อาการ Zollinger-Ellison Syndrome

Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) เป็นโรคที่หายากซึ่งทำให้เกิดเนื้องอกอย่างน้อยหนึ่งก้อนในตับอ่อนหรือส่วนบนของลำไส้เล็กที่เรียกว่าลำไส้เล็กส่วนต้น นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น

เนื้องอกเรียกว่า gastrinomas และหลั่งฮอร์โมน gastrin เป็นจำนวนมาก ทำให้เกิดการผลิตกรดในกระเพาะอาหารมากเกินไป ซึ่งอาจนำไปสู่แผลในกระเพาะอาหารได้ เนื้องอกเป็นมะเร็งใน 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณีทั้งหมด

แผลที่เกิดจาก ZES จะตอบสนองต่อการรักษาได้น้อยกว่าแผลในกระเพาะอาหารทั่วไป สาเหตุที่ผู้ป่วย ZES พัฒนาเนื้องอกไม่เป็นที่รู้จัก แต่ผู้ป่วยประมาณ 25% ของ ZES เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เรียกว่า multiple endocrine neoplasiaแล้ว

อาการ Zollinger-Ellison Syndrome

อาการของ ZES ได้แก่:แล้ว

• การแทะ ปวดแสบปวดร้อนในช่องท้อง: ความเจ็บปวดนี้มักจะอยู่ในบริเวณระหว่างกระดูกหน้าอกกับสะดือ
• ความรู้สึกกดดัน ท้องอืด หรืออิ่ม: ความเจ็บปวดนี้มักจะเกิดขึ้นหลังจากรับประทานอาหาร 30 ถึง 90 นาที และมักจะบรรเทาได้ด้วยยาลดกรด
• ความเจ็บปวดหรือความรู้สึกแสบร้อนในช่องท้องที่เคลื่อนขึ้นไปยังลำคอ: สาเหตุนี้เกิดจากอาการเสียดท้องหรือกรดไหลย้อน และเกิดขึ้นเมื่ออาหารในกระเพาะอาหารกลับเข้าสู่หลอดอาหาร
• การอาเจียน: อาเจียนอาจมีเลือดหรือคล้ายกับกากกาแฟ
• ท้องร่วง: อุจจาระอาจมีกลิ่นเหม็น
• อุจจาระสีดำ อุจจาระเป็นเลือด: เลือดในอุจจาระจะเปลี่ยนเป็นสีแดงเข้มหรือสีดำ และทำให้พวกเขาชักช้าหรือเหนียว
• คลื่นไส้
• ความเหนื่อยล้า
• ความอ่อนแอ
• ลดน้ำหนัก

สาเหตุ

Zollinger-Ellison syndrome เกิดจากเนื้องอกหรือเนื้องอกในตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้น เนื้องอกเหล่านี้ผลิตฮอร์โมน gastrin และเรียกว่า gastrinomas ระดับแกสทรินที่สูงทำให้เกิดกรดในกระเพาะมากเกินไปแล้วความเป็นกรดที่เพิ่มขึ้นนี้สามารถนำไปสู่การพัฒนาของแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น

การวินิจฉัย

ทำการตรวจเลือดเพื่อดูว่ามีระดับ gastrin ในเลือดเพิ่มขึ้นหรือไม่แล้วระดับสูงของ gastrin อาจบ่งบอกถึงเนื้องอกในตับอ่อนหรือลำไส้เล็กส่วนต้น

แบเรียมเอ็กซ์เรย์

ผู้ป่วยดื่มของเหลวที่มีแบเรียมซึ่งจะเคลือบผนังหลอดอาหาร กระเพาะอาหาร และลำไส้เล็กส่วนต้น จากนั้นจึงทำการเอ็กซ์เรย์ ผู้ให้บริการด้านการแพทย์จะตรวจเอ็กซ์เรย์โดยมองหาสัญญาณของแผล

ส่องกล้องส่วนบน

ผู้ให้บริการด้านการแพทย์จะตรวจภายในหลอดอาหาร กระเพาะอาหาร และลำไส้เล็กส่วนต้นด้วยเครื่องมือที่เรียกว่าเอนโดสโคป ซึ่งเป็นหลอดที่บางและยืดหยุ่นและมีแสงพร้อมเลนส์ กล้องเอนโดสโคปถูกสอดเข้าไปในปากและลงคอ เข้าไปในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น

ผู้ประกอบโรคศิลปะสามารถมองหาแผลและยังสามารถเอาตัวอย่างเนื้อเยื่อที่เรียกว่าการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อตรวจในห้องปฏิบัติการเพื่อระบุว่ามีเนื้องอกที่ผลิตกระเพาะอาหารหรือไม่

เทคนิคการถ่ายภาพ

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจใช้การสแกนด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การสแกนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) และอัลตราซาวนด์หรือการสแกนนิวเคลียร์เพื่อพยายามระบุตำแหน่งของเนื้องอก:

• เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT): การทดสอบวินิจฉัยนี้ใช้รังสีเอกซ์ที่ได้รับความช่วยเหลือจากเทคโนโลยีคอมพิวเตอร์ ลำแสงเอ็กซ์เรย์ถูกถ่ายจากมุมต่างๆ มากมายเพื่อสร้างภาพตัดขวางของร่างกายผู้ป่วย จากนั้นคอมพิวเตอร์จะประกอบภาพเหล่านี้เป็นภาพสามมิติที่สามารถแสดงอวัยวะ กระดูก และเนื้อเยื่อได้อย่างละเอียด

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI): ด้วยการสแกน MRI สัญญาณแม่เหล็กจะถูกใช้แทนรังสีเอกซ์เพื่อสร้างภาพร่างกายมนุษย์ ภาพเหล่านี้แสดงความแตกต่างระหว่างเนื้อเยื่อประเภทต่างๆ

• อัลตราซาวนด์: อัลตราซาวนด์จะส่งคลื่นเสียงความถี่สูงที่เข้าสู่พื้นที่ที่กำลังตรวจสอบและสะท้อนกลับเมื่อโดนอวัยวะ ซึ่งประมวลผลโดยคอมพิวเตอร์ซึ่งสร้างแผนที่ของพื้นที่ที่กำลังสแกน

• การสแกนด้วยนิวเคลียร์: ด้วยการสแกนนิวเคลียร์ สารกัมมันตภาพรังสีจะเข้าสู่ร่างกายซึ่งอนุญาตให้กล้องแกมมาตรวจหาเนื้องอกได้

ภาวะแทรกซ้อน

ใน 50% ของกรณีของ Zollinger-Ellison เนื้องอกนั้นเป็นมะเร็ง (มะเร็ง) หากเนื้องอกเป็นมะเร็ง มีความเสี่ยงที่มะเร็งจะแพร่กระจายไปยังตับ ต่อมน้ำเหลืองใกล้ตับอ่อนและลำไส้เล็ก

ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของ Zollinger-Ellison Syndrome:

• แผลพุพองรุนแรงที่อาจนำไปสู่การพัฒนาของรูในลำไส้
• เสียเลือด
• ท้องเสียเรื้อรัง
• ลดน้ำหนัก

การรักษา

การรักษาโรคโซลลิงเจอร์-เอลลิสันมุ่งเน้นไปที่สองด้านคือการรักษาเนื้องอกและการรักษาแผล

การผ่าตัดมักทำหากมีเนื้องอกเพียงก้อนเดียวแล้ว หากเนื้องอกอยู่ในตับ ศัลยแพทย์จะกำจัดเนื้องอกในตับให้ได้มากที่สุด (debulking)

เมื่อไม่สามารถทำการผ่าตัดเนื้องอกได้ การรักษาอื่นๆ จะถูกนำมาใช้:

• ความพยายามที่จะทำลายเนื้องอกโดยการตัดเลือดไปเลี้ยง (embolization)
• การพยายามทำลายเซลล์มะเร็งโดยใช้กระแสไฟฟ้า (คลื่นความถี่วิทยุ)
• ฉีดยาเข้าเนื้องอกเพื่อบรรเทาอาการมะเร็ง
• การใช้เคมีบำบัดเพื่อพยายามชะลอการเติบโตของเนื้องอกแล้วแล้ว

ยารักษาแผล

สารยับยั้งโปรตอนปั๊มเป็นยาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับโรคโซลลิงเจอร์-เอลลิสันแล้วสารยับยั้งโปรตอนปั๊มค่อนข้างมีประสิทธิภาพและยับยั้งการผลิตกรดและส่งเสริมการรักษา ตัวอย่างของสารยับยั้งโปรตอนปั๊ม ได้แก่ Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex และ Protonix

ตัวบล็อกกรดหรือที่เรียกว่าตัวบล็อกฮีสตามีน (H-2) ช่วยลดปริมาณกรดไฮโดรคลอริกที่ปล่อยออกสู่ทางเดินอาหาร ซึ่งช่วยบรรเทาอาการปวดแผลและกระตุ้นให้หายได้

ตัวบล็อกกรดทำงานโดยป้องกันไม่ให้ฮีสตามีนเข้าถึงตัวรับฮีสตามีน ตัวรับฮีสตามีนส่งสัญญาณให้เซลล์สร้างกรดในกระเพาะอาหารเพื่อปล่อยกรดไฮโดรคลอริก ตัวอย่างของตัวบล็อกกรด ได้แก่ Tagamet, Pepcid และ Axid

ตัวบล็อกกรดใช้ไม่ได้ผลเช่นเดียวกับสารยับยั้งโปรตอนปั๊ม และอาจไม่ได้กำหนดไว้ สำหรับผู้ที่ใช้ตัวบล็อกกรด พวกเขาต้องการปริมาณที่สูงและบ่อยครั้งเพื่อให้มีประสิทธิภาพ

การพยากรณ์โรค

ตามที่ระบุไว้ข้างต้น ใน 50% ของกรณีของ Zollinger-Ellison เนื้องอกนั้นเป็นมะเร็ง การวินิจฉัยและการผ่าตัดในระยะแรกสามารถบรรลุอัตราการรักษาเพียง 20% ถึง 25%

อย่างไรก็ตาม โรคกระเพาะจะโตช้า และผู้ป่วยอาจมีชีวิตอยู่ได้อีกหลายปีหลังจากพบเนื้องอก ยาระงับกรดจะมีประสิทธิภาพมากในการควบคุมอาการของการผลิตกรดมากเกินไป

สำหรับการวินิจฉัย คุณต้องไปพบแพทย์ ในเวลานี้ ควรปรึกษาทุกแง่มุมของภาวะนี้ พร้อมกับทางเลือกในการรักษาและการดูแลอย่างต่อเนื่องและการเฝ้าติดตามอาการดังกล่าวกับผู้ประกอบวิชาชีพของคุณ หลังการวินิจฉัย หากคุณควรพบและมีอาการใหม่หรือแย่ลง ควรรายงานสิ่งเหล่านี้ไปยังผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ