เนื้องอกในระบบประสาทแบบดั้งเดิม

เนื้องอกในระบบประสาทแบบดั้งเดิม
ชื่ออื่น ๆ	PNET
บอร์ดของส่วนที่ย้อมสี H&E ของ PNET อุปกรณ์ต่อพ่วง
พิเศษ	มะเร็งวิทยา

เนื้องอกในระบบประสาทแบบดั้งเดิม เป็นเนื้องอกในเปลือกประสาทที่เป็นมะเร็ง (มะเร็ง) เป็นเนื้องอกที่หายากมักเกิดในเด็กและเยาวชนอายุต่ำกว่า 25 ปี อัตราการรอดชีวิตโดยรวม 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 53%

ได้รับชื่อนี้เนื่องจากเซลล์ส่วนใหญ่ในเนื้องอกได้มาจาก neuroectoderm แต่ยังไม่ได้รับการพัฒนาและสร้างความแตกต่างในแบบที่เซลล์ประสาทปกติจะทำดังนั้นเซลล์จึงปรากฏเป็น “ดั้งเดิม”

PNET เป็นของเนื้องอกในตระกูล Ewing

พันธุศาสตร์

การใช้การถ่ายโอนยีนของ T-antigen ขนาดใหญ่ SV40 ในเซลล์สารตั้งต้นของเซลล์ประสาทของหนูทำให้เกิดแบบจำลองเนื้องอกในสมอง PNET นั้นแยกไม่ออกจากเซลล์ของมนุษย์และถูกนำมาใช้เพื่อระบุยีนใหม่ที่เกี่ยวข้องกับการก่อมะเร็งเนื้องอกในสมองของมนุษย์ แบบจำลองนี้ใช้เพื่อยืนยันว่า p53 เป็นหนึ่งในยีนที่เกี่ยวข้องกับเมดูลโลบลาสโตมาของมนุษย์ แต่เนื่องจากมีเพียง 10% ของเนื้องอกของมนุษย์เท่านั้นที่แสดงการกลายพันธุ์ในยีนนั้นแบบจำลองนี้จึงสามารถใช้เพื่อระบุพันธมิตรที่มีผลผูกพันอื่น ๆ ของแอนติเจน SV40 Large T-antigen นอกเหนือจาก p53

การวินิจฉัย

การจัดหมวดหมู่

แบ่งออกเป็นสองประเภทตามตำแหน่งในร่างกาย: PNET อุปกรณ์ต่อพ่วงและ CNS PNET

PNET อุปกรณ์ต่อพ่วง

ตอนนี้ PNET อุปกรณ์ต่อพ่วง (pPNET) ถูกคิดว่าแทบจะเหมือนกับ Ewing sarcoma:

“ หลักฐานในปัจจุบันบ่งชี้ว่าทั้ง sarcoma และ PNET ของ Ewing มีฟีโนไทป์ของระบบประสาทที่คล้ายคลึงกันและเนื่องจากพวกมันมีการโยกย้ายโครโมโซมที่เหมือนกันจึงควรถูกมองว่าเป็นเนื้องอกเดียวกันซึ่งแตกต่างกันในระดับความแตกต่างของระบบประสาทเท่านั้น เนื้องอกที่แสดงให้เห็นถึงความแตกต่างของระบบประสาทโดยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงอิมมูโนฮิสโตเคมีหรือกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนได้รับการระบุว่าเป็น PNET แบบดั้งเดิมและเนื้องอกที่ไม่แตกต่างจากการวิเคราะห์เหล่านี้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น sarcoma ของ Ewing”

PNET ของ CNS

PNET ของ CNS โดยทั่วไปหมายถึง PNET เหนือชั้น

• ในอดีต medulloblastomas ถือเป็น PNETs; อย่างไรก็ตามพวกมันมีความแตกต่างทางพันธุกรรมถอดความและทางคลินิก ด้วยเหตุนี้ PNETs“ infratentorial” จึงถูกเรียกว่า medulloblastoma
• Pineoblastomas เป็นเนื้องอกในตัวอ่อนที่เกิดในต่อมไพเนียลและมีแนวโน้มที่จะแตกต่างจาก PNETs เหนือชั้น

การรักษาเนื้องอกในระบบประสาทแบบดั้งเดิม

แนวทางในการจัดการ CNS PNET อันดับแรกคือการได้รับการถ่ายภาพโดยละเอียดผ่าน MRI เช่นเดียวกับการสแกนร่างกายของผู้ป่วยเพิ่มเติม (X-ray, CT, PET หรือแม้แต่การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก) เพื่อค้นหาการแพร่กระจายหรือมะเร็งอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง จากนั้นเนื้องอกจะต้องได้รับการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันการวินิจฉัย หลังจากการวินิจฉัยของ CNS PNET ได้รับการยืนยันแล้วการจัดการจะรวมถึงเคมีบำบัดและการฉายรังสีแบบนีโอแอดจูแวนท์ (เพื่อลดภาระขนาดของเนื้องอก) การผ่าตัดแบบสมบูรณ์โดยมีขอบลบที่ได้รับการยืนยันและ / หรือเคมีบำบัดหลังการผ่าตัดเสริมเพิ่มเติม CNS PNET มีความก้าวร้าวและต้องได้รับการจัดการเช่นนั้น บริการดูแลผู้ป่วยแบบประคับประคองควรมีส่วนร่วมในทีมดูแลผู้ป่วยเมื่อทำการวินิจฉัย