Cardiomyopathy จำกัด คืออะไร?

คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบจำกัด (RCM) เป็นภาวะหัวใจที่ผนังหัวใจแข็งและไม่สามารถขยายตัวตามปกติเพื่อเติมเลือดได้ แม้ว่าจะไม่ค่อยแสดงอาการที่สังเกตได้ แต่ RCM อาจทำให้หัวใจล้มเหลวและต้องได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดเมื่อได้รับการวินิจฉัย cardiomyopathy แบบจำกัดเป็นรูปแบบที่หายากที่สุดของ cardiomyopathy (คำที่เป็นร่มสำหรับโรคของกล้ามเนื้อหัวใจ) ซึ่งประกอบด้วยน้อยกว่า 5% ของ cardiomyopathy ทั้งหมดและส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุส่วนใหญ่การรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบจำกัดอาจมีตั้งแต่การใช้ยาจนถึงการปลูกถ่ายหัวใจ

ประเภทของคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบจำกัด

cardiomyopathy ที่ จำกัด เกิดขึ้นจากเนื้อเยื่อแผลเป็นหรือเนื้อเยื่อผิดปกติอื่น ๆ แทนที่เนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีทำให้หัวใจห้องล่างแข็งและไม่ยอมให้เลือดไหลเวียน

cardiomyopathy ที่ จำกัด มีสองประเภท: ระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษาRCM หลักหมายถึงสภาวะที่โรคพัฒนาโดยไม่ขึ้นกับปัจจัยพื้นฐาน ตัวอย่างของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่จำกัดในหมวดหมู่นี้ ได้แก่:

• พังผืดในเยื่อบุโพรงหัวใจ
• เยื่อบุหัวใจอักเสบจากลอฟเฟลอร์
• cardiomyopathy จำกัด ไม่ทราบสาเหตุ

RCM ทุติยภูมิเกิดขึ้นจากโรคอื่นที่รบกวนการทำงานปกติของกล้ามเนื้อหัวใจ ลดความยืดหยุ่นและจำกัดความสามารถของโพรงในการเติมเลือด โรคดังกล่าวมีสองประเภท:

• โรคแทรกซึม หมายถึง โรคอักเสบที่แพร่กระจายไปยังอวัยวะต่างๆ เช่น โรคแอมีลอยด์ (amyloidosis) โรคซาร์คอยโดซิส (sarcoidosis) และโรคหัวใจอักเสบจากรังสี

• โรคในการเก็บรักษา เช่น โรคฮีโมโครมาโตซิส ความผิดปกติของการจัดเก็บไกลโคเจน และโรคฟาบรี

อาการ

cardiomyopathy ที่ จำกัด ทำให้เกิดอาการค่อนข้างน้อยถ้ามี อาการที่เกิดขึ้นคล้ายกับอาการหัวใจล้มเหลวแบบคลาสสิก:

• หายใจลำบาก (หายใจถี่)

• อาการบวมน้ำ (บวมที่ขาและเท้า)
• ความอ่อนแอ
• ความเหนื่อยล้า
• ไม่สามารถออกกำลังกายได้
• ใจสั่น
• น้ำหนักขึ้นและท้องอืด
• คลื่นไส้
• เบื่ออาหาร

อาการที่พบได้น้อยกว่าของคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบจำกัด ได้แก่:

• เป็นลม มักเกิดจากจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติหรือการทำงานของหลอดเลือดผิดปกติในระหว่างการออกแรง

• เจ็บหน้าอกหรือกดทับ ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นจากการทำกิจกรรม แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ตอนพักหรือหลังรับประทานอาหาร

สาเหตุ

cardiomyopathy แบบจำกัดเกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อหัวใจแข็งทื่อ ป้องกันไม่ให้กล้ามเนื้อผ่อนคลายเต็มที่ในช่วงไดแอสโตลิกของวัฏจักรหัวใจ ซึ่งเป็นช่วงเวลาระหว่างการเต้นของหัวใจเมื่อหัวใจต้องขยายตัวเพื่อเติมเลือด ทำให้ช่องของหัวใจเติมเต็มได้ยากและทำให้ atria ขยายใหญ่ขึ้นเพราะต้องทำงานหนักกว่าปกติ ขนาดและการทำงานของซิสโตลิกของโพรงมักจะยังคงปกติหรือใกล้เคียงปกติ อย่างน้อยก็จนถึงระยะหลังของโรค

สาเหตุที่ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจแข็งกระด้างยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ เงื่อนไขนี้ไม่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดหัวใจ (CAD) แต่มีเงื่อนไขหลายประการที่เกี่ยวข้องกับ RCM

• Sarcoidosis ภาวะที่หายากซึ่งกลุ่มของเซลล์ภูมิคุ้มกันก่อตัวเป็นก้อนที่เรียกว่าแกรนูโลมาในอวัยวะในร่างกาย ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อปอดและต่อมน้ำเหลืองที่หน้าอก แต่สามารถส่งผลโดยตรงต่อหัวใจ

• Hemochromatosis เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของธาตุเหล็กส่วนเกินในร่างกาย ธาตุเหล็กที่ไม่จำเป็นเป็นพิษและอาจทำให้อวัยวะเสียหายได้

• Amyloidosis ซึ่งโปรตีนผิดปกติสร้างขึ้นในอวัยวะของร่างกายรวมถึงหัวใจ

• ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เช่น scleroderma

• การรักษามะเร็งบางชนิด รวมถึงการฉายรังสีและเคมีบำบัด

• โรคในการเก็บรักษา เช่น โรคเกาเชอร์

การวินิจฉัย

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสามารถตรวจพบคาร์ดิโอไมโอแพทีที่จำกัดด้วยการตรวจร่างกาย ประวัติทางการแพทย์ และการทดสอบวินิจฉัย Echocardiogram เป็นการทดสอบมาตรฐานที่ใช้เพื่อยืนยัน RCM แสดงให้เห็นความผิดปกติของ diastolic และหลักฐานของเลือดที่เติมโพรงไม่ถูกต้อง

การทดสอบอื่น ๆ ที่อาจใช้ในการวินิจฉัยและประเมินคาร์ดิโอไมโอแพทีที่เข้มงวด ได้แก่ :

• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• แบบทดสอบความเครียด
• การสวนหัวใจ
• ซีทีสแกน
• MRI
• การสแกนหัวใจด้วยนิวเคลียส เช่น การสแกนหลายประตู (MUGA) ผู้ให้บริการด้านสุขภาพใช้การทดสอบแบบไม่รุกล้ำนี้เพื่อประเมินการทำงานของหัวใจ
• การตรวจเลือดเพื่อช่วยระบุประเภทของ RCM ที่คุณมี

ในบางกรณีซึ่งเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก ผู้ให้บริการด้านการแพทย์จะสั่งตัดชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจ ซึ่งสามารถช่วยในการวินิจฉัยเมื่อมีโรคแทรกซึม (เช่น sarcoidosis) หรือโรคที่สะสมอยู่

การรักษา

การรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบจำกัดเกี่ยวข้องกับการจัดการภาวะหัวใจล้มเหลวตลอดจนการระบุสาเหตุ น่าเสียดายที่ไม่มีการรักษาแบบเฉพาะเจาะจงที่จะย้อนกลับ RCM เองโดยตรง

อย่างไรก็ตาม มีตัวเลือกการรักษามากมายที่สามารถช่วยได้

ไลฟ์สไตล์ที่เปลี่ยนไป

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณมักจะแนะนำอาหารและการออกกำลังกายเป็นส่วนหนึ่งของแผนการรักษาของคุณ การออกกำลังกายสามารถช่วยลดน้ำหนักและทำให้หัวใจแข็งแรง การรับประทานอาหารโซเดียมต่ำและการลดน้ำหนักช่วยลดความดันโลหิต ซึ่งช่วยลดความเครียดในหัวใจของคุณ

ยาขับปัสสาวะ

ยาขับปัสสาวะ เช่น Lasix (furosemide) ให้ประโยชน์สูงสุดในการรักษา cardiomyopathy ที่จำกัดโดยการลดอาการบวมน้ำ (บวม) แต่ต้องใช้อย่างระมัดระวังและติดตามผลของยา เนื่องจากยาเหล่านี้สามารถทำงานได้ดีเกินไป ทำให้ร่างกายมีน้ำมากกว่าปกติ ซึ่งอาจช่วยลดปริมาณเลือดที่เติมโพรงในระหว่างระยะ diastolic ของหัวใจแต่ละดวง

การติดตามการใช้ยาขับปัสสาวะอย่างใกล้ชิดเกี่ยวข้องกับการวัดน้ำหนักอย่างน้อยทุกวันและตรวจเลือดเป็นระยะเพื่อค้นหาสัญญาณของภาวะขาดน้ำเรื้อรัง ปริมาณยาขับปัสสาวะที่เหมาะสมอาจเปลี่ยนแปลงเมื่อเวลาผ่านไป

ตัวบล็อกช่องแคลเซียม

ตัวบล็อกช่องแคลเซียมสามารถช่วย RCM ได้โดยการปรับปรุงการทำงานของ diastolic ของหัวใจโดยตรงและทำให้อัตราการเต้นของหัวใจช้าลงเพื่อให้มีเวลามากขึ้นในการเติมโพรงระหว่างการเต้นของหัวใจ ด้วยเหตุผลที่คล้ายกัน ตัวบล็อกเบต้าก็มีประโยชน์เช่นกัน หากมีภาวะหัวใจห้องบน (atrial fibrillation) สิ่งสำคัญคือต้องควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจเพื่อให้มีเวลาเพียงพอในการเติมเต็มโพรง การใช้ตัวบล็อกแคลเซียมและตัวบล็อกเบต้าสามารถบรรลุเป้าหมายนี้ได้

สารยับยั้งเอซ

มีหลักฐานบางอย่างที่แสดงว่าสารยับยั้ง ACE อาจเป็นประโยชน์อย่างน้อยกับคนบางคนที่มีภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่จำกัด ซึ่งอาจเกิดจากการลดความตึงของกล้ามเนื้อหัวใจ

การปลูกถ่ายหัวใจ

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจแนะนำการปลูกถ่ายหัวใจเป็นทางเลือกในการผ่าตัด หากการรักษาอื่นๆ ไม่สามารถควบคุมอาการคาร์ดิโอไมโอแพทีที่จำกัดได้

คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบจำกัดนั้นพบได้ยาก แต่ถ้าคุณมีอาการนี้ คุณจะไม่มีอาการและคุณภาพชีวิตของคุณจะไม่ได้รับผลกระทบ หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจและหลอดเลือดที่เข้มงวด การพยากรณ์โรคของคุณน่าจะดี: ในการศึกษาปี 2012 อัตราการรอดชีวิต 1, 5 และ 10 ปีของผู้ป่วย RCM โดยรวมคือ 88%, 66% และ 45% ตามลำดับยิ่งไปกว่านั้น แม้จะเป็นโรคคาร์ดิโอไมโอแพทีที่หายาก แต่ก็มีทางเลือกการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากมายที่ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสามารถปรับเปลี่ยนให้เหมาะกับคุณได้โดยเฉพาะ