ภาพรวมของ Sjogren’s Syndrome

กลุ่มอาการโจเกรนเป็นภาวะที่ทำให้เกิดอาการปวดข้อ ตาแห้ง และปากแห้ง และเกิดผลหลายอย่างทั่วร่างกาย เป็นโรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังที่มักส่งผลต่อผู้ใหญ่ มีเครื่องหมายของการอักเสบหลายอย่างที่สามารถระบุได้ด้วยการตรวจเลือด นอกจากอาการของคุณแล้ว การมีเครื่องหมายเหล่านี้สามารถช่วยในการวินิจฉัยโรค Sjogren’s ได้

การรักษามักรวมถึงการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น สเตียรอยด์ คุณอาจต้องได้รับการรักษาตามอาการเพื่อความสบายตัว เช่น ยาหยอดตา

ตามรายงานของมูลนิธิกลุ่มอาการโจเกรน (Sjogren’s Syndrome Foundation) ภาวะนี้เป็นหนึ่งในโรคภูมิต้านตนเองที่แพร่หลายมากที่สุด โดยคาดว่าจะส่งผลกระทบกับคนอเมริกันมากถึง 4 ล้านคน กลุ่มอาการโจเกรนพบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย และประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคนี้คือผู้หญิงอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือมากกว่า 40 ปี—แต่ผู้ชาย ผู้หญิง และเด็กสามารถพัฒนากลุ่มอาการโจเกรนได้ทุกวัย

อาการ

Sjogren’s syndrome อาจทำให้เกิดอาการไม่สบายได้หลายอย่าง เป็นภาวะเรื้อรังและอาการต่างๆ อาจเกิดขึ้นและหายไป แต่มักลุกเป็นไฟและปรากฏขึ้นอีกหลายปี

ผลกระทบของโรค Sjogren อาจดูเหมือนไม่เกี่ยวข้องกัน หลายคนเลื่อนการพูดคุยกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของตนเกี่ยวกับเรื่องนี้ เพราะมันสร้างผลกระทบที่ไม่รุนแรงและค่อนข้างคลุมเครือ ผลกระทบบางอย่างคล้ายกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคลูปัส อันที่จริงประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นโรค Sjogren ก็มีอาการภูมิต้านตนเองเช่นเดียวกัน

อาการทั่วไปของ Sjogren’s syndrome ได้แก่:

• ตาแห้งซึ่งอาจรู้สึกขุ่นหรือแสบร้อน

• ระคายเคืองตาและตาแดง
• ปากแห้ง
• เคี้ยว กลืน พูดลำบาก
• ลิ้นแตกหรือเจ็บ
• คอแห้ง แสบคอ
• การเปลี่ยนแปลงในรสชาติหรือกลิ่นของคุณ
• ฟันผุ

• การติดเชื้อราในปากของคุณ

• ข้อตึง บวม และปวด
• ปัญหาทางเดินอาหาร
• จมูกแห้งและผิวหนัง
• ไอเรื้อรัง
• อาการบวมของต่อมรอบใบหน้า กราม และหู
• ช่องคลอดแห้ง
• ความเหนื่อยล้า
• ต่อมน้ำเหลืองโต

กลุ่มอาการโจเกรนสามารถให้ผลที่หายากหรือร้ายแรงได้หลายอย่าง โดยมีอาการที่น่าวิตกหลายอย่าง เช่น ปวด มีไข้ ติดเชื้อ ไอ หายใจลำบาก ปริมาณปัสสาวะลดลง และสับสน

ภาวะแทรกซ้อนที่หายากของโรค Sjogren ได้แก่:

• การติดเชื้อที่ตาหรือปาก
• ผื่นที่แขนและขา

• Vasculitis ซึ่งเป็นการอักเสบของหลอดเลือด (อาจทำให้เกิดผื่นขึ้นได้)

• การอักเสบของปอด ตับ และไต
• ปัญหาทางระบบประสาททำให้ชา รู้สึกเสียวซ่า และอ่อนแรง
• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของโรค Sjogren เป็นภาวะอักเสบจากภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่าโรคนี้เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีตัวเอง ทำให้เกิดการอักเสบและความเสียหายของเนื้อเยื่อ กลุ่มอาการโจเกรนยังมีลักษณะเฉพาะด้วยการผลิตน้ำตา น้ำลาย และเมือกที่ลดลง ส่งผลให้เยื่อบางๆ ของร่างกายแห้ง

โรค Sjogren ระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษา

กลุ่มอาการโจเกรน (Sjogren’s syndrome) ซึ่งตั้งชื่อตาม Henrik Sjögren ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของสวีเดน ซึ่งค้นพบโรคนี้ในช่วงต้นทศวรรษ 1900 สามารถเกิดขึ้นได้เป็นอาการหลักหรือภาวะทุติยภูมิ การวินิจฉัยโรค Primary Sjogren’s syndrome หากคุณไม่มีโรคภูมิต้านตนเองอื่น

Sjogren’s syndrome ถือเป็นภาวะทุติยภูมิเมื่อเกิดขึ้นพร้อมกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติชนิดอื่น

ปัจจัยเสี่ยง

หากคุณมีโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคลูปัส erythematosus ระบบ scleroderma polymyositis หรือ dermatomyositis คุณมีแนวโน้มที่จะเป็นโรค Sjogren’s syndromeสิ่งเหล่านี้เป็นภาวะภูมิต้านตนเอง และผู้เชี่ยวชาญแนะนำว่าสิ่งกระตุ้นเดียวกันที่ทำให้เกิดภาวะภูมิต้านตนเองอื่นๆ ก็ทำให้เกิดกลุ่มอาการของ Sjogren เช่นกัน

Sjogren’s Syndrome พัฒนาขึ้นอย่างไร

เซลล์อักเสบและโปรตีนสามารถทำลายเสมหะและต่อมน้ำตา ทำให้การทำงานของเซลล์บกพร่อง โปรตีนภูมิคุ้มกันหลายชนิดที่เรียกว่าไซโตไคน์นั้นสูงขึ้นในกลุ่มอาการโจเกรน โดยเฉพาะไซโตไคน์ Th-1, Th-2 และ Th-17

การวินิจฉัย

เนื่องจากอาการค่อนข้างคลุมเครือ อาจต้องใช้เวลาหลายปีกว่าจะวินิจฉัยกลุ่มอาการโจเกรน อาการของคุณ การตรวจร่างกาย การทดสอบเฉพาะทาง และการตรวจเลือดสามารถช่วยระบุอาการได้

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพหรือทันตแพทย์ของคุณอาจสังเกตเห็นว่าปากของคุณแห้ง จมูกและผิวหนังของคุณอาจดูแห้ง และดวงตาของคุณอาจปรากฏเป็นสีแดงหรือแห้ง ข้อต่อของคุณอาจบวม และคุณอาจมีผื่นที่ผิวหนัง

การทดสอบเฉพาะทาง

นอกจากอาการและการตรวจร่างกายแล้ว การตรวจวินิจฉัยหลายอย่างอาจช่วยกำหนดการวินิจฉัยโรค Sjogren’s ได้

• การทดสอบของ Schirmer สำหรับอาการตาแห้ง: ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณวางแถบกระดาษไว้ใต้เปลือกตาล่างเพื่อวัดความชื้นบนกระดาษหลังจาก 5 นาที

• การตรวจ Slit lamp: จักษุแพทย์ตรวจสอบความแห้งกร้านและการอักเสบของดวงตาโดยใช้โคมไฟร่องเพื่อขยายและตรวจสอบดวงตาของคุณ

• การย้อมสีด้วยสีย้อมที่สำคัญ: สีย้อมที่ไม่เป็นอันตรายจะถูกวางไว้บนผิวดวงตาของคุณ สามารถใช้แสงพิเศษเพื่อช่วยให้ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณมองเห็นความเสียหายบนพื้นผิวดวงตาของคุณได้

• การตรวจปาก: ผู้ให้บริการด้านการแพทย์จะตรวจช่องปากของคุณเพื่อหารอยถลอกและบวม และอาจได้รับตัวอย่างน้ำลายเพื่อตรวจคุณภาพ

• การตรวจชิ้นเนื้อริมฝีปาก: ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสามารถผ่าตัดเอาต่อมน้ำลายเล็ก ๆ ออกจากริมฝีปากล่างเพื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์

การตรวจเลือด

สามารถใช้การตรวจเลือดหลายครั้งเพื่อระบุตัวบ่งชี้การอักเสบที่มักเพิ่มขึ้นในกลุ่มอาการโจเกรน

• แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (การทดสอบ ANA): ANA เป็นแอนติบอดีที่โจมตีเซลล์ของร่างกาย เป็นบวกในประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มีอาการ Sjogren’sแอนติบอดีนี้อาจมีอยู่ในผู้ที่ไม่มีโรคภูมิต้านตนเองอย่างไรก็ตาม

• SSA (anti-Ro) และ SSB (anti-La): แอนติบอดีเหล่านี้พบได้บ่อยในโรค Sjogren หลัก แต่คุณอาจไม่มีการทดสอบในเชิงบวกสำหรับ SSA และ SSB แม้ว่าคุณจะมีอาการก็ตาม

• ปัจจัย Rheumatoid: Rheumatoid factor เป็นโปรตีนที่พบในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และเป็นบวกในประมาณ 65 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค Sjogren’s

• อิมมูโนโกลบูลิน: โปรตีนที่ปกติผลิตโดยแอนติบอดีอาจเพิ่มขึ้นในกลุ่มอาการโจเกรน

การรักษา

แม้ว่าจะไม่มีทางรักษาให้หายได้ แต่ก็สามารถจัดการผลกระทบหลายอย่างจากโรค Sjogren ได้ การรักษาตามอาการนั้นเหมาะสำหรับแต่ละคน ขึ้นอยู่กับส่วนต่างๆ ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ และอาการที่น่ารำคาญเป็นอย่างไร ตัวอย่างเช่น อาการปวดข้อหรือปวดกล้ามเนื้ออาจจัดการได้ด้วยยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)ในขณะที่ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันมักใช้เพื่อลดกระบวนการอักเสบที่ทำลายต่อม ข้อต่อ และอวัยวะในกลุ่มอาการโจเกรน วิธีนี้มักเรียกกันว่าการบำบัดด้วยการปรับเปลี่ยนโรค

บรรเทาอาการช่องปาก

น้ำยาบ้วนปาก ลิปบาล์ม สารทดแทนน้ำลาย สเปรย์ เจล และหมากฝรั่งสามารถบรรเทาอาการปากแห้งและความอ่อนโยนได้ ทางเลือกในการใช้ยาอาจรวมถึงยากระตุ้นน้ำลายและเมือก เช่น

• ซาลาเกน (พิโลคาร์พีน ไฮโดรคลอไรด์)
• อีวอแซก (เซวิเมลีน เอชซีไอ)

บรรเทาอาการตา

มีวิธีปฏิบัติในการจัดการอาการตาแห้ง แว่นกันแดดสามารถปกป้องดวงตาของคุณจากลมและลมภายนอกอาคาร และเครื่องเพิ่มความชื้นในอากาศสามารถบรรเทาอากาศแห้งภายในอาคารเพื่อช่วยบรรเทาอาการได้ การแต่งหน้าด้วยควันและดวงตาอาจทำให้ระคายเคืองและควรหลีกเลี่ยง

น้ำตาเทียมและขี้ผึ้งทาตาสามารถช่วยบรรเทาอาการตาแห้งเรื้อรังได้ ตัวเลือกยาสำหรับโรคตาแห้งที่เกี่ยวข้องกับโรค Sjogren อาจรวมถึง:

• การพักฟื้น (Cyclosporine Ophthalmic Emulsion)
• ไฮดรอกซีโพรพิล เซลลูโลส (ยาหยอดตาและเม็ด)

การบำบัดด้วยการปรับเปลี่ยนโรค

ปัญหาปอด ไต หลอดเลือด หรือระบบประสาท อาจลดลงได้ด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกัน ยาเหล่านี้สามารถทำให้เกิดผลข้างเคียง ซึ่งรวมถึงความโน้มเอียงที่จะติดเชื้อ ดังนั้นยาเหล่านี้จึงไม่จำเป็นว่าเป็นตัวเลือกที่ถูกต้องสำหรับผู้ที่มีผลเพียงเล็กน้อยจากโรค Sjogren หรือผู้ที่มีแนวโน้มว่าจะติดเชื้อ

การรักษาปรับเปลี่ยนโรค ได้แก่ :

• คอร์ติโคสเตียรอยด์
• DMARDs (ยาแก้โรคไขข้อ)
• ยากดภูมิคุ้มกัน

เวลาเฉลี่ยตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงการวินิจฉัยโรค Sjogren กล่าวกันว่าประมาณสามปีอาการปากแห้งและตาแห้งเป็นผลที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการโจเกรน แต่อาการเหล่านี้มีสาเหตุอื่นๆ มากมาย

Sjogren’s syndrome เป็นภาวะที่รักษาได้ ด้วยการรักษาที่มีประสิทธิภาพ คนส่วนใหญ่มีชีวิตที่มีสุขภาพดี