โรคลิ้นหัวใจเอออร์ติก Bicuspid (BAVD)

การจัดการและการรักษา

โรคลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไบคัสปิดทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้หรือไม่?

ใช่ ประมาณ 30% ของผู้ที่เป็นโรคลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไบคัสปิดจะมีอาการแทรกซ้อน พวกเขาสามารถร้ายแรงมากแม้กระทั่งอันตรายถึงชีวิต นี่คือเหตุผลที่ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค BAVD ควรอยู่ภายใต้การดูแลอย่างต่อเนื่องของผู้เชี่ยวชาญโรคลิ้นหัวใจ ซึ่งสามารถตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของหัวใจ ลิ้นหัวใจ และหลอดเลือดแดงใหญ่ได้เมื่อเวลาผ่านไป

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือ:

หัวใจล้มเหลว

เมื่อเวลาผ่านไป ลิ้นหัวใจตีบจะทำให้ช่องท้องด้านซ้ายข้นขึ้นเนื่องจากการสูบฉีดพิเศษที่จำเป็นในการบังคับให้เลือดไหลผ่านวาล์ว โพรงที่ขยายใหญ่ขึ้นและการสูบฉีดที่ไม่มีประสิทธิภาพอาจทำให้หัวใจล้มเหลว การสูบบุหรี่หรือคอเลสเตอรอลสูงสามารถเร่งกระบวนการได้

หลอดเลือดโป่งพองและการผ่า

ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นสาเหตุของ BAVD ยังส่งผลต่อชั้นเนื้อเยื่อที่สร้างผนังของหลอดเลือดแดงใหญ่ เมื่อชั้นเนื้อเยื่อเสื่อมสภาพ ผนังเอออร์ตาจะสูญเสียความแข็งแรงและยืดออกจนหมดรูปร่าง ในที่สุด สิ่งนี้สามารถทำให้เกิดโป่งพอง ซึ่งเป็นบริเวณที่โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ผนังบางและยืดออกมากเกินไป

หลอดเลือดโป่งพองสามารถแตกหรือชั้นเนื้อเยื่อภายในและภายนอกของหลอดเลือดแดงใหญ่สามารถฉีกเป็นชิ้น ๆ (การผ่าหลอดเลือด) การแตกและการผ่าเป็นเหตุฉุกเฉินที่คุกคามชีวิต ผู้เชี่ยวชาญด้านหัวใจและวาล์วของคลีฟแลนด์คลินิกมีประสบการณ์ในการตรวจสอบหลอดเลือดแดงใหญ่ในผู้ป่วย BAVD เพื่อวางแผนการแทรกแซงการผ่าตัดก่อนที่จะเกิดการแตกหรือผ่า

จากประสบการณ์ของคลีฟแลนด์คลินิก โดยมีผู้ป่วยโรค BAVD มากกว่า 5,000 ราย ร้อยละ 20 มีภาวะโป่งพองร่วมด้วย ที่คลีฟแลนด์คลินิก เราได้พัฒนาสูตรทางคณิตศาสตร์พิเศษที่เราใช้พิจารณาว่าจำเป็นต้องทำการผ่าตัดเมื่อใด โดยพิจารณาจากส่วนสูงและน้ำหนักของผู้ป่วย และขนาดของเส้นเลือดใหญ่ สูตรที่ Dr. Svensson อธิบายคืออัตราส่วนระหว่างพื้นที่หน้าตัดของเส้นเลือดใหญ่เป็นเซนติเมตรและความสูงเป็นเมตร หากการวัดเกิน 10 มักจะพิจารณาการผ่าตัด

การรักษาโรคลิ้นหัวใจ bicuspid คืออะไร?

ในกรณีที่รุนแรงที่สุด เมื่อมีอาการตั้งแต่แรกเกิดหรือในวัยทารก จะต้องดำเนินการซ่อมแซมลิ้นหัวใจโดยทันที ในอีกกรณีหนึ่ง ผู้คนสามารถใช้ชีวิตทั้งชีวิตโดยไม่รู้ว่าตนเองมีโรค BAVD

ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค BAVD จะต้องเข้ารับการผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมหรือเปลี่ยนวาล์วและส่วนหนึ่งของหลอดเลือดแดงเอออร์ตา โดยปกติเมื่ออายุ 30 หรือ 40 ปี ผู้เชี่ยวชาญของคลีฟแลนด์คลินิกสามารถกำหนดเวลาที่ดีที่สุดในการผ่าตัดซ่อมแซม และสามารถซ่อมแซมวาล์วและหลอดเลือดแดงใหญ่ได้หลายจุดพร้อมกันหากจำเป็น เมื่อวันที่ธันวาคม 2010 พวกเขาได้ดำเนินการกับผู้ป่วย 4,700 ที่เป็นโรค BAVD ซึ่งเป็นประสบการณ์ที่ใหญ่ที่สุดในโลกในการรักษาโรคนี้

สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการตีบและมีอาการ การรักษาที่แนะนำคือการเปลี่ยนวาล์วด้วยวาล์วทางกลหรือทางชีววิทยา อัตราการเสียชีวิตสำหรับขั้นตอนนี้ที่คลีฟแลนด์คลินิกน้อยกว่า 1%

เมื่อมีการสำรอกวาล์วเอออร์ตาสามารถซ่อมแซมได้สำเร็จ คลีฟแลนด์คลินิกเป็นหนึ่งในศูนย์เพียงไม่กี่แห่งในโลกที่ซ่อมแซมลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไบคัสปิด และ 91% ของผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษาที่นี่ไม่จำเป็นต้องผ่าตัดลิ้นหัวใจอีกอย่างน้อย 10 ปี หลังการซ่อมแซม หากเกิดความล้มเหลวจะเกิดขึ้นในปีแรกถึง 18 เดือนหลังการผ่าตัด – แต่หลังจากนั้นความเสี่ยงของการผ่าตัดใหม่มีน้อย อย่างไรก็ตาม เนื่องจากวาล์วมีความผิดปกติ จึงมีแนวโน้มว่าจะต้องเปลี่ยนใหม่หลังจากผ่านไปสองสามทศวรรษ

หลอดเลือดแดงใหญ่ที่ขยายใหญ่และกลายเป็นหลอดเลือดโป่งพองสามารถซ่อมแซมได้ แต่ที่คลีฟแลนด์คลินิก เรามักจะเปลี่ยนส่วนที่เสียหายด้วยส่วนของท่อพลาสติกที่เย็บเข้าที่ โดยปกติแล้วจะทำด้วยการกรีดตัว “J” ที่มีการบุกรุกน้อยที่สุด ระยะเวลาในการซ่อมแซมหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดเป็นสิ่งสำคัญ เมื่อวาล์วทำงานผิดปกติและหลอดเลือดแดงใหญ่โตเกิน 4.5 ซม. เราจะซ่อมแซมหลอดเลือดแดงใหญ่ไปพร้อมๆ กับการซ่อมแซมหรือเปลี่ยนวาล์ว หากหลอดเลือดแดงใหญ่โตแต่วาล์วยังดี เวลาที่เหมาะสมในการซ่อมแซมหลอดเลือดแดงใหญ่จะแตกต่างกันไป ที่คลีฟแลนด์คลินิก เราได้พัฒนาสูตรทางคณิตศาสตร์พิเศษที่เราใช้กำหนดสิ่งนี้ โดยพิจารณาจากส่วนสูงและน้ำหนักของผู้ป่วยและขนาดของหลอดเลือดแดงใหญ่ – การผ่าตัดมักจะแนะนำเมื่อพื้นที่หน้าตัดของหลอดเลือดในหน่วยตารางเซนติเมตร หารด้วยส่วนสูงของผู้ป่วย หน่วยเป็นเมตรมากกว่า 10