ภาพรวมของ Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) เป็นโรคร้ายแรงที่ไวรัส John Cunningham (JC) แพร่ระบาดในสมองหลายส่วน ทำลายล้างเมื่อการติดเชื้อรุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็วและส่งผลต่อเนื่องยาวนาน ซึ่งไม่ใช่เรื่องแปลกที่การเสียชีวิต แม้ว่า PML จะหาได้ยากมาก แต่การบำบัดด้วยการปรับเปลี่ยนโรค (DMT) บางอย่างที่ใช้รักษาโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) สามารถเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคได้ อย่างไรก็ตาม คนอื่นๆ มีความเสี่ยง—ไม่เฉพาะผู้ที่เป็นโรค MS เท่านั้น

ผลกระทบของ PML สามารถดำเนินไปอย่างรวดเร็ว แต่โดยปกติแล้วจะเป็นความคืบหน้ากึ่งเฉียบพลัน (ช้าแต่คงที่) อย่างไรก็ตาม คุณควรระมัดระวังในการไปพบแพทย์หากคุณเริ่มมีอาการบ่งชี้ของโรคนี้ จำเป็นอย่างยิ่งที่ต้องหาผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์เพื่อทำการประเมิน เนื่องจากเป็นโรคที่หายากมากในกรณีที่ซับซ้อนมาก

อาการ

อาการของ PML แตกต่างกันไปเนื่องจากโรคไข้สมองอักเสบติดเชื้อสามารถเกี่ยวข้องกับส่วนใดก็ได้ของสมอง อาจรวมถึง:

แม้ว่า PML จะเป็นการติดเชื้อ แต่ก็ไม่ทำให้เกิดไข้

ภาวะแทรกซ้อน

อาการจะแย่ลงอย่างรวดเร็วและทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงหลายอย่างหากไม่ได้รับการรักษา รวมถึง:

• อาการชัก
• อาการเพ้อ (พฤติกรรมที่เปลี่ยนแปลงไปและเอาแน่เอานอนไม่ได้)
• หมดสติ
• อาการโคม่า

สาเหตุ

PML เกิดจากการที่ไวรัส JC กลับมาทำงานอีกครั้ง ซึ่งเป็นไวรัสทั่วไปที่คนส่วนใหญ่พบเจอในช่วงวัยเด็กหรือวัยรุ่นไวรัส JC สามารถทำให้เกิดการติดเชื้อเล็กน้อยหรือไม่แสดงอาการเลย หลังจากได้รับสัมผัสครั้งแรก โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันของคุณจะถูกควบคุมเพื่อไม่ให้คุณป่วย

อย่างไรก็ตาม หากระบบภูมิคุ้มกันของคุณอ่อนแอลง เช่น เนื่องจากการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน ไวรัสอาจเปิดใช้งานอีกครั้ง ทำให้เกิดการติดเชื้อในสมอง

DMTs (หรือที่เรียกว่า DMDs หรือยาแก้ไขโรค) ที่ใช้สำหรับ MS ถูกนำมาใช้เป็นประจำเพื่อป้องกันการกำเริบของ MS (กำเริบ) Tysabri (natalizumab) เป็น DMT ที่มีความเสี่ยงสูงสุดสำหรับ PMLยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Lemtrada (alemtuzumab) และ Ocrevus (ocrelizumab) อาจเพิ่มความเสี่ยงเช่นกัน

Interferons เช่น Avonex (interferon beta-1a) และ Betaseron (interferon beta-1b) ไม่เพิ่มความเสี่ยงของ PML และคอร์ติโคสเตียรอยด์ซึ่งใช้ในระหว่างการกำเริบของ MS ก็ไม่เกี่ยวข้องกับ PML

คนอื่นๆ (ไม่ใช่แค่ผู้ป่วยโรค MS) ได้รับ PML กลุ่มอื่นๆ ที่สำคัญ ได้แก่ ผู้ป่วยโรคเอดส์ ผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายอวัยวะ และผู้ที่เป็นโรคอื่นๆ ที่จำเป็นต้องได้รับใบสั่งยาทางชีววิทยา

การวินิจฉัย

อาการของ PML มักคล้ายกับอาการกำเริบของ MS แม้ว่าสิ่งนี้จะทำให้การระบุ PML ท้าทาย แต่ลักษณะเฉพาะของประสบการณ์ของคุณสามารถช่วยผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพโทรออกได้

ตัวอย่างเช่น หากคุณมีการเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัสที่แขนหรือขาข้างหนึ่ง หรือหากคุณมีอาการตะคริวที่มือโดยไม่มีอาการอื่นใด คุณมีแนวโน้มที่จะมีอาการ MS กำเริบมากกว่าที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PML

หากคุณมีอาการใหม่หรือการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมที่สำคัญ ที่คุณไม่เคยสัมผัสมาก่อน มีโอกาสเกิด PML มากกว่าการกำเริบของโรค MS

อย่างไรก็ตาม นี่เป็นเพียงเงื่อนงำ ไม่ใช่กฎเกณฑ์ที่เข้มงวดและรวดเร็ว

การถ่ายภาพและขั้นตอน

ทั้ง MS และ PML สร้างรอยโรคในสมอง และโดยทั่วไปรอยโรคของ PML จะดูแตกต่างจากรอยโรค MS ในการสแกนด้วยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) อาจอธิบายได้ว่าผิดปกติ กระจาย หรือเป็นหย่อม

การเจาะเอว (ไขสันหลัง) อาจตรวจพบไวรัส JC ในน้ำไขสันหลัง (CSF) แม้ว่าการไม่มีไวรัส JC ในน้ำไขสันหลังของคุณไม่ได้แยกแยะความเป็นไปได้ที่คุณอาจมี PML

ในบางกรณี การตรวจชิ้นเนื้อสมองจะทำเพื่อตรวจสอบบริเวณที่มีความผิดปกติในสมอง สิ่งนี้สามารถช่วยแยกแยะระหว่างเนื้องอกในสมองหรือโรคไข้สมองอักเสบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการของคุณยังคงแย่ลงแม้จะได้รับการรักษา

การรักษา

การรักษา PML ประกอบด้วยหลายขั้นตอน ซึ่งที่สำคัญที่สุดคือการหยุด DMT ของคุณ โดยทั่วไปกระบวนการนี้จะดำเนินการค่อนข้างกะทันหัน และในขณะที่จำเป็น สิ่งสำคัญคือต้องรู้ว่าการหยุด DMT อย่างกะทันหันอาจทำให้เกิดผลที่ตามมาเองได้

ในขณะที่คุณสำรวจตัวเลือกเพิ่มเติมที่อาจพิจารณาด้านล่าง โปรดทราบว่าแม้ด้วยการรักษาที่ดีที่สุด PML ก็อาจถึงแก่ชีวิตได้ ผู้รอดชีวิตมีแนวโน้มสูงที่จะประสบกับผลที่ตามมาในระยะยาว เช่น การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ อาการชัก และการขาดดุลทางระบบประสาทการรักษาเพิ่มเติมสำหรับปัญหาเหล่านี้มีแนวโน้ม

พลาสม่าเฟอเรซิส

คุณอาจต้องใช้พลาสมาเฟียเรซิสเพื่อขจัดการบำบัดที่ปรับเปลี่ยนโรคออกจากระบบของคุณ Plasmapheresis เป็นกระบวนการแลกเปลี่ยนพลาสมา เลือดจะถูกลบออกจากร่างกายของคุณ กรองผ่านเครื่องเพื่อกำจัดสารบางอย่าง (เช่น แอนติบอดีหรือยา) และกลับสู่ร่างกายของคุณ

Plasmapheresis นั้นปลอดภัย แต่มันเหนื่อย และเป็นเรื่องปกติที่จะรู้สึกทรุดโทรมขณะทำขั้นตอนนี้

ใหม่ DMT

เนื่องจากคุณสามารถมีอาการกำเริบของ MS หลังจากหยุด DMT คุณอาจต้องเริ่มใหม่ภายในสองสามสัปดาห์ การเลือก DMT ถัดไปเป็นกระบวนการที่ซับซ้อน ซึ่งต้องมีความสมดุลระหว่างการใช้ยาที่แรงพอที่จะควบคุม MS ของคุณในขณะที่หลีกเลี่ยงความเสี่ยงของ PML

ยาต้านไวรัส

หาก PML ของคุณแพร่กระจายไปทั่วสมองของคุณ หรือหากดูเหมือนว่าจะไม่ได้รับการแก้ไขอย่างรวดเร็ว คุณอาจต้องได้รับการรักษาสำหรับการติดเชื้อไวรัส ยาต้านไวรัส Maraviroc ซึ่งปกติแล้วจะใช้สำหรับผู้ป่วย HIV ได้รับการพิจารณาว่าเป็นการรักษาโรคไข้สมองอักเสบจากไวรัส JC ด้วยเช่นกันอย่างไรก็ตาม โปรดทราบว่าขณะนี้ maraviroc เป็นเพียงยาทดลองเท่านั้น

ยากดภูมิคุ้มกัน

คุณอาจต้องใช้ยาเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เรียกว่ากลุ่มอาการอักเสบจากการสร้างภูมิคุ้มกัน PML (IRIS) สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้เมื่อ DMD ของคุณถูกถอนออกอย่างกะทันหันและระบบภูมิคุ้มกันของคุณเพิ่มการทำงานของมันทันทีหลังจากถูกระงับ

การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน เช่น คอร์ติโคสเตียรอยด์ อาจจำเป็นเพื่อป้องกันการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่เป็นอันตรายต่อไวรัส JC

การป้องกัน

การป้องกัน PML ขึ้นอยู่กับกลยุทธ์บางประการ แนะนำให้ทำการทดสอบล่วงหน้าสำหรับแอนติบอดีไวรัส JC ในเลือดก่อนการรักษาด้วย Tysabri และคุณอาจมีการทดสอบแอนติบอดีก่อนการรักษาด้วย DMT อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของ PML เช่นกัน

อีกครั้ง การปรากฏตัวของแอนติบอดีไวรัส JC ไม่ได้หมายความว่าคุณจะพัฒนา PML แต่เป็นการยืนยันว่าคุณมีไวรัสอยู่ในร่างกายของคุณ

มาตรการป้องกันอื่นๆ รวมถึงการหลีกเลี่ยง DMT ที่เกี่ยวข้องกับ PML หากคุณเคยใช้ยากดภูมิคุ้มกันมาก่อน ผู้เชี่ยวชาญแนะนำว่าการใช้ DMT ที่เกี่ยวข้องกับ PML เป็นเวลาน้อยกว่า 9 เดือนอาจปลอดภัย และไม่แนะนำให้รับประทานยาที่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยง PML เป็นระยะเวลานาน

มีวิธีการรักษาหลายอย่างสำหรับ MS และคุณควรแน่ใจว่าได้หารือเกี่ยวกับความเสี่ยงและประโยชน์ของยา MS กับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ หากคุณกำลังใช้ Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus หรือ Lemtrada และสังเกตเห็นอาการใหม่หรืออาการแย่ลงโปรดติดต่อผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณทันที แม้ว่าอาการของคุณอาจไม่ได้บ่งบอกถึง PML เสมอไป แต่การประเมินทางการแพทย์โดยทันทีก็เป็นสิ่งจำเป็น เนื่องจากลักษณะการติดเชื้อในสมองที่หาได้ยากนี้เป็นอันตรายถึงชีวิต

นอกจากนี้ หากคุณพบอาการใดๆ ของ PML (แม้ว่าคุณจะไม่มี MS) ให้ไปพบแพทย์ที่เชี่ยวชาญ เนื่องจาก PML เป็นโรคที่ซับซ้อนมาก เช่นเดียวกับเงื่อนไขใด ๆ การแทรกแซงในช่วงต้นเป็นสิ่งสำคัญ