเข้าไปในตับ เก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อตับจำนวนเล็กน้อยแล้วส่งไปที่ห้องปฏิบัติการเพื่อทำการวิเคราะห์

• การสแกนด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) การสแกน CT หรือ MRI ศีรษะสามารถช่วยให้แพทย์ระบุหรือแยกแยะสาเหตุอื่นๆ ของการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมหรือความตื่นตัวที่ลดลงได้

  การสแกน CT ใช้เครื่องสร้างภาพที่ซับซ้อนซึ่งเชื่อมโยงกับคอมพิวเตอร์เพื่อสร้างภาพที่มีรายละเอียดของสมอง การสแกนด้วย MRI จะใช้สนามแม่เหล็กแรงสูงและคลื่นวิทยุแทนรังสีเอกซ์เพื่อสร้างภาพสมอง

• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง การทดสอบความผิดปกติของการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมันหรือความผิดปกติของการเผาผลาญอาจจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง แม้ว่าการจัดลำดับยีนโดยตรงร่วมกับการตรวจเลือดและปัสสาวะมักจะเพียงพอที่จะทำการวินิจฉัยได้

  ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง แพทย์จะนำตัวอย่างผิวหนังขนาดเล็กไปวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการ โดยปกติการตัดชิ้นเนื้อสามารถทำได้ที่สำนักงานแพทย์โดยใช้ยาชาเฉพาะที่

การเตรียมตัวนัดหมายกับแพทย์

กลุ่มอาการเรย์มักได้รับการวินิจฉัยในสถานการณ์ฉุกเฉิน เนื่องจากมีอาการและอาการแสดงร้ายแรง เช่น อาการชักหรือหมดสติ ในบางกรณี อาการและอาการแสดงในระยะเริ่มแรกจำเป็นต้องไปพบแพทย์

คุณอาจถูกส่งไปพบแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านสมองและระบบประสาท (นักประสาทวิทยา)

ควรเตรียมตัวอย่างรอบคอบในการนัดหมายกับแพทย์ เคล็ดลับที่จะช่วยให้คุณเตรียมพร้อมมีดังนี้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้เพื่อเตรียมตัว

• โปรดทราบถึงข้อจำกัดในการนัดหมายล่วงหน้า เมื่อคุณทำการนัดหมาย ให้ถามว่าคุณต้องทำอะไรล่วงหน้าหรือไม่
• จดบันทึกอาการที่ลูกของคุณกำลังประสบ รวมถึงอาการที่อาจดูเหมือนไม่เกี่ยวข้องกับเหตุผลที่คุณกำหนดเวลาการนัดหมาย
• เขียนรายการยาทั้งหมด รวมทั้งวิตามิน ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารและยาที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์ ที่ลูกของคุณรับประทาน โดยเฉพาะผลิตภัณฑ์ใดๆ ที่มีแอสไพริน คุณควรนำขวดเดิมพร้อมรายการขนาดยาและวิธีใช้เป็นลายลักษณ์อักษร
• พาสมาชิกในครอบครัวหรือเพื่อนไปด้วย อาจเป็นเรื่องยากที่จะเรียกคืนข้อมูลทั้งหมดที่ให้ไว้ระหว่างการนัดหมาย คนที่มากับคุณอาจจำสิ่งที่คุณลืมหรือพลาดไป
• เขียนคำถามเพื่อถามแพทย์ อย่ากลัวที่จะถามคำถามหรือพูดเมื่อคุณไม่เข้าใจสิ่งที่แพทย์พูด

เรียงคำถามของคุณจากสำคัญที่สุดไปสำคัญน้อยที่สุดเผื่อว่าเวลาของคุณกับแพทย์หมดลง สำหรับโรค Reye’s คำถามพื้นฐานที่ควรถามแพทย์ของคุณ ได้แก่ :

• สาเหตุอื่นที่เป็นไปได้สำหรับอาการของลูกของฉันคืออะไร?
• จำเป็นต้องมีการทดสอบอะไรบ้างเพื่อยืนยันการวินิจฉัย?
• ตัวเลือกการรักษามีอะไรบ้าง มีข้อดีข้อเสียสำหรับแต่ละตัวเลือกหรือไม่?
• ฉันสามารถคาดหวังผลลัพธ์อะไรได้บ้าง?

นอกจากคำถามที่คุณเตรียมจะถามแพทย์แล้ว อย่าลังเลที่จะถามคำถามอื่นๆ ระหว่างการนัดหมาย

สิ่งที่แพทย์จะถาม

นักประสาทวิทยามักจะสอบถามเกี่ยวกับอาการและประวัติการเจ็บป่วยจากไวรัสของบุตรหลานของคุณ แพทย์จะทำการตรวจสุขภาพและกำหนดเวลาการทดสอบเพื่อรวบรวมข้อมูลเกี่ยวกับอาการของลูกคุณ และเพื่อแยกแยะโรคอื่นๆ เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือไข้สมองอักเสบ

การรักษาโรคเรย์

โดยทั่วไปอาการของ Reye จะได้รับการรักษาในโรงพยาบาล กรณีที่รุนแรงอาจได้รับการรักษาในหอผู้ป่วยหนัก เจ้าหน้าที่โรงพยาบาลจะติดตามความดันโลหิตและสัญญาณชีพของบุตรหลานของคุณอย่างใกล้ชิด การรักษาเฉพาะอาจรวมถึง:

• ของเหลวในหลอดเลือดดำ อาจให้กลูโคสและสารละลายอิเล็กโทรไลต์ผ่านทางหลอดเลือดดำ
• ยาขับปัสสาวะ ยาเหล่านี้อาจใช้เพื่อลดความดันในกะโหลกศีรษะและเพิ่มการสูญเสียของเหลวผ่านทางปัสสาวะ
• ยาเพื่อป้องกันเลือดออก เลือดออกเนื่องจากความผิดปกติของตับอาจต้องได้รับการรักษาด้วยวิตามินเค พลาสมา และเกล็ดเลือด
• ผ้าห่มทำความเย็น. การแทรกแซงนี้ช่วยรักษาอุณหภูมิภายในร่างกายให้อยู่ในระดับที่ปลอดภัย

หากลูกของคุณหายใจลำบาก ลูกของคุณอาจต้องการความช่วยเหลือจากเครื่องช่วยหายใจ (เครื่องช่วยหายใจ)