ภาพรวม
ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าคืออะไร (FTD)?
ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (FTD) เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่เกิดจากความเสียหายต่อสมองส่วนหน้าและส่วนขมับของสมอง ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของความเสียหาย ความผิดปกติทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในพฤติกรรมทางสังคม บุคลิกภาพ และ/หรือสูญเสียทักษะทางภาษา นอกจากนี้ บางคน (ระหว่าง 10% ถึง 20%) ที่มี FTD ยังพัฒนาความผิดปกติของกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหว เช่น โรคพาร์กินสันหรือโรคเซลล์ประสาทสั่งการ (หรือที่เรียกว่าโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic หรือโรคของ Lou Gehrig)
FTD เป็นสาเหตุทั่วไปของภาวะสมองเสื่อมในระยะเริ่มต้น อาการจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป เนื่องจากส่วนต่างๆ ของสมองได้รับผลกระทบ ต่างจากโรคอัลไซเมอร์ทั่วไป อย่างไรก็ตาม ความจำมักจะไม่เสียหายในระยะแรกของ FTD
FTD ประกอบด้วยสามประเภทย่อย:
- ตัวแปรพฤติกรรม FTD (bvFTDO) นี่เรียกว่าตัวแปรหน้าผาก FTD) ประเภทย่อยนี้มีสัดส่วนประมาณ 50% ของกรณี FTD ทั้งหมด บุคคลที่มี bvFTD ประสบการเปลี่ยนแปลงที่ก้าวหน้าในบุคลิกภาพ พฤติกรรม อารมณ์ และทักษะการวางแผนและการแก้ปัญหา
- ไม่ไหล ความพิการทางสมองขั้นต้น (ป.ป.ช.). สิ่งนี้เรียกว่า Agrammatic PPA ผู้ที่มีประเภทย่อยนี้มีปัญหาในการสร้างและพูดคำเนื่องจากสมองมีปัญหาในการวางแผนและดำเนินการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อใบหน้าที่จำเป็นในการผลิตคำพูด พวกเขามักจะมีปัญหากับไวยากรณ์ เช่น การละคำหรือการผสมคำ การพูดที่ต้องใช้ความพยายาม และการสื่อสารด้วยวลีที่สั้นกว่า เรียบง่ายกว่า และบางครั้งก็ไม่สมบูรณ์ในบางครั้ง
- PPA ตัวแปรความหมาย สิ่งนี้เรียกอีกอย่างว่า FTD แบบแปรผันชั่วคราวหรือภาวะสมองเสื่อมทางความหมาย ผู้ที่มีประเภทย่อยนี้ค่อยๆ สูญเสียความสามารถในการเข้าใจความหมายของคำ จดจำสิ่งของในชีวิตประจำวันและใบหน้าที่คุ้นเคย และ/หรือใช้สิ่งของทั่วไป
ใครเป็นโรคสมองเสื่อมส่วนหน้า (FTD)
ประมาณ 60% ของผู้ที่มีภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (FTD) มีอายุระหว่าง 45 ถึง 64 ปี คาดว่าประมาณ 10% ของกรณีภาวะสมองเสื่อมเป็นผลมาจาก FTD ผู้ชายและผู้หญิงได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกัน
อาการและสาเหตุ
สาเหตุของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (FTD) คืออะไร?
ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (FTD) เกิดขึ้นเมื่อโปรตีนผิดปกติ (มีหลายชนิด) ก่อตัวขึ้นในสมอง สิ่งนี้นำไปสู่ความตายของเซลล์สมองและการเสื่อมสภาพและการหดตัว (ฝ่อ) ของสมองส่วนหน้าและส่วนขมับ บางครั้งโรคนี้เป็นกรรมพันธุ์และถ่ายทอดผ่านครอบครัว แต่ในกรณีส่วนใหญ่ไม่พบสาเหตุเฉพาะเจาะจง
สมองส่วนหน้าและขมับควบคุมหน้าที่อะไร?
กลีบหน้าผากควบคุมการทำงานของผู้บริหาร ซึ่งหมายถึงความสามารถของบุคคลในการวางแผนทีละขั้นตอน การเลือกลำดับความสำคัญ ติดตามงานหลายอย่างพร้อมกัน และทำการปรับเปลี่ยนพฤติกรรม กลีบหน้าผากยังควบคุมการตอบสนองทางสังคมและอารมณ์ นอกจากนี้ กลีบหน้าผากยังช่วยในการเชื่อมโยงคำต่างๆ เพื่อสร้างประโยค และมีความสำคัญต่อการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ
กลีบขมับเป็นศูนย์กลางภาษาหลักที่เกี่ยวข้องกับการพูด การอ่าน การเขียน การทำความเข้าใจคำและความหมาย และการจดจำวัตถุ กลีบขมับยังมีบทบาทในการรับรู้และตอบสนองต่ออารมณ์และเป็นศูนย์กลางความทรงจำที่สำคัญ
อาการของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (FTD) คืออะไร?
การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมในระยะแรกอาจรวมถึง:
- พฤติกรรมทางสังคมที่ไม่เหมาะสมและขาดไหวพริบ/มารยาททางสังคม ตัวอย่าง ได้แก่ การสัมผัสหรือจูบกับคนแปลกหน้า การปัสสาวะในที่สาธารณะ การแสดงความคิดเห็นที่หยาบคายหรือไม่เหมาะสม การโต้เถียง การใช้จ่ายเงินฟุ่มเฟือยมากเกินไป และ/หรือทำหรือพูดในสิ่งที่คนอื่นอาจรู้สึกอับอายหรือน่าขยะแขยง
- ขาดความเห็นอกเห็นใจ (ความสนใจหรือความเข้าใจในสิ่งที่คนอื่นรู้สึก) การสูญเสียความสนใจในบุคคลอื่นหรือกิจกรรม ความเสน่หาที่ลดลง การละเลยการดูแลและสุขอนามัยส่วนบุคคล ผู้ที่เป็นโรค FTD ไม่ทราบถึงความเปลี่ยนแปลงที่กำลังเกิดขึ้น และไม่ทราบว่าสมาชิกในครอบครัวที่ใกล้ชิดจะรู้สึกเจ็บปวดเพียงใด
- การเปลี่ยนแปลงในความชอบของอาหาร การกินมากเกินไป การกินมากเกินไป การกินอาหารอย่างรวดเร็ว การพยายามกินอาหารที่ไม่ใช่อาหาร
- กลายเป็นพิธีกรรมที่ครอบงำหรือพัฒนา ทำซ้ำ รวบรวม/กักตุนสิ่งของ
ปัญหาภาษาอาจรวมถึง:
- ความยากลำบากกับความสามารถในการสร้างคำ
- ปัญหาเกี่ยวกับไวยากรณ์ การปล่อยคำในประโยคทิ้งไป ทำให้การพูดนั้นใช้ความพยายามและย่อให้เหลือแค่วลีบางส่วนที่เรียบง่าย
- ขาดความเข้าใจในความหมายของคำ
- ไม่สามารถจดจำวัตถุหรือใบหน้าที่คุ้นเคยได้
อาการของโรคประสาทและกล้ามเนื้อหรือพาร์กินสัน (มักพบในผู้ป่วยที่มีพฤติกรรม FTD) อาจรวมถึง:
- ความอ่อนแอในแขนและขา
- ความอ่อนแอในกล้ามเนื้อในการพูดเช่นริมฝีปากและลิ้น
- กลืนลำบาก.
- กระตุกของกล้ามเนื้อหรือกระตุก
- ความตึงของกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหวช้า
- อาการสั่นหรือสั่น
-
ปัญหาเกี่ยวกับการทรงตัวและการเดิน
ประเภทของอาการและลำดับอาการอาจแตกต่างกันไป
การวินิจฉัยและการทดสอบ
frontotemporal dementia (FTD) วินิจฉัยได้อย่างไร?
โดยทั่วไปการวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับวิจารณญาณทางคลินิกของแพทย์ บ่อยครั้ง ผู้ที่มี FTD ทางพฤติกรรมไม่เชื่อว่าตนเองจำเป็นต้องไปพบแพทย์ และเมื่อเป็นเช่นนั้น พวกเขาอาจทำการทดสอบความจำมาตรฐานสำหรับภาวะสมองเสื่อมได้ ดังนั้น การสัมภาษณ์คนที่คุณรักเกี่ยวกับอาการของผู้ป่วยจึงเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัย เนื่องจากผู้ป่วยมักไม่สามารถรับรู้ถึงการเปลี่ยนแปลงในพฤติกรรมของตนเองได้ นอกจากนี้ยังจะทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการสแกนสมองเพื่อแยกสาเหตุอื่นๆ ของการด้อยค่า การสแกนสมองอาจเป็นเรื่องปกติในระยะเริ่มต้นของการเกิดโรค ในขณะที่โรคแย่ลง ผู้ป่วยมากถึง 65% จะแสดงสัญญาณของความเสียหายของสมองในสมองส่วนหน้าและกลีบขมับ
การจัดการและการรักษา
frontotemporal dementia (FTD) รักษาอย่างไร?
ไม่มีวิธีรักษาภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (FTD) ไม่มีการแสดงการรักษาเพื่อชะลอการลุกลามของโรค อย่างไรก็ตาม ยาอาจลดอาการทางพฤติกรรมบางอย่างได้ ยาแก้ซึมเศร้า โดยเฉพาะสารยับยั้งการรับ serotonin reuptake inhibitor ที่ได้รับการคัดเลือก ได้รับการแสดงเพื่อปรับปรุงอาการทางพฤติกรรมบางอย่าง ยารักษาโรคจิตอาจใช้เพื่อรักษาอาการทางพฤติกรรม อย่างไรก็ตาม ยาเหล่านี้เกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงที่สำคัญซึ่งอาจทำให้อาการของ FTD แย่ลงไปอีก ผู้ที่เป็นโรคเซลล์ประสาทสั่งการสามารถรักษาด้วย riluzole (Rilutek®)
การบำบัดด้วยการพูดและภาษาอาจมีประโยชน์สำหรับบางคนที่มีความพิการทางสมองแบบก้าวหน้าขั้นต้นในระยะเริ่มแรก นักพยาธิวิทยาภาษาพูดอาจช่วยให้ผู้ป่วยเรียนรู้กลยุทธ์การสื่อสารใหม่ๆ เช่น เทคนิคที่ไม่ใช้คำพูด (เช่น การทำท่าทางหรือชี้ไปที่การ์ดด้วยคำ รูปภาพ หรือภาพวาด) อุปกรณ์อิเล็กทรอนิกส์และคอมพิวเตอร์และเครื่องสังเคราะห์เสียงสังเคราะห์ยังสามารถช่วยหรือแทนที่คำพูดในบางคนที่มี PPA
การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมอาจเหมาะสมกับสมาชิกในครอบครัวที่มีประวัติครอบครัวเป็น FTD
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรค (ผลลัพธ์) สำหรับคนที่มีภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าคืออะไร? (FTD)?
ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ในที่สุดผู้ที่มี FTD จะต้องการความช่วยเหลือเกี่ยวกับกิจกรรมในชีวิตประจำวัน บางคนอาจต้องการการดูแลที่บ้านหรือสถานรับเลี้ยงเด็กตลอด 24 ชั่วโมง ความเร็วของการลดลงนั้นแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล แต่โดยทั่วไปแล้วโรคจะอยู่ในช่วงตั้งแต่สองถึง 10 ปี
ทรัพยากร
มีแหล่งข้อมูลใดบ้างสำหรับภาวะสมองเสื่อมจากภาวะสมองเสื่อม (FTD)
- สมาคมเพื่อความเสื่อมของ Frontotemporal การสนับสนุนสำหรับผู้ที่มี FTD
Discussion about this post