Granulomatosis กับ Polyangiitis (GPA เดิมเรียกว่า Wegener's)

Granulomatosis กับ polyangiitis (เดิมเรียกว่า Wegener’s) เป็นโรคที่หาได้ยากจากสาเหตุที่ไม่แน่นอนซึ่งอาจส่งผลต่อคนทุกวัย เป็นลักษณะการอักเสบในเนื้อเยื่อต่างๆ รวมทั้งหลอดเลือด (vasculitis) แต่ส่วนใหญ่เป็นส่วนหนึ่งของทางเดินหายใจและไต

ภาพรวม

granulomatosis กับ polyangiitis คืออะไร (GPA เดิมเรียกว่า Wegener’s)?

Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA เดิมเรียกว่า Wegener’s) เป็นโรคที่หาได้ยากและไม่ทราบสาเหตุ เป็นผลมาจากการอักเสบภายในเนื้อเยื่อที่เรียกว่าการอักเสบของเม็ดเลือดและการอักเสบของหลอดเลือด (“vasculitis”) ซึ่งสามารถทำลายระบบอวัยวะได้ บริเวณที่ GPA ได้รับผลกระทบมากที่สุด ได้แก่ ไซนัส ปอด และไต แต่บริเวณใดก็ตามสามารถได้รับผลกระทบ

Granulomatosis กับ Polyangiitis (GPA เดิมเรียกว่า Wegener’s)

vasculitis คืออะไร?

Vasculitis เป็นคำทั่วไปที่หมายถึงการอักเสบของหลอดเลือด เมื่อเกิดการอักเสบ หลอดเลือดอาจอ่อนแอและยืดออกจนเกิดเป็นโป่งพอง หรือบางจนแตกออกส่งผลให้มีเลือดออกในเนื้อเยื่อ หลอดเลือดอักเสบยังสามารถทำให้หลอดเลือดตีบจนถึงจุดที่ปิดหลอดเลือดทั้งหมดได้ ซึ่งอาจทำให้อวัยวะได้รับความเสียหายจากการสูญเสียออกซิเจนและสารอาหารที่ได้รับจากเลือด

หลอดเลือดเมื่อคุณมีเส้นเลือดขอด | คลีฟแลนด์คลินิก

แกรนูโลมาโตซิสกับโพลิแองจิอักเสบ (GPA) มีลักษณะอย่างไร?

เกรดเฉลี่ยส่งผลกระทบต่อทางเดินหายใจส่วนบนเป็นหลัก (ไซนัส, จมูก, หลอดลม [upper air tube]) ปอด และไต อวัยวะอื่น ๆ ในร่างกายก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน

granulomatosis กับ polyangiitis ส่งผลต่อร่างกายอย่างไร | คลีฟแลนด์คลินิก

อาการของเกรดเฉลี่ยและความรุนแรงแตกต่างกันไปในผู้ป่วย สัญญาณทั่วไปของโรคอาจรวมถึง:

เบื่ออาหาร
ลดน้ำหนัก
ไข้
ความเหนื่อยล้า

ผู้ป่วยส่วนใหญ่สังเกตเห็นอาการในระบบทางเดินหายใจเป็นครั้งแรก อาการอาจรวมถึง:

อาการน้ำมูกไหลเรื้อรัง (เรียกอีกอย่างว่าน้ำมูกไหล) หรือการก่อตัวของเปลือกจมูกและแผล
ปวดจมูกหรือใบหน้า
เลือดออกจมูกหรือน้ำมูกผิดปกติที่เกิดจากการอักเสบของจมูกหรือไซนัส
อาการไอที่อาจรวมถึงเสมหะเป็นเลือดที่เกิดจากการอักเสบของทางเดินหายใจส่วนบนหรือทางเดินหายใจส่วนล่าง (ปอด)
เจ็บหน้าอกโดยมีหรือไม่มีหายใจถี่
หูชั้นกลางอักเสบ (เรียกอีกอย่างว่าหูชั้นกลางอักเสบ) ปวดหรือสูญเสียการได้ยิน
เสียงเปลี่ยน หายใจมีเสียงหวีด หรือหายใจถี่ที่เกิดจากการอักเสบของหลอดลม

คุณสมบัติที่เป็นไปได้อื่น ๆ ได้แก่ :

ตาอักเสบและ/หรือกดทับที่หลังตา ทำให้เคลื่อนไหวตาลำบาก โดยอาจสูญเสียการมองเห็นหรือไม่ก็ได้
ปวดข้อ (ข้ออักเสบ) หรือปวดกล้ามเนื้อ
ผื่นหรือแผลที่ผิวหนัง
ไตอักเสบ (แม้ว่าไตอักเสบเป็นเรื่องปกติ แต่มักไม่เกี่ยวข้องกับอาการ เช่น ความเจ็บปวด)

ใครได้รับผลกระทบจาก granulomatosis กับ polyangiitis (GPA)?

เกรดเฉลี่ยสามารถเกิดขึ้นได้กับคนทุกเพศทุกวัย กลุ่มอายุสูงสุดที่ได้รับผลกระทบคือตั้งแต่ 40-60 ปี ดูเหมือนว่าจะส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน

อาการและสาเหตุ

อะไรทำให้เกิด granulomatosis กับ polyangiitis (GPA)?

ไม่ทราบสาเหตุของเกรดเฉลี่ย เกรดเฉลี่ยไม่ใช่รูปแบบของมะเร็ง ไม่ติดต่อ และมักไม่เกิดขึ้นในครอบครัว หลักฐานจากห้องปฏิบัติการวิจัยสนับสนุนแนวคิดที่ว่าระบบภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญในเกรดเฉลี่ย ซึ่งระบบภูมิคุ้มกันทำให้เกิดการอักเสบและความเสียหายของหลอดเลือดและเนื้อเยื่อ

การวินิจฉัยและการทดสอบ

การวินิจฉัย granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) เป็นอย่างไร?

เกรดเฉลี่ยมีอาการคล้ายกับความผิดปกติอื่นๆ ซึ่งอาจทำให้วินิจฉัยได้ยาก อย่างไรก็ตาม สำหรับการรักษาที่มีประสิทธิภาพและประสบความสำเร็จสูงสุด การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ เป็นสิ่งสำคัญ

เมื่อสงสัยว่ามีการวินิจฉัย GPA แล้ว มักจะทำการตรวจชิ้นเนื้อ (ตัวอย่างเนื้อเยื่อ) ของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบเพื่อยืนยันว่ามี vasculitis แนะนำให้ตัดชิ้นเนื้อเฉพาะในบริเวณอวัยวะที่มีการค้นพบผิดปกติโดยการตรวจ การทดสอบในห้องปฏิบัติการ หรือการถ่ายภาพ

เป็นการรวมกันของอาการ ผลการตรวจร่างกาย การทดสอบในห้องปฏิบัติการ การเอ็กซ์เรย์ และบางครั้งอาจตรวจชิ้นเนื้อ (ตัวอย่าง) ของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ (ผิวหนัง เยื่อบุจมูก ไซนัส ปอด ไต หรือบริเวณอื่นๆ) ที่ร่วมกันพิสูจน์การวินิจฉัยโรค เกรดเฉลี่ย หลังการรักษา ปัจจัยเหล่านี้มีความสำคัญอย่างยิ่งในการตัดสินว่าโรคนี้มีฤทธิ์หรืออยู่ในภาวะทุเลาหรือไม่

การตรวจเลือดในเชิงบวกสำหรับแอนติบอดีต่อไซโตพลาสมิก (ANCA) ของแอนตีนิวโทรฟิลสามารถสนับสนุนการวินิจฉัยที่สงสัยว่าเป็นโรคนี้ได้ อย่างไรก็ตาม การตรวจเลือดนี้ไม่ได้พิสูจน์การวินิจฉัยของเกรดเฉลี่ยหรือระบุกิจกรรมของโรคด้วยตัวมันเอง

เกรดเฉลี่ยมักส่งผลต่อปอด ในผู้ป่วยที่มีเกรดเฉลี่ยไม่มีอาการปอด (ไอหรือหายใจถี่) การทดสอบภาพ (รังสีเอกซ์แบบธรรมดาหรือการสแกน CT scan) จะแสดงความผิดปกติของปอดได้ถึงหนึ่งในสามของกรณี ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องทำภาพปอดหากสงสัยว่ามี GPA ที่ใช้งานอยู่ แม้ว่าคุณจะไม่มีอาการของโรคปอดก็ตาม

การจัดการและการรักษา

granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) ได้รับการรักษาอย่างไร?

เนื่องจากเกรดเฉลี่ยมักเป็นโรคที่คุกคามชีวิต จึงได้รับการรักษาด้วยยาที่มีประสิทธิภาพหลายชนิดที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าสามารถช่วยชีวิตได้ ยาที่กดภูมิคุ้มกันเป็นรากฐานของการรักษาเกรดเฉลี่ย ความรุนแรงของโรคในแต่ละกรณีเป็นตัวกำหนดว่าใช้ยากดภูมิคุ้มกันชนิดใด มียากดภูมิคุ้มกันหลายชนิดที่ใช้ใน GPA ซึ่งแต่ละยามีผลข้างเคียง

ผู้ที่มี GPA ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบอวัยวะที่สำคัญมักจะได้รับการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันตัวอื่น เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ (Cytoxan ®) หรือริตูซิแมบ (Rituxan®) ในผู้ป่วยที่มีเกรดเฉลี่ยไม่รุนแรง สามารถใช้ corticosteroids และ methotrexate ในขั้นต้นได้ เป้าหมายของการรักษาคือการหยุดการบาดเจ็บทั้งหมดที่เกิดขึ้นจากเกรดเฉลี่ย หากกิจกรรมของโรคสามารถ “ปิด” ได้อย่างสมบูรณ์ สิ่งนี้เรียกว่า “การให้อภัย” เมื่อเห็นได้ชัดว่าโรคกำลังดีขึ้น แพทย์จะค่อยๆ ลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ลงและในที่สุดก็หวังว่าจะหยุดยาได้อย่างสมบูรณ์ เมื่อใช้ไซโคลฟอสฟาไมด์ จะให้เฉพาะจนกว่าจะถึงเวลาการบรรเทาอาการ (ปกติประมาณ 3 ถึง 6 เดือน) หลังจากนั้นจะเปลี่ยนไปใช้ยากดภูมิคุ้มกันอื่น เช่น เมโธเทรกเซต, อะซาไธโอพรีน (อิมูรัน®) หรือไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล (เซลล์เซ็ปต์®) ) เพื่อรักษาการให้อภัย ระยะเวลาในการรักษาของยากดภูมิคุ้มกันเพื่อบำรุงอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ในกรณีส่วนใหญ่ ให้เวลาอย่างน้อย 2 ปีก่อนการพิจารณาให้ลดขนาดยาลงอย่างช้าๆ จนต้องหยุดยา

ยาทั้งหมดเหล่านี้ยังใช้รักษาอาการป่วยอื่นๆ ด้วย ใช้ Azathioprine และ mycophenolate mofetil เพื่อป้องกันการปฏิเสธการปลูกถ่ายอวัยวะ Methotrexate ใช้ในการรักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคสะเก็ดเงิน ทั้งไซโคลฟอสฟาไมด์และเมโธเทรกเซตได้รับในปริมาณที่สูงเพื่อรักษามะเร็งบางชนิด ดังนั้นบางครั้งจึงเรียกว่า “เคมีบำบัด” ในการรักษามะเร็ง ยาเหล่านี้ทำงานโดยการฆ่าหรือชะลอการเติบโตของเซลล์มะเร็งที่เพิ่มจำนวนอย่างรวดเร็ว ในโรคหลอดเลือดตีบ ยาเหล่านี้ให้ในขนาดที่ต่ำกว่ายาที่ใช้รักษามะเร็ง 10 ถึง 100 เท่า และผลหลักของพวกเขาคือการมีอิทธิพลต่อพฤติกรรมของระบบภูมิคุ้มกันในลักษณะที่ส่งผลให้เกิดการกดภูมิคุ้มกัน Rituximab อยู่ในกลุ่มยาที่เรียกว่าสารชีวภาพที่กำหนดเป้าหมายองค์ประกอบเฉพาะของระบบภูมิคุ้มกัน การศึกษาล่าสุดพบว่า rituximab มีประสิทธิภาพเท่ากับ cyclophosphamide ในการรักษา GPA ที่รุนแรง

ผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องกับการรักษา granulomatosis ด้วย polyangiitis (GPA) มีอะไรบ้าง?

เนื่องจากยาเหล่านี้ไปกดภูมิคุ้มกัน จึงมีความเสี่ยงที่จะเกิดการติดเชื้อร้ายแรงเพิ่มขึ้น ยากดภูมิคุ้มกันแต่ละชนิดก็มีผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้เช่นเดียวกัน การตรวจสอบผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องกับยาแต่ละชนิดมีความสำคัญต่อการป้องกันหรือลดการเกิดของยาดังกล่าว นอกจากนี้ ความจริงที่ว่าผู้ป่วยในตอนแรกอาจยอมรับการรักษาไม่ได้รับประกันว่าความอดทนจะยังคงเหมือนเดิมเมื่อเวลาผ่านไป

โดยไม่คำนึงถึงยาที่ใช้ การติดตามตรวจสอบห้องปฏิบัติการของผู้ป่วยอย่างต่อเนื่องเป็นสิ่งสำคัญในขณะที่รักษาโรคเหล่านี้ Methotrexate, azathioprine และ cyclophosphamide สามารถระงับความสามารถของผู้ป่วยในการสร้างเซลล์เม็ดเลือด หากผู้ป่วยเข้าห้องแล็บประจำวันซึ่งมีการเฝ้าติดตามอย่างใกล้ชิด เราจะค้นพบการปราบปรามการผลิตเซลล์นี้ และสามารถปรับขนาดยาหรือหยุดยาได้ขึ้นอยู่กับความรุนแรง ไซโคลฟอสฟาไมด์ยังมีผลข้างเคียงที่สำคัญ เช่น ภาวะเจริญพันธุ์ที่ลดลงในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า ตลอดจนความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งกระเพาะปัสสาวะเพิ่มขึ้น การใช้ Rituximab มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการติดเชื้อในสมองซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค

แนวโน้มสำหรับผู้ที่เป็น granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) คืออะไร?

หลังจากได้รับการบรรเทาอาการแล้ว เป็นไปได้ที่ GPA จะเกิดซ้ำ (มักเรียกว่า “การกำเริบ”) อาการกำเริบอาจคล้ายกับสิ่งที่ผู้ป่วยพบในขณะที่ทำการวินิจฉัย หรืออาการอาจแตกต่างกัน โอกาสที่จะมีอาการกำเริบรุนแรงสามารถลดลงได้โดยการรายงานอาการใหม่ ๆ ต่อแพทย์โดยทันที การติดตามผลจากแพทย์เป็นประจำ และการเฝ้าติดตามอย่างต่อเนื่องด้วยการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการถ่ายภาพ แนวทางการรักษาสำหรับอาการกำเริบนั้นคล้ายกับโรคที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัย

เกรดเฉลี่ยเป็นโรคร้ายแรง และการรักษามีความเสี่ยงสูง อย่างไรก็ตาม การรักษาสามารถช่วยชีวิตได้เมื่อทำการวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีและได้เริ่มการรักษาที่เหมาะสม

ก่อนที่จะตระหนักถึงการรักษาที่มีประสิทธิภาพในปี 1970 ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เสียชีวิตภายใน 5 เดือนของการวินิจฉัย ทุกวันนี้ ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษามากกว่า 80% ยังมีชีวิตอยู่อย่างน้อยแปดปีต่อมา สำหรับคนจำนวนมากที่มีเกรดเฉลี่ยการอยู่รอดในระยะยาวได้รับการเห็นโดยหลายคนสามารถดำเนินชีวิตที่ค่อนข้างปกติ หากอดีตเป็นจุดเริ่มต้นของอนาคต การวิจัยอย่างต่อเนื่องจะนำไปสู่การค้นพบเพิ่มเติมและการรักษาที่ดียิ่งขึ้น

Tags: ข้อมูลสุขภาพที่เป็นประโยชน์คู่มือแพทย์