ภาพรวม
โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง (NSIP) คืออะไร?
โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง (NSIP) เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งส่งผลต่อเนื้อเยื่อที่ล้อมรอบและแยกถุงลมขนาดเล็กของปอด ถุงลมเหล่านี้เรียกว่าถุงลม ซึ่งเป็นที่ที่การแลกเปลี่ยนออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์เกิดขึ้นระหว่างปอดกับกระแสเลือด
ด้วยโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า ผนังคล้ายตาข่ายของถุงลมจะอักเสบ เยื่อหุ้มปอด (แผ่นปิดบางๆ ที่ปกป้องและกันกระแทกปอดและกลีบปอดแต่ละส่วน) ก็อาจเกิดการอักเสบได้เช่นกัน เมื่อเวลาผ่านไป การอักเสบนี้อาจทำให้เกิดแผลเป็นที่ปอดอย่างถาวร
NSIP สามารถพบได้ในโรคต่างๆ มากมาย รวมถึงความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (โรคที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อโครงสร้างในร่างกาย) ปฏิกิริยาต่อยาบางชนิด เอชไอวี และอาการอื่นๆ ผู้ป่วยบางรายยังมี NSIP ที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งหมายความว่าไม่ทราบสาเหตุเฉพาะของโรคปอด
รูปแบบของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง (NSIP) มีอะไรบ้าง
NSIP มีสองรูปแบบหลัก – เซลล์และไฟโบรติก รูปแบบเซลล์ถูกกำหนดโดยส่วนใหญ่โดยการอักเสบของเซลล์ของคั่นระหว่างหน้า รูปแบบไฟโบรติกถูกกำหนดโดยเนื้อเยื่อปอดหนาและทำให้เกิดแผลเป็น
แผลเป็นนี้เรียกว่าพังผืดและไม่สามารถย้อนกลับได้ เมื่อเนื้อเยื่อปอดหนาขึ้นหรือกลายเป็นแผลเป็น จะไม่สามารถทำงานได้อย่างมีประสิทธิภาพ การหายใจมีประสิทธิภาพน้อยลง และอาจส่งผลให้ระดับออกซิเจนในเลือดลดลง
อาจมีทั้งการอักเสบและการเกิดพังผืดในเวลาเดียวกัน โดยทั่วไป การพยากรณ์โรคจะดีกว่าสำหรับผู้ป่วยที่มีรูปแบบเซลล์ของ NSIP เนื่องจากการอักเสบมักจะย้อนกลับได้ แต่การเกิดพังผืดจะคงอยู่ถาวร
โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง (NSIP) พบได้บ่อยเพียงใด?
โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจงได้รับการกำหนดในช่วงเวลาที่ค่อนข้างสั้น และไม่ค่อยมีใครทราบเกี่ยวกับอาการนี้เมื่อเทียบกับโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าชนิดอื่นๆ ชาวคอเคเชียนมักคิดคำนึงถึงกรณีต่างๆ ส่วนใหญ่ โดยมีอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการระหว่าง 40 ถึง 50 ปี ดูเหมือนจะไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างการสูบบุหรี่กับ NSIP
อาการและสาเหตุ
อาการของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง (NSIP) คืออะไร?
บุคคลที่เป็นโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจงอาจมีอาการเหล่านี้:
- อาการไอแห้ง
- หายใจถี่ซึ่งอาจเกิดขึ้นหลังจากพยายามหรือแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป
- หายใจลำบากหรือลำบาก
- ความเหนื่อยล้า.
- คลึงหรือขยายปลายนิ้วที่โคนเล็บ อาจมีการเที่ยวคลับเนื่องจากขาดออกซิเจนในเลือด โดยทั่วไป สิ่งนี้เกิดขึ้นในผู้ที่มี NSIP เพียงประมาณ 10% เท่านั้น
อะไรเป็นสาเหตุของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง (NSIP)
ไม่มีใครแน่ใจจริงๆ ว่าอะไรเป็นสาเหตุของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง นักวิจัยหลายคนเชื่อว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิต้านตนเอง เนื่องจากความคล้ายคลึงกันระหว่าง NSIP กับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางชนิด เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง นักวิจัยบางคนแนะนำว่ายีนมีส่วนเกี่ยวข้อง โดยพันธุกรรมมีบทบาทในการพัฒนา การสูดดมสารเคมีหรือฝุ่นละออง การใช้ยาเคมีบำบัดบางชนิด หรือการฉายรังสีอาจส่งผลให้ปอดได้รับความเสียหายที่เกี่ยวข้องกับ NSIP
การวินิจฉัยและการทดสอบ
อย่างไร โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง (NSIP) วินิจฉัย?
เนื่องจากอาการของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่จำเพาะเจาะจงคล้ายกับโรคอื่นๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ จึงต้องดำเนินการทดสอบเพื่อแยกแยะความผิดปกติอื่นๆ ที่เกี่ยวข้อง การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับปัจจัยทางคลินิก รังสีวิทยา และปัจจัยอื่นๆ ร่วมกัน
อาจมีการสั่งการทดสอบการทำงานของปอดเพื่อประเมินว่าปอดทำงานได้ดีเพียงใดและอัตราการแลกเปลี่ยนคาร์บอนไดออกไซด์และออกซิเจน
โดยทั่วไป การสแกนด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (CT) จะดำเนินการเพื่อช่วยวินิจฉัย NSIP การสแกน CT ของผู้ป่วยที่มี NSIP แสดงรูปแบบ “กราวด์กลาส” ทั่วไปซึ่งแสดงถึงการอักเสบของคั่นระหว่างหน้า และมักพบในรูปแบบเซลล์ แผลเป็นหรือพังผืดจะมองเห็นได้ในรูปแบบไฟโบรติก
ในบางครั้ง จำเป็นต้องมีการตรวจเพิ่มเติม ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับผลการตรวจ CT และประวัติทางคลินิก การทดสอบเหล่านี้อาจรวมถึงการได้รับเนื้อเยื่อของปอด
วิธีการได้มาซึ่งเนื้อเยื่ออาจทำได้โดยการตรวจ bronchoscopy หรือผ่านขั้นตอนการผ่าตัดที่เอาปอดบางส่วนออก การตรวจ bronchoscopy ใช้ท่ออ่อนที่เรียกว่า bronchoscope ที่สอดเข้าไปใน bronchi (air passages) ของปอด และน้ำเกลือจะถูกส่งผ่าน bronchoscope
หลังจากสัมผัสกับทางเดินหายใจและถุงลม ของเหลวจะถูกดูด (ดูดออก) และรวบรวมเพื่อการวิเคราะห์ต่อไป สิ่งนี้เรียกว่าการล้างหลอดลม ระดับลิมโฟไซต์ (เซลล์เม็ดเลือดขาว) ที่เพิ่มขึ้นในน้ำได้รับการตรวจพบในผู้ป่วย NSIP มากกว่าครึ่ง แต่ไม่ได้เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคนี้เสมอไป อาจตรวจชิ้นเนื้อในระหว่างการตรวจหลอดลมเพื่อดูเนื้อเยื่อปอดอย่างใกล้ชิดสำหรับการอักเสบหรือรอยแผลเป็น ในผู้ป่วยจำนวนมาก อาจจำเป็นต้องทำการตัดชิ้นเนื้อปอดเพื่อทำการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย
การจัดการและการรักษา
โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง (NSIP) ได้รับการรักษาอย่างไร?
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจงประเภทเซลล์ตอบสนองได้ดีต่อการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปาก เช่น เพรดนิโซน อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อาจต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติมด้วยยากดภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยที่มี NSIP ประเภท fibrotic อาจได้รับประโยชน์จากการใช้ยากลุ่มหนึ่งที่เรียกว่า anti-fibrotics เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดพังผืดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ที่เป็นโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่เฉพาะเจาะจง (NSIP) คืออะไร?
การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มี NSIP ระดับเซลล์นั้นยอดเยี่ยม โดยมีอัตราการเสียชีวิตต่ำ ในกรณีของ fibrotic NSIP การพยากรณ์โรคไม่ค่อยดีนัก โดยมีระยะเวลาการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ 6 ถึง 13.5 ปีหลังการวินิจฉัย
Discussion about this post