ศัลยกรรมหัวใจ Marfan Syndrome

ภาพรวม

มาร์แฟนซินโดรม เป็นภาวะที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของร่างกายและทำให้เกิดความเสียหายต่อหัวใจ หลอดเลือดแดงใหญ่ และส่วนอื่นๆ ของร่างกาย สภาพที่ซับซ้อนนี้ต้องใช้วิธีการเฉพาะและมีประสบการณ์ในการดูแล

• ดูข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับกลุ่มอาการ Marfan

• ดาวน์โหลดคู่มือฟรีเกี่ยวกับโรคและการรักษา Marfan Syndrome

การเปลี่ยนแปลงของหัวใจและหลอดเลือดด้วย Marfan syndrome

ประมาณ 90% ของผู้ที่เป็นโรค Marfan มีการเปลี่ยนแปลงในหัวใจและหลอดเลือด:

หลอดเลือด

ผนังหลอดเลือด โดยเฉพาะหลอดเลือดแดงใหญ่ (aorta) ซึ่งเป็นหลอดเลือดแดงใหญ่ที่นำเลือดจากหัวใจไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย จะอ่อนแอลงอันเป็นผลมาจากโรค Marfan และขยาย (ยืด)

สิ่งนี้จะเพิ่มความเสี่ยงดังต่อไปนี้:

• หลอดเลือดโป่งพอง (โป่งออกคล้ายกับบอลลูน)
• การผ่าหลอดเลือด (การฉีกขาดหรือการแยกชั้นของหลอดเลือดแดงใหญ่)
• การแตกของหลอดเลือด (bursting) ซึ่งอาจส่งผลให้มีเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์หรือถึงแก่ชีวิตได้

หัวใจ

ลิ้นหัวใจ โดยเฉพาะ mitral valve อาจได้รับผลกระทบจาก Marfan syndrome แผ่นพับของลิ้นหัวใจปิดไม่สนิทเนื่องจากโรค Marfan และไม่ปิดแน่น ทำให้เลือดไหลย้อนกลับผ่านลิ้นหัวใจ (mitral valve prolapse หรือที่เรียกว่า MVP)

อาการห้อยยานของอวัยวะ Mitral เพิ่มภาระงานในหัวใจและอาจทำให้หายใจถี่ รู้สึกเหนื่อยมากเกินไป หรือใจสั่น (กระพือในหน้าอก) การไหลผิดปกติอาจทำให้เกิดเสียงพึมพำของหัวใจซึ่งสามารถได้ยินด้วยเครื่องตรวจฟังของแพทย์ เมื่อเวลาผ่านไป หัวใจอาจขยายใหญ่ขึ้นและอาจเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้

ปัญหาอีกประการหนึ่งที่พบในกลุ่มอาการมาร์ฟานคือการขยาย (การขยับขยาย) ของรากเอออร์ตา ซึ่งเป็นบริเวณที่หลอดเลือดแดงใหญ่มาบรรจบกับลิ้นหัวใจเอออร์ตา Marfan syndrome อาจทำให้ลิ้นหัวใจเอออร์ตายืดและรั่วได้

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ) อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วย Marfan syndrome บางราย สิ่งนี้มักเกี่ยวข้องกับ MVP

การผ่าตัดโรค Marfan

การผ่าตัดกลุ่มอาการมาร์แฟนมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการผ่าหรือการแตกร้าวและรักษาปัญหาลิ้นหัวใจ

การผ่าตัดหลอดเลือดแดงเอออร์ตา

ผู้ป่วยกลุ่มอาการ Marfan ประมาณ 40% จะตายทันทีหากเกิดการผ่าของหลอดเลือด ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอยู่ระหว่าง 1% ถึง 3% ต่อชั่วโมงหลังการผ่าคลอด แม้จะผ่าตัดฉุกเฉิน ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอยู่ระหว่าง 10% ถึง 20% เป้าหมายคือทำการผ่าตัดก่อนการผ่าเกิดขึ้นเนื่องจาก:

1. ผลลัพธ์ในช่วงต้นดีกว่า (ดีกว่าการอยู่รอด 98%)
2. อายุขัยยืนยาวจะดีกว่า

หลอดเลือดแดงใหญ่ปกติมีขนาดประมาณ 1 นิ้ว (2.54 เซนติเมตร) เมื่อเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงใหญ่เกิน 4.7 เซนติเมตร หรือหากหลอดเลือดแดงใหญ่ขยายอย่างรวดเร็ว แนะนำให้ทำการผ่าตัด

เปรียบเทียบหลอดเลือดโป่งพองด้านซ้ายกับหัวใจปกติทางด้านขวา

ทุกส่วนของเส้นเลือดใหญ่สามารถขยายหรือผ่าออกได้

การตัดสินใจทำศัลยกรรมมีพื้นฐานมาจาก:

• ขนาดของเอออร์ตา
• ขนาดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่คาดหวัง
• อัตราการเติบโตของหลอดเลือด
• อายุ
• ส่วนสูง
• เพศ
• ประวัติครอบครัวของการผ่าหลอดเลือด

ในระหว่างการผ่าตัดหลอดเลือดแดงเอออร์ตาที่ไม่ฉุกเฉิน อัตราการรอดชีวิตมากกว่า 98 เปอร์เซ็นต์

การผ่าตัดเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนส่วนที่ขยายของหลอดเลือดแดงใหญ่ด้วยการต่อกิ่ง อาจเกี่ยวข้องกับสองเทคนิค:

• วิธีการแบบดั้งเดิม: แทนที่หลอดเลือดเอออร์ตาด้วยการปลูกถ่ายอวัยวะและวาล์วเอออร์ตาด้วยวาล์วทางกล
• วิธีการประหยัดวาล์ว: แทนที่หลอดเลือดเอออร์ตาด้วยการปลูกถ่ายหลอดและปลูกถ่ายวาล์วเนทีฟอีกครั้ง

วิธีการแบบดั้งเดิม

ในระหว่างการผ่าตัด ศัลยแพทย์หัวใจจะทำการผ่าผ่าหรือโป่งพองออก เนื่องจากความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน หลอดเลือดแดงใหญ่จึงมีแนวโน้มที่จะฉีกขาด ดังนั้นศัลยแพทย์หัวใจจึงต้องใช้ความระมัดระวังเป็นอย่างยิ่ง

วาล์วทางกลซึ่งติดอยู่ที่ปลายหลอดเลือดแดงถูกเย็บเข้ากับวงแหวน (ช่องเปิด) ของวาล์วเอออร์ตา

หลอดเลือดหัวใจตีบกลับเข้าที่หลอดเลือดหัวใจตีบผ่านรูเล็กๆ ที่ตัดเข้าไปในกราฟต์ จากนั้นปลายอีกด้านของดาครอนต่อกิ่งจะถูกเย็บเข้ากับเนื้อเยื่อของเอออร์ตา

การปลูกถ่ายอวัยวะด้วยวาล์วทางกลที่แนบมา (ได้รับความอนุเคราะห์จาก St.Jude Medical™)

การประหยัดวาล์วหรือการถนอมวาล์ว (การผ่าตัดปลูกถ่ายใหม่)

มีสองวิธีในการเปลี่ยนหลอดเลือดแดงเอออร์ตาโดยไม่ต้องเปลี่ยนวาล์วเอออร์ตา:

1. วิธีการฝังซ้ำแบบประหยัดวาล์ว
2. วิธีการปรับปรุงวาล์ว

ทั้งสองใช้สำหรับคนหนุ่มสาวที่มีเอออร์ตาไม่ขยายมากเกินไปและวาล์วเอออร์ตาไม่เสียหาย

แนะนำให้ใช้วิธีการฝังซ้ำแบบประหยัดวาล์วสำหรับผู้ที่มี Marfan Syndrome

หลังการผ่าตัดปลูกถ่ายหลอดเลือด ผู้ป่วยมักจะอยู่ในโรงพยาบาล 5-10 วัน หลังจากช่วงพักฟื้นหกถึงแปดสัปดาห์ คาดว่าจะกลับไปทำกิจกรรมได้

• เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับวิธีการประหยัดวาล์ว

วิธีการทีละขั้นตอน

1. หลอดเลือดหัวใจตีบออกจากเอออร์ตา หลอดเลือดแดงใหญ่ถูกเปิดออกและพื้นที่ของการผ่าจะถูกลบออก

2. หลอดเลือดหัวใจตีบแยกออกจากหลอดเลือดแดงที่เป็นโรค คุณสามารถเห็นลิ้นหัวใจเอออร์ตาดั้งเดิมของผู้ป่วย

3. ดาครอนต่อกิ่งถูกเย็บเข้ากับวงแหวนของวาล์วเนทีฟ

4. หลอดเลือดหัวใจตีบกลับเข้าที่ ปลายอีกด้านของกิ่งถูกเย็บเข้ากับเส้นเลือดใหญ่

5. การผ่าตัดเสร็จสิ้น

ซ่อมหรือเปลี่ยนวาล์ว

หลอดเลือดเอออร์ตาหรือลิ้นหัวใจไมตรัลรั่ว (การสำรอก) ส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในช่องท้องด้านซ้าย (ห้องล่างซ้ายของหัวใจ ห้องสูบน้ำหลักของหัวใจ) หรือภาวะหัวใจล้มเหลว จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมหรือเปลี่ยนวาล์ว

ซึ่งสามารถทำได้ด้วยเทคนิคดั้งเดิมหรือเทคนิคที่มีการบุกรุกน้อยที่สุด

• เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการผ่าตัดลิ้นหัวใจ.

ขอแนะนำให้ผู้ที่เป็นโรค Marfan syndrome ได้รับการผ่าตัดโดยศัลยแพทย์หัวใจที่มีประสบการณ์ในการผ่าตัดประเภทนี้ ผู้ที่ได้รับการผ่าตัดยังคงต้องมีการติดตามและป้องกันตลอดชีวิตเพื่อป้องกันการลุกลามของโรคในอนาคต ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ได้รับการผ่าตัดก่อนการผ่าไม่จำเป็นต้องทำการผ่าตัดในอนาคต อย่างไรก็ตาม ผู้ที่ได้รับการผ่าตัดภายหลังการผ่าผ่านั้นมีความเสี่ยงมากกว่าสำหรับการผ่าตัดในอนาคตเพื่อซ่อมแซมส่วนอื่นๆ ของเส้นเลือดใหญ่

ความเข้าใจที่ดีขึ้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการ Marfan ร่วมกับการตรวจหาก่อนหน้านี้ การติดตามผลอย่างระมัดระวัง และเทคนิคการผ่าตัดที่ปลอดภัยยิ่งขึ้นส่งผลให้ผู้ป่วยได้รับผลลัพธ์ที่ดีขึ้น