ภาพรวม
คอร์โดมาคืออะไร?
Chordomas เป็นเนื้องอกมะเร็ง (มะเร็ง) ที่หายากที่พบในกระดูกสันหลังและกะโหลกศีรษะ เนื้องอกเหล่านี้ส่งผลกระทบประมาณ 1 คนใน 1 ล้านคนต่อปี หนึ่งถึงสี่เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกในกระดูกหลักทั้งหมดเป็น chordomas
Chordomas มักจะเติบโตช้า มักพบเห็น
ที่ส่วนหน้า (ส่วนหน้า) ของกระดูกสันหลังหรือฐานของกะโหลกศีรษะ สามารถเกิดขึ้นได้ทุกจุดตามกระดูกสันหลัง
ตำแหน่งทั่วไป ได้แก่ ฐานของกระดูกสันหลัง (sacrum) กระดูกก้นกบ (ก้นกบ) และตำแหน่งที่กระดูกสันหลังตรงกับกะโหลกศีรษะ (ฐานกะโหลกศีรษะ) มีกระดูกที่เรียกว่า clivus อยู่ด้านหลังลำคอ แต่อยู่ด้านหน้าก้านสมอง Chordomas ที่นั่นเรียกว่า chordomas คลิวาล
ใครเป็นผู้พัฒนา chordomas?
เนื้องอกเหล่านี้มักพบในผู้ใหญ่อายุ 40 ถึง 70 ปี พบในเด็กร้อยละเล็กน้อย (ประมาณ 5%) เพศชายพัฒนา chordomas ประมาณสองเท่าของเพศหญิง
อาการและสาเหตุ
อาการของ chordoma คืออะไร?
อาการขึ้นอยู่กับตำแหน่งของคอร์โดมา อาการอาจรวมถึง:
- ปวดหัว
- ปัญหาการมองเห็นเช่นการมองเห็นสองครั้ง
- เส้นประสาทหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่หลัง แขนหรือขา
- ความเจ็บปวด
- เลือดกำเดาไหล
- อาการน้ำมูกไหล
- ปัญหาลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ
สาเหตุ chordomas คืออะไร?
มีหลักฐานว่าบุคคลหนึ่งสามารถมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็น chordoma ได้โดยการสืบทอดยีนที่เปลี่ยนแปลงไปจากพ่อแม่ อย่างไรก็ตาม กรณีอื่นของ chordoma เกิดขึ้นกับคนที่ไม่มีประวัติครอบครัวเป็น chordomas
มีรายงานว่าเด็กที่มีภาวะทางพันธุกรรมที่เรียกว่าเส้นโลหิตตีบที่ซับซ้อนมีอุบัติการณ์ของการพัฒนา chordomas สูงขึ้น
การวินิจฉัยและการทดสอบ
การวินิจฉัยว่าเป็น chordoma เป็นอย่างไร?
บางครั้งโดยเฉพาะที่โคนกระดูกสันหลังจะพบก้อนเนื้อ ในกรณีอื่นๆ รอยโรคปรากฏขึ้นในการสแกนด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
การตรวจชิ้นเนื้อจะทำเพื่อวินิจฉัยคอร์โดมาและแยกแยะความแตกต่างจากเนื้องอกประเภทอื่น เนื้อเยื่อถูกตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ คอร์ดมาสามารถมีหนึ่งในสามประเภทย่อย: ธรรมดา (หรือคลาสสิก) chondroid และ dedifferentiated (เรียกอีกอย่างว่า sarcomatous)
chordomas ธรรมดาเป็นเรื่องปกติมากที่สุด พวกมันเติบโตช้าแต่เป็นมะเร็ง คอร์โดมา chondroid เติบโตช้ากว่าคอร์โดมาทั่วไป ส่วนใหญ่จะพบที่ฐานของกะโหลกศีรษะ คอร์ดโดมาที่ไม่แตกต่างกันเติบโตอย่างรวดเร็ว
เนื่องจากการทดสอบทางรังสีวิทยาอาจสร้างความสับสน คอร์โดมาจึงถูกระบุด้วยเครื่องหมายสองประเภท: ไซโตเคราตินและแบรคียูรี โปรตีน brachyury ยังพบได้ในฝูงที่พัฒนามาจาก notochord ซึ่งเป็นโครงสร้างค้ำจุนในตัวอ่อน
การสแกน CT และ MRI ยังใช้เพื่อพัฒนากลยุทธ์ในการรักษา
การจัดการและการรักษา
chordoma มีการจัดการและรักษาอย่างไร?
การผ่าตัดเป็นทางเลือกที่ดีที่สุดสำหรับ chordomas ที่ sacrum และในกระดูกสันหลังเคลื่อนที่ การผ่าตัดโดยสมบูรณ์มีแนวโน้มที่จะชะลอการเกิดซ้ำและสัมพันธ์กับอัตราการรอดชีวิตที่ยาวนานขึ้น ในขั้นตอนเหล่านี้ เนื้องอกจะถูกลบออกพร้อมกับเนื้อเยื่อรอบๆ โดยทั่วไปแล้วตามด้วยการรักษาด้วยรังสีบีมภายนอก
สำหรับคอร์โดมากระดูกไหปลาร้าและคอร์โดมาที่มีฐานกะโหลกศีรษะอื่นๆ ต้องใช้ความพยายามอย่างมากในการรักษาการทำงานของเส้นประสาท มักเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดด้วยเครื่องมือพิเศษและเข้าทางจมูก อาจไม่สามารถกำจัดเนื้องอกทั้งหมดได้ ใช้รังสีรักษาหลังการผ่าตัด อย่างไรก็ตาม ปริมาณที่มีผลต่อเนื้องอกนั้นสูงกว่าที่เนื้อเยื่อกระดูกสันหลังและสมองจะรับได้ อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดด้วยรังสีสเตอริโอแทคติกสามารถฉายรังสีปริมาณมากดังกล่าวโดยมีความเสี่ยงต่อเนื้อเยื่อสมองและเส้นประสาทน้อยกว่าการฉายรังสีแบบแยกส่วนแบบทั่วไป และอาจเป็นการรักษาที่มีประสิทธิผลในบางกรณี
แม้ว่าการทดสอบกำลังดำเนินการอยู่ แต่เคมีบำบัดดูเหมือนจะไม่มีประสิทธิภาพในการต่อต้านคอร์โดมา
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคสำหรับคนที่มี chordoma คืออะไร?
มีอัตราการเกิดซ้ำสูง ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น chondroid chordomas มักจะมีการพยากรณ์โรคได้ดีกว่า chordomas แบบธรรมดาหรือแบบคลาสสิก Dedifferentiated chordomas มีแนวโน้มที่จะเติบโตเร็วขึ้นและมักจะเติบโตที่อื่น (แพร่กระจาย) แนวโน้มสำหรับ chordomas ที่ไม่แตกต่างกันนั้นมองในแง่ดีน้อยที่สุด
ผู้ป่วยอายุน้อยมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคระยะลุกลามมากขึ้น การเกิดซ้ำเชื่อมโยงกับการแพร่กระจาย อัตราการรอดชีวิตขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและตำแหน่งของการแพร่กระจาย
Discussion about this post