การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย A

ฮีโมฟีเลียเอสามารถรักษาได้ด้วยยาเพื่อป้องกันเลือดออก การรักษาอาจรวมถึงการทดแทนปัจจัย VIII ซึ่งเป็นภาวะขาดโปรตีนจากการแข็งตัวของเลือดในผู้ที่มีอาการนี้ การรักษาเฉพาะอื่นๆ สามารถใช้เพื่อป้องกันเลือดออกได้เช่นกัน

การจัดการไลฟ์สไตล์เพื่อป้องกันและควบคุมเลือดออกเป็นส่วนสำคัญของการใช้ชีวิตร่วมกับภาวะนี้ ภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออกรุนแรงอาจต้องมีการรักษาเฉพาะเพื่อลดผลกระทบที่เป็นอันตรายต่อสุขภาพของคุณ บทความนี้จะกล่าวถึงช่วงของการรักษาโรคฮีโมฟีเลียเอ

แก้ไขบ้านและไลฟ์สไตล์

หากคุณมีฮีโมฟีเลียเอ สิ่งสำคัญคือคุณต้องพยายามหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บ ซึ่งอาจหมายถึงการหลีกเลี่ยงกีฬาที่มีการปะทะกันและความเสี่ยงด้านการบาดเจ็บอื่นๆ ที่ทราบ

หากคุณได้รับการกรีด คุณอาจจะสามารถทำให้เลือดไหลช้าลงได้โดยการกดค้างไว้หรือโดยการประคบน้ำแข็ง อย่าวางน้ำแข็งบนผิวของคุณโดยตรง ตรวจสอบให้แน่ใจว่าน้ำแข็งถูกห่อไว้เพื่อให้แน่ใจว่าผิวของคุณจะไม่เย็นเกินไป

สิ่งสำคัญคือต้องป้องกันการติดเชื้อโดยรักษาความสะอาดและวางผ้าพันแผลไว้บนแผลเปิดจนกว่าแผลจะหาย

การรักษาที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์ (OTC)

บางครั้งฮีโมฟีเลียเออาจทำให้เกิดอาการปวดข้อได้ โดยทั่วไป แนะนำให้ใช้ Tylenol (acetaminophen) เพื่อช่วยจัดการกับความเจ็บปวด

ไม่มีการรักษาแบบ OTC ที่สามารถช่วยรักษาฮีโมฟีเลียเอได้ แต่มียาบางตัวที่คุณควรหลีกเลี่ยง:

• แอสไพรินมักใช้เพื่อบรรเทาอาการปวด และบางครั้งก็แนะนำสำหรับการป้องกันโรคหัวใจวายและโรคหลอดเลือดสมองสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยง เนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะมีเลือดออก จึงไม่แนะนำให้ใช้แอสไพรินและผลิตภัณฑ์ที่มีแอสไพริน หากคุณมีโรคฮีโมฟีเลีย เอ

• ยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) มักใช้รักษาอาการปวด และการอักเสบอาจสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการมีเลือดออกในโรคฮีโมฟีเลีย เอ อย่างไรก็ตาม บางครั้งแนะนำให้ใช้กับผู้ที่มีอาการนี้ ดังนั้นควรตรวจสอบกับ แพทย์ก่อนรับประทาน NSAIDs

ใบสั่งยา

ฮีโมฟีเลียเอสามารถรักษาได้ แต่ไม่มีวิธีรักษา การรักษาจะใช้ในระยะยาว การแทนที่ปัจจัย VIII คือการรักษาหลักของโรคฮีโมฟีเลีย A และการรักษานี้มักเรียกว่าปัจจัยการแข็งตัวของเลือด การรักษาอื่นๆ สามารถป้องกันเลือดออกจากการกระทำทางชีวภาพที่ไม่ได้มาแทนที่ปัจจัย VIII โดยเฉพาะ

การรักษารวมถึง:

• ผลิตภัณฑ์ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด: ผลิตภัณฑ์เหล่านี้รวมถึงผลิตภัณฑ์ที่ทำจากเลือดมนุษย์ เช่นเดียวกับผลิตภัณฑ์ปัจจัย VIII ที่สร้างขึ้นโดยมนุษย์เทียม ผลิตภัณฑ์เหล่านี้ได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดตามกำหนดเวลาปกติเพื่อป้องกันเลือดออก ความถี่ในการรักษาของคุณอาจถูกปรับตามความรุนแรงของฮีโมฟีเลีย เอ

• Hemlibra (emicizumab): ยานี้ทำงานเหมือนปัจจัย VIII เพื่อช่วยให้ลิ่มเลือด ทรีตเมนต์นี้ฉีดเข้าใต้ผิวหนัง (ใต้ผิวหนัง) Emicizumab ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (FDA) เพื่อรักษาโรคฮีโมฟีเลีย A โดยมีหรือไม่มีสารยับยั้ง

• Desmopressin (DDAVP): การรักษานี้เลียนแบบการกระทำของ vasopressin ซึ่งเป็นฮอร์โมน antidiuretic ที่ช่วยหยุดเลือด สามารถใช้ได้ทั้งแบบสเปรย์ฉีดจมูกหรือแบบฉีด บางครั้งการรักษานี้ใช้ก่อนหรือหลังการผ่าตัดหรือเมื่อมีเลือดออก อย่างไรก็ตาม ผู้ผลิตเรียกคืนสเปรย์ฉีดจมูก DDAVP จนถึงปี 2022

• Amicar (aminocaproic acid): ยานี้รับประทานเป็นยาหรือของเหลวเพื่อป้องกันการสลายลิ่มเลือด แพทย์ของคุณอาจสั่งจ่ายยานี้ให้กับคุณหากคุณมีเลือดออกหรือก่อนที่คุณจะมีขั้นตอนการผ่าตัด

อาการปวดข้อสามารถรักษาได้ด้วยยาที่ต้องสั่งโดยแพทย์ ซึ่งรวมถึงยากลุ่ม NSAID ที่ต้องสั่งโดยแพทย์ซึ่งไม่ส่งผลต่อการตกเลือด

การรักษาสารยับยั้ง

ปัญหาหนึ่งที่สามารถเกิดขึ้นได้กับการรักษาปัจจัยการแข็งตัวของเลือดคือการพัฒนาสารยับยั้ง นี่คือปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่ทำให้ร่างกายทำลายปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทำให้ไม่ได้ผล การรักษาโรคฮีโมฟีเลียเอมีความซับซ้อนจากการมีสารยับยั้ง

การรักษาบางอย่างที่คุณอาจต้องใช้หากคุณพัฒนาสารยับยั้ง ได้แก่:

• Hemlibra (emicizumab): สารยับยั้งไม่ทำปฏิกิริยากับยานี้

• ยาบายพาส: ผลิตภัณฑ์ที่ส่งเสริมการแข็งตัวของเลือดโดยไม่มีปัจจัยเลียนแบบ VIII อาจช่วยป้องกันภาวะเลือดออกได้

• การบำบัดด้วยการชักนำให้เกิดความทนทานต่อภูมิคุ้มกัน (ITI): การรักษานี้เกี่ยวข้องกับผลิตภัณฑ์ปัจจัย VIII จำนวนมากที่อาจทำให้ร่างกายหยุดสร้างสารยับยั้งได้ในที่สุด

การผ่าตัดและกระบวนการขับเคลื่อนโดยผู้เชี่ยวชาญ

การผ่าตัดไม่ใช่การรักษาโรคฮีโมฟีเลียเอ แต่บางครั้งอาจจำเป็นต้องผ่าตัดในกรณีที่เลือดออกรุนแรง เช่น การนำเลือดที่สะสมในร่างกายออก หรือเลือดที่ก่อให้เกิดแรงกดดันต่ออวัยวะ การผ่าตัดมีความเสี่ยงเลือดออกสำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย เอ ดังนั้นจึงไม่ถือเป็นแนวทางมาตรฐาน

ยาเสริมและยาทางเลือก (CAM)

ไม่มีวิธีการรักษาด้วย CAM ที่สามารถช่วยป้องกันเลือดออกในฮีโมฟีเลีย A ได้ แต่มีการรักษาหลายอย่างเพื่อช่วยจัดการกับผลกระทบบางอย่างของฮีโมฟีเลีย เอ เนื่องจากภาวะนี้ทำให้คุณมีเลือดออก คุณจึงต้องระมัดระวังเกี่ยวกับวิธีการรักษาด้วย CAM ปรึกษากับนักโลหิตวิทยาของคุณ (แพทย์ที่เชี่ยวชาญเรื่องความผิดปกติของเลือด) ก่อนลองใช้การบำบัดด้วย CAM

การบำบัดที่อาจเป็นประโยชน์ ได้แก่:

• การรักษาด้วยตนเอง: หากคุณมีอาการตึงของข้อเนื่องจากมีเลือดออกและข้อต่อเสียหาย
  นักกายภาพบำบัดหรือนักกิจกรรมบำบัดสามารถขยับข้อต่อของคุณหรือให้คำแนะนำในการเคลื่อนไหวร่วมเพื่อช่วยปรับปรุงช่วงการเคลื่อนไหวของคุณ

• การฝังเข็ม: การรักษานี้อาจช่วยให้มีอาการปวดได้ เนื่องจากการรักษานี้มักเกี่ยวข้องกับการวางเข็มเข้าไปในผิวหนัง ให้ตรวจสอบกับนักโลหิตวิทยาของคุณก่อนที่จะพิจารณาการรักษานี้ และตรวจสอบให้แน่ใจว่านักฝังเข็มของคุณทราบถึงแนวโน้มที่คุณจะตกเลือด

สรุป

ฮีโมฟีเลียเอเป็นโรคเรื้อรังที่ต้องจัดการตลอดชีวิต การแทนที่ปัจจัย VIII เป็นรากฐานที่สำคัญของการจัดการทางการแพทย์สำหรับภาวะนี้ การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันเลือดออก และยังมีการรักษาที่สามารถใช้ได้หากคุณมีภาวะเลือดออกแทรกซ้อน

ยาของคุณอาจปรับเปลี่ยนได้ตามการตอบสนองต่อการรักษาและอาการของคุณ สารยับยั้ง ซึ่งเป็นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อการทดแทนปัจจัย VIII สามารถทำให้การทดแทนปัจจัย VIII ไม่ได้ผล แพทย์ของคุณจะให้การรักษาที่แตกต่างกันและลดระดับสารยับยั้งหากคุณมีปัญหา

การรักษาโรคฮีโมฟีเลียเอมีความก้าวหน้าอย่างมากในช่วงหลายปีที่ผ่านมา ซึ่งหมายความว่าคุณและสมาชิกในครอบครัวของคุณที่มีอาการอาจได้รับประโยชน์จากการรักษาที่มีอยู่

การใช้ชีวิตร่วมกับโรคฮีโมฟีเลียเอหมายความว่าคุณจะต้องได้รับการรักษาในระยะยาวเพื่อป้องกันไม่ให้เลือดออก คุณต้องพยายามหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บ ควบคุมเลือดไหล และป้องกันบาดแผลใดๆ ที่คุณพัฒนาขึ้น พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับการรักษาเพิ่มเติมที่คุณอาจต้องป้องกันเลือดออกก่อนกำหนดขั้นตอนการผ่าตัด

หากคุณมีอาการแทรกซ้อน เช่น ข้อตึงและปวด การบำบัดสามารถช่วยให้คุณเคลื่อนไหวข้อต่อได้ดีขึ้น การวิจัยยังคงดำเนินต่อไปเกี่ยวกับศักยภาพของยีนบำบัดในการรักษาโรคฮีโมฟีเลียเอ