เซซารีซินโดรม: อาการ การวินิจฉัย การรักษาและการพยากรณ์โรค

Sézary syndrome เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่หายาก ส่งผลกระทบต่อผิวหนัง เลือด และบางครั้งต่อมน้ำเหลือง โรคนี้พบได้บ่อยในวัยกลางคนและผู้สูงอายุ กลุ่มอาการเซซารีดำเนินไปอย่างรวดเร็วเมื่อพัฒนาแล้ว การรักษารวมถึงการส่องไฟและภูมิคุ้มกันบำบัด เป็นต้น การเป็นโรคเซซารีจะเพิ่มความเสี่ยงในการเป็นมะเร็งชนิดอื่นๆ

ภาพรวม

เซซารีซินโดรมคืออะไร?

กลุ่มอาการเซซารีเป็นมะเร็งที่พบได้ยากซึ่งส่งผลต่อผิวหนังและเลือด มันสามารถนำไปสู่:

เซลล์มะเร็งในเลือด
ต่อมน้ำเหลืองโต.
ผื่นหรือแผลที่ผิวหนังเป็นวงกว้าง (เนื้องอกหรือความผิดปกติทางผิวหนังอื่นๆ)

Sézary syndrome เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด T-cell lymphoma (CTCL) ที่ผิวหนังเรื้อรัง (ต่อเนื่อง) CTCLs ทำให้ลิมโฟไซต์ (เซลล์เม็ดเลือดขาว) ที่เรียกว่า T-cells ทวีคูณจนควบคุมไม่ได้ CTCLs เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน

CTCLs อื่น ๆ เช่น mycosis fungoides ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังในรูปแบบของผื่นแดง แต่ในกลุ่มอาการเซซารี เซลล์มะเร็งลิมโฟไซต์ (เซลล์เซซารี) แพร่กระจายจากผิวหนังไปยังเลือด มะเร็งยังสามารถเดินทางไปยังต่อมน้ำเหลืองและส่วนอื่นๆ ของร่างกายได้

Sézary syndrome เป็นโรคที่ลุกลามซึ่งหมายความว่าแพร่กระจายอย่างรวดเร็ว การรักษาสามารถช่วยจัดการผลกระทบของโรคได้ แต่ไม่มีวิธีรักษา

ใครบ้างที่เสี่ยงต่อการเป็นโรคเซซารี?

โรคเซซารีมักเกิดกับคนที่มีอายุมากกว่า 50 ปี โดยมักพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคเซซารีไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้

Sézary syndrome พบได้บ่อยแค่ไหน?

CTCLs นั้นหายาก มีเพียงประมาณ 3,000 เคสต่อปี Sézary syndrome เป็น CTCL ที่พบได้บ่อยเป็นอันดับสองรองจาก mycosis fungoides Sézary syndrome คิดเป็นประมาณ 15% ของกรณี CTCL ใหม่ทั้งหมด

อาการและสาเหตุ

อะไรเป็นสาเหตุของโรคเซซารี?

ผู้เชี่ยวชาญไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคเซซารี คนที่เป็นโรคนี้บางคนมีไวรัสมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดทีเซลล์ของมนุษย์ ซึ่งส่งผลต่อเซลล์ลิมโฟไซต์ ไวรัสเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของ DNA แต่ไม่ได้สืบทอดมา (ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูก)

อาการของโรคเซซารีคืออะไร?

Sézary syndrome อาจทำให้เกิดปัญหาผิวหนังได้หลายอย่าง:

ผิวแห้งลอกหรือคัน
ผื่นแดงทั่วร่างกายส่วนใหญ่ (โดยปกติอย่างน้อย 80% ของร่างกายเกี่ยวข้องกับผื่น ซึ่งเรียกว่า “เม็ดเลือดแดง”)
เนื้องอกผิวหนัง
ผิวหนังหนาบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า

อาการอื่นๆ อาจรวมถึง:

การเจริญเติบโตของเล็บผิดปกติ
ผมร่วง (ผมร่วง).
Ectropion (เปลือกตาล่างหันออกไปทางด้านนอก)
อาการบวมน้ำ (บวมที่แขนหรือขาเนื่องจากการสะสมของของเหลว)
ตับโต.
ม้ามโต.
ไข้.
ปัญหาในการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย
ต่อมน้ำเหลืองบวม
การลดน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบาย.

ภาวะแทรกซ้อนของโรคเซซารีคืออะไร?

มะเร็งสามารถแพร่กระจายไปยังปอด ตับ ม้าม และไขกระดูก ผู้ที่เป็นโรคเซซารีมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งชนิดอื่น โรคนี้ยังช่วยลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน เพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ

การวินิจฉัยและการทดสอบ

การวินิจฉัยโรคเซซารีเป็นอย่างไร?

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพที่เชี่ยวชาญด้านมะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถวินิจฉัยโรคเซซารีได้ เนื่องจากเป็นโรคที่หายากนักโลหิตวิทยาหรือแพทย์ผิวหนังจึงควรยืนยันการวินิจฉัย ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ:

ประเมินอาการของคุณ
ทำการตรวจร่างกาย
ทบทวนประวัติการรักษาของคุณ

หากผู้ให้บริการของคุณสงสัยว่ามีอาการเซซารี แพทย์อาจทำการทดสอบต่อไปนี้:

การตรวจชิ้นเนื้อ: ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง ต่อมน้ำเหลือง หรือไขกระดูกของคุณ การตรวจชิ้นเนื้อจะตรวจตัวอย่างเนื้อเยื่อเพื่อหาสัญญาณของมะเร็ง
การตรวจเลือด: การนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์และการตรวจเลือดรอบข้างจะตรวจสอบเซลล์เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือด และฮีโมโกลบินของคุณ ไซโตเมตรีของเลือดสามารถตรวจหาเซลล์มะเร็งในเลือดของคุณได้
การสร้างภูมิคุ้มกัน: ตัวอย่างเลือดหรือเนื้อเยื่อสามารถเปิดเผยเครื่องหมายบนผิวเซลล์ได้ เครื่องหมายระบุชนิดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เฉพาะเจาะจง
การทดสอบการจัดเรียงยีนใหม่ของตัวรับ T-cell (TCR): การตรวจเลือดหรือไขกระดูกจะตรวจหาปัญหาในยีนที่ควบคุมการทำงานของ T-cell

Sézary syndrome และ mycosis fungoides เป็นโรคเดียวกันหรือไม่?

ผู้เชี่ยวชาญบางคนพิจารณาว่าโรคเซซารีเป็นเชื้อราที่เกิดจากเชื้อราในสกุลขั้นสูงสุด คนอื่นถือว่าเป็นโรคที่แยกจากกัน Sézary syndrome และ stage IV mycosis fungoides มีลักษณะที่คล้ายคลึงกัน:

ผื่นที่ผิวหนัง เนื้องอก หรือรอยโรค 80% ของร่างกาย
จำนวนเซลล์Sézaryในเลือดสูง
มะเร็งที่ลุกลามไปยังต่อมน้ำเหลือง ตับ ม้าม หรืออวัยวะอื่นๆ

การจัดการและการรักษา

Sézary syndrome ได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาโรคเซซารีมักเป็นการบรรเทา ซึ่งหมายความว่าการรักษาบรรเทาอาการต่างๆ แต่ไม่สามารถรักษามะเร็งได้

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณแนะนำการรักษาตามระยะของมะเร็งและอาการของมะเร็ง การรักษาอาจรวมถึง:

photopheresis ภายนอก (ECP): Photopheresis ขจัดเลือดออกจากร่างกายของคุณและรักษาเซลล์มะเร็งด้วยยาที่ทำให้ไวต่อแสง แสงยูวีจะทำลายเซลล์ที่เป็นอันตรายก่อนที่เลือดจะไหลกลับเข้าสู่ร่างกาย
ภูมิคุ้มกันบำบัด: การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันช่วยกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายให้ต่อสู้กับเซลล์มะเร็ง เรียกอีกอย่างว่าการบำบัดทางชีวภาพ
การรักษาด้วยยาอื่นๆ: คอร์ติโคสเตียรอยด์สามารถอยู่ในรูปแบบของครีมหรือขี้ผึ้งที่บรรเทาผิวที่แดงและระคายเคือง ครีมหรือเจลเรตินอยด์สามารถชะลอการเติบโตของเซลล์มะเร็งได้ สารยับยั้ง Histone deacetylase หยุดเซลล์เนื้องอกจากการแบ่งตัว
ส่องไฟยูวี: มักใช้แสงอัลตราไวโอเลตในช่วง B (UVB) หรือช่วง A (UVA) การรักษาเฉพาะที่เรียกว่า PUVA ซึ่งเกี่ยวข้องกับการใช้ยาที่เรียกว่า psoralen และการสัมผัสรังสี UVA บางครั้งก็ใช้
การรักษาด้วยรังสี: คุณอาจได้รับการรักษาด้วยรังสีบีมอิเล็กตรอนที่ผิวหนังทั้งหมด มันส่งปริมาณรังสีที่ทรงพลังไปยังพื้นผิวทั้งหมดของคุณ
การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย: การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายใช้ยาเพื่อกำหนดเป้าหมายโปรตีนหรือยีนที่ควบคุมวิธีที่เซลล์มะเร็งเติบโตและอยู่รอด ตัวอย่างเช่น ยาบางชนิดโจมตีโปรตีนที่พบในเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
เคมีบำบัด: คุณอาจได้รับเคมีบำบัดเฉพาะที่ (บนผิวหนัง) หรืออย่างเป็นระบบ (ทั่วร่างกาย) โดยปกติจะเป็นยาหรือผ่านทาง IV ยาเคมีบำบัดแบบดั้งเดิมที่ใช้สำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอื่นๆ มักจะหลีกเลี่ยงหากเป็นไปได้

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสามารถให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษาที่มีให้ผ่านการทดลองทางคลินิก การทดลองทางคลินิกทดสอบประสิทธิภาพของยาและการรักษาล่าสุด

การป้องกัน

ฉันจะป้องกันโรคเซซารีได้อย่างไร

กลุ่มอาการเซซารีไม่มีสาเหตุที่แน่ชัด ดังนั้นจึงไม่มีทางป้องกันโรคได้ในขณะนี้ แต่คุณสามารถลดความเสี่ยงได้ด้วยการหลีกเลี่ยงไวรัส T-lymphotropic ในมนุษย์ ไวรัสนี้แพร่กระจายผ่าน:

การถ่ายเลือด
การให้นมลูก
การติดต่อทางเพศ
แบ่งปันเข็ม.

แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค

แนวโน้มสำหรับผู้ที่เป็นโรคSézary syndrome คืออะไร?

ประมาณ 24% ของผู้ที่เป็นโรคเซซารีจะอยู่รอดได้อย่างน้อยห้าปีหลังจากเกิดโรค อัตรานี้จะดีขึ้นเมื่อมีการรักษาใหม่ที่มีประสิทธิภาพมากขึ้น

อยู่กับ

ฉันควรถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของฉันอย่างไร

หากคุณมีกลุ่มอาการเซซารี คุณอาจต้องสอบถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ:

ระยะของมะเร็งคืออะไร?
การรักษาแบบใดที่เหมาะกับฉัน?
ฉันคาดหวังผลข้างเคียงอะไรบ้างจากการรักษา?
มีการทดลองทางคลินิกที่ฉันสามารถเข้าร่วมได้หรือไม่?
มะเร็งจะกลับมาหลังการรักษาได้หรือไม่?

เซซารีซินโดรมเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่พบได้ยากซึ่งส่งผลต่อผิวหนัง เลือด และบางครั้งต่อต่อมน้ำเหลือง เป็นมะเร็งที่ลุกลามจึงแพร่กระจายอย่างรวดเร็ว กลุ่มอาการเซซารีทำให้เกิดปัญหาผิวหนังเป็นวงกว้าง ระบบภูมิคุ้มกันลดลง และอาการอื่นๆ นอกจากนี้ยังเพิ่มความเสี่ยงของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งอื่นๆ

Tags: healthcare guide symptoms and disease treatment

เซซารีซินโดรม: ​​อาการ การวินิจฉัย การรักษาและการพยากรณ์โรค