ภาพรวม
scleroderma คืออะไร?
Scleroderma เป็นภาวะที่ผิวหนังหนาและแข็งผิดปกติ เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดการอักเสบ (บวม) ในผิวหนัง การบวมสามารถกระตุ้นการผลิตเซลล์คอลลาเจนมากเกินไป ซึ่งเป็นโปรตีนเส้นใยที่เป็นส่วนสำคัญของเนื้อเยื่อต่างๆ ในร่างกาย การผลิตมากเกินไปนี้อาจนำไปสู่การเกิดพังผืดหรือทำให้เกิดแผลเป็นได้
scleroderma มีกี่ประเภท?
มีสองประเภทกว้างของ scleroderma:
- โรคหนังแข็งที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น: โรคหนังแข็งรูปแบบนี้มีผลต่อผิวหนังเฉพาะบางพื้นที่ของร่างกาย และแพร่กระจายไปยังกล้ามเนื้อหรือกระดูกในบางครั้งเท่านั้น มันไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในและไม่เปลี่ยนเป็นรูปแบบทั่วไปของ scleroderma
- ระบบเส้นโลหิตตีบ (ระบบเส้นโลหิตตีบ): โรคหนังแข็งรูปแบบนี้อาจทำให้ผิวหนังหนาขึ้นทั่วร่างกายทุกส่วน นอกจากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังแล้ว เนื้อเยื่อแผลเป็นอาจเกิดขึ้นในอวัยวะภายใน เช่น ไต หัวใจ ปอด และทางเดินอาหาร เด็กที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบระบบจะมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอย่างกว้างขวางมากขึ้นซึ่งอาจส่งผลให้ข้อ จำกัด ในการเคลื่อนย้าย
อาการของ Raynaud (นิ้วมือและ/หรือนิ้วเท้าเปลี่ยนสีเป็นสีขาว น้ำเงิน และ/หรือนิ้วเท้าเมื่อสัมผัสกับอากาศหนาวหรือความเครียด) เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเริ่มในเด็กที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบทั่วร่างกาย เช่นเดียวกับความเหนื่อยล้า ปวดข้อ กลืนลำบาก ปวดท้อง อิจฉาริษยา ท้องร่วงและหายใจถี่
เด็กที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบระบบควรได้รับการตรวจสอบบ่อยๆ เพื่อหาความดันโลหิตสูง เช่นเดียวกับปัญหาปอด ไต ทางเดินอาหาร และหัวใจ
ใครได้รับผลกระทบจาก scleroderma?
มีเด็กเพียง 5,000 ถึง 7,000 คนที่เป็น scleroderma ในสหรัฐอเมริกา พบได้บ่อยในผู้ใหญ่มากกว่าเด็ก มีเพียง 2% ของผู้ที่เป็นโรค scleroderma เท่านั้นที่เป็นโรคนี้ก่อนอายุ 10 ปี และอีก 7 เปอร์เซ็นต์จะพัฒนาในช่วงอายุ 10 ถึง 19 ปี
อาการและสาเหตุ
สาเหตุ สาเหตุ scleroderma ระบบในเด็กคืออะไร?
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคหนังแข็งในเด็ก ดูเหมือนว่าจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเซลล์ที่อยู่ในหลอดเลือดขนาดเล็ก
นอกจากนี้ยังอาจเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งระบบป้องกันตามปกติของร่างกายทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อของตัวเอง
โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันจะช่วยปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อ ในผู้ป่วยที่เป็น scleroderma ระบบภูมิคุ้มกันจะกระตุ้นให้เซลล์อื่นผลิตคอลลาเจน (โปรตีน) มากเกินไป คอลลาเจนส่วนเกินนี้จะสะสมอยู่ในผิวหนังและอวัยวะ ซึ่งทำให้เกิดการแข็งตัวและหนาขึ้น (คล้ายกับกระบวนการทำให้เกิดแผลเป็น)
อาการและอาการแสดงของ scleroderma ในเด็กมีอะไรบ้าง?
การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังของระบบหนังแข็งอาจรวมถึง:
- สูญเสียความสามารถในการยืดของผิวหนัง
- การทำงานของมือลดลง (เพราะมือและมือตึง)
- ปรากฏการณ์ Raynaud (ความไวต่อความหนาวเย็นผิดปกติ) ซึ่งมักจะเห็นในมือ สัญญาณรวมถึงการเปลี่ยนสีในมือ (สีขาว สีฟ้า สีแดง) อาการรู้สึกเสียวซ่า ความรู้สึกไม่สบาย และความรู้สึกลดลง
- หลอดเลือดแดงที่มือ ใบหน้า และรอบ ๆ เล็บขยายใหญ่ขึ้น (telangiectasias)
- แคลเซียมสะสมในผิวหนังหรือบริเวณอื่น ๆ (calcinosis)
เริ่มแรกผิวหนังของมือและเท้าจะบวม เมื่อเวลาผ่านไป ผิวหนังจะกระชับและแข็งขึ้น และอาจดูเหมือนเป็นสัน บริเวณที่หดหู่ หรือหลุมเล็กๆ ที่มองเห็นได้เป็นส่วนใหญ่ที่ปลายนิ้ว
เนื่องจากไม่มีอาการปวดมากนัก จึงเป็นเรื่องปกติที่โรคหนังแข็งจะเกิดเป็นระยะเวลาหนึ่งก่อนที่ผู้ปกครองหรือเด็กจะกังวล
อาการและอาการแสดงอื่นๆ ของเส้นโลหิตตีบระบบจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในอาจรวมถึง:
- ข้ออักเสบมีอาการตึงและปวด
- แผล (แผลพุพอง) ส่วนใหญ่อยู่ที่ปลายนิ้ว
- ปัญหาทางเดินอาหาร (อิจฉาริษยา, กลืนลำบาก, ท้องร่วง, ปวดท้อง)
- ปัญหาระบบทางเดินหายใจ (ไอเรื้อรัง หายใจลำบาก อ่อนเพลีย)
- การมีส่วนร่วมของไตอาจนำไปสู่ความดันโลหิตสูง
- อ่อนเพลีย (เหนื่อยง่าย)
- กล้ามเนื้ออ่อนแรง
การวินิจฉัยและการทดสอบ
การวินิจฉัย scleroderma ระบบในเด็กเป็นอย่างไร?
การวินิจฉัยโรคระบบกระดูกแข็งมักทำโดยแพทย์โรคข้อ (ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคข้ออักเสบ/ภูมิต้านทานผิดปกติ) หรือแพทย์ผิวหนัง (ผู้เชี่ยวชาญด้านผิวหนัง) โดยพิจารณาจากปัจจัยหลายอย่างร่วมกัน ได้แก่:
- การปรากฏตัวของอาการและสัญญาณทางกายภาพ
- ลักษณะการเปลี่ยนแปลงของผิว (รวมถึงตำแหน่ง ขนาด รูปร่าง สี)
- ผลการซักประวัติและการตรวจร่างกาย
ไม่มีการทดสอบเฉพาะเพื่อวินิจฉัยโรคหนังแข็ง การทดสอบในห้องปฏิบัติการใช้เพื่อกำจัดโรคอื่นๆ ที่คล้ายคลึงกัน เพื่อประเมินว่า scleroderma ทำงานอย่างไร และเพื่อตรวจสอบว่าอวัยวะอื่นที่ไม่ใช่ผิวหนังมีส่วนเกี่ยวข้องหรือไม่ การทดสอบโปรตีนภูมิต้านทานผิดปกติบางชนิดสามารถช่วยระบุเส้นทางของโรคได้ โดยปกติแล้วจะไม่ทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
การทดสอบเพิ่มเติมสำหรับ scleroderma ที่เป็นระบบ ได้แก่ :
- การตรวจเลือดซึ่งวัดโปรตีนภูมิต้านทานผิดปกติและการทำงานของไต
- การเอกซเรย์ซึ่งสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง กระดูก และอวัยวะภายใน (เช่น ปอดและลำไส้)
- การทดสอบเพื่อประเมินการทำงานการกลืนของหลอดอาหาร (ท่อที่นำจากปากไปยังกระเพาะอาหาร)
-
การทดสอบการทำงานของปอด (การทดสอบการหายใจ) เพื่อให้แน่ใจว่าปอดทำงานอย่างถูกต้อง
- Echocardiography (อัลตราซาวนด์ของหัวใจ) เพื่อดูว่าหัวใจทำงานอย่างไร
การจัดการและการรักษา
scleroderma ในเด็กได้รับการรักษาอย่างไร?
ไม่มีวิธีรักษา scleroderma แต่ด้วยการวินิจฉัยที่ถูกต้อง ก็สามารถรักษาและควบคุมได้ วัตถุประสงค์ของการรักษาคือการหยุดการอักเสบ ป้องกันไม่ให้โรคแย่ลง และป้องกันไม่ให้อวัยวะภายในเข้าไปเกี่ยวข้อง
ทางเลือกของการรักษาที่เหมาะสมที่สุดจะทำโดยแพทย์โรคข้อในเด็กที่มีประสบการณ์ในโรคหนังแข็ง ร่วมกับผู้เชี่ยวชาญคนอื่นๆ ในการดูแลระบบเฉพาะ (ทางเดินอาหาร หัวใจ ปอด และไต)
ยา
-
คอร์ติโคสเตียรอยด์อาจใช้เพื่อลดการอักเสบในกล้ามเนื้อ ข้อต่อ หรือแทบไม่เกิดขึ้นกับผิวหนัง เตียรอยด์ยังมีประโยชน์ในการรักษาระยะเริ่มต้นของการอักเสบของอวัยวะภายใน โดยทั่วไปแล้ว สเตียรอยด์จะไม่ทำงานในระยะหลังของระบบเส้นโลหิตตีบ
-
ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่น ibuprofen และ naproxen บางครั้งมักใช้กับเด็กที่เป็นโรคข้ออักเสบเพื่อลดการอักเสบของข้อ
- ยาที่ขยายหลอดเลือดและปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดมักใช้ในการรักษาปรากฏการณ์ของ Raynaud
ขณะนี้การรักษาอื่นๆ อยู่ในระหว่างการตรวจสอบ และมีความหวังว่าจะสามารถพบการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากขึ้นในอนาคต ในกรณีที่รุนแรงมาก อาจพิจารณาการปลูกถ่ายไขกระดูกด้วยตนเอง
การปกป้องผิว
การปกป้องผิวจะช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังผิวหนัง มือ และเท้า โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่มีปรากฏการณ์ Raynaud นี่คือเคล็ดลับบางประการ:
- หลีกเลี่ยงการบาดเจ็บบริเวณที่ได้รับผลกระทบ โดยเฉพาะปลายนิ้วและนิ้วเท้า
- ปกป้องมือและเท้าของเด็กจากความหนาวเย็น เก็บห้องไว้ในอุณหภูมิที่อบอุ่น และให้เด็กสวมเสื้อผ้าอีกชั้นในฤดูหนาว รวมทั้งหมวกที่มีที่ปิดหู ถุงมือ และถุงเท้าที่อบอุ่น ผ้าวูลอุ่นกว่าผ้าฝ้ายหรือผ้าใยสังเคราะห์ และเสื้อผ้าบางหลายชั้นดีกว่าเสื้อผ้าหนาหรือหนาเพียงชั้นเดียว
- หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่หรือสัมผัสกับควัน
- หลีกเลี่ยงยาเย็นที่มีซูโดอีเฟดรีน
- ปกป้องเด็กจากแสงแดดมากเกินไปและใช้ครีมกันแดดตามที่แนะนำ
- หลีกเลี่ยงการใช้สครับขัดตัว สครับผิวกายหรือใบหน้า หรือสารซักฟอกที่รุนแรงบนผิวหนัง
- ใช้โลชั่นตามที่แพทย์กำหนดเพื่อให้ผิวของลูกนุ่ม
กายภาพบำบัด
โปรแกรมการยืดกล้ามเนื้อขั้นพื้นฐานและการออกกำลังกายแบบมีไกด์พร้อมนักกายภาพบำบัดและการประกอบอาชีพช่วยให้เด็กรักษาความยืดหยุ่น ช่วงของการเคลื่อนไหวข้อต่อ ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ และการไหลเวียนของเลือดไปยังบริเวณที่ได้รับผลกระทบ การบำบัดยังช่วยป้องกันการหดเกร็งของข้อต่อ (ข้องอ) อาจแนะนำให้ใช้เฝือกหากจำเป็น
การผ่าตัด
ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยนัก อาจจำเป็นต้องทำศัลยกรรมกระดูกหรือข้อเพื่อความงามเพื่อแก้ไขการบีบตัวของข้อต่ออย่างรุนแรง ความผิดปกติของผิวหนังหรือรอยแผลเป็น ก่อนทำการผ่าตัด โรคนี้มักจะอยู่ในระยะสงบ (ไม่ทำงาน) เป็นเวลาหลายปี
การป้องกัน
สามารถป้องกัน scleroderma ระบบในเด็กได้หรือไม่?
ไม่มีทางรู้วิธีป้องกัน scleroderma ที่เป็นระบบ ไม่เป็นโรคติดต่อ: คุณไม่สามารถเป็นโรคหนังแข็งได้โดยการจับมือ แบ่งปันเครื่องใช้ในการรับประทานอาหาร กอด จูบ สัมผัสทางเพศ และสัมผัสกับเลือดหรือของเหลวในร่างกาย หรือโดยการสัมผัสทางอากาศจากการไอหรือจาม
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรค (แนวโน้ม) สำหรับเด็กที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบในเด็กคืออะไร?
Systemic scleroderma เป็นโรคเรื้อรัง (ระยะยาว) และเกิดการพัฒนาอย่างช้าๆ ซึ่งกินเวลานานหลายเดือนหรือหลายปี มุมมองขึ้นอยู่กับจำนวนผิวหนังที่เกี่ยวข้องและอวัยวะภายในได้รับผลกระทบหรือไม่
เด็กที่มีปัญหาเกี่ยวกับปอด หัวใจ หรือไต มีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคแทรกซ้อนมากที่สุด รวมถึงการหดรัดของข้อ การเปลี่ยนแปลงด้านความสวยงาม และการเติบโตของกระดูกที่ไม่สม่ำเสมอ
แม้ว่าระบบ scleroderma มักจะไม่หายไป แต่ก็สามารถอยู่ในระดับเดิมได้โดยไม่แย่ลงไปอีกหลายปี
อยู่กับ
อะไรคือความกังวลสำหรับเด็กที่อาศัยอยู่กับ slceroderma ที่เป็นระบบ?
เด็กที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบระบบควรใช้ชีวิตตามปกติมากที่สุด พวกเขาควรไปโรงเรียน เล่นกีฬา และมีส่วนร่วมในกิจกรรมนอกหลักสูตรและครอบครัว โดยทั่วไปแล้ว ไม่มีข้อจำกัดสำหรับกิจกรรมทางกายที่เด็กๆ ต้องการทำ (ตราบใดที่ยังปลอดภัย) การออกกำลังกายจะช่วยป้องกันการเสื่อมสภาพ เพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและความทนทานของกล้ามเนื้อ
ไม่มีอาหารพิเศษใดที่พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพสำหรับโรคหนังแข็ง เด็กที่เป็น scleroderma ควรรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ต่อสุขภาพ
ทรัพยากร
มีกลุ่มสนับสนุนสำหรับระบบ scleroderma หรือไม่?
มูลนิธิ Scleroderma เป็นองค์กรไม่แสวงหาผลกำไรชั้นนำที่อุทิศตนเพื่อตอบสนองความต้องการของผู้ใหญ่และเด็กที่อาศัยอยู่กับ scleroderma ในสหรัฐอเมริกา มีการจัดกิจกรรมระดับท้องถิ่นและระดับประเทศจำนวนมากเพื่อให้ความรู้และเชื่อมโยงผู้ป่วยและครอบครัว
สามารถดูข้อมูลเพิ่มเติมได้ที่ www.scleroderma.org
Discussion about this post