Engraftment Syndrome คืออะไร?

โรคเอ็นเกรฟเมนต์เป็นภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นหลังการปลูกถ่ายไขกระดูก ซึ่งเป็นขั้นตอนที่เรียกว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด

การปลูกถ่ายอวัยวะเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการปลูกถ่ายเมื่อร่างกายยอมรับไขกระดูกหรือสเต็มเซลล์ที่ปลูกถ่าย และเริ่มสร้างเซลล์เม็ดเลือดใหม่ อาการเอ็นเกรฟเมนต์เป็นปฏิกิริยาการอักเสบในร่างกายที่ยังไม่เข้าใจอย่างถ่องแท้ แม้ว่าจะทราบกันดีอยู่แล้วว่าเกิดขึ้นหลังจากการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดทั้งสองประเภทหลัก ได้แก่ autologous (การปลูกถ่ายจากตนเอง) และ allogeneic (จากผู้บริจาครายอื่นที่มักเกี่ยวข้องกัน)

อาการที่เกิดจากการปลูกถ่ายอวัยวะอาจเลียนแบบอาการที่เกิดจากการปลูกถ่ายอวัยวะกับโรคเจ้าบ้าน (GVHD) เมื่อไขกระดูกหรือสเต็มเซลล์ที่บริจาคมาถือว่าเซลล์ของผู้รับแปลกปลอมและถูกโจมตี

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคเอ็นกราฟต์เมนต์ แต่เชื่อกันว่าสัญญาณของเซลล์บางอย่างและปฏิกิริยาโต้ตอบที่ทำให้เกิดการสร้างไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบมากเกินไป (ส่วนหนึ่งของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน) อาจมีบทบาทสำคัญ

กระบวนการนี้ซับซ้อนและเกี่ยวข้องกับปัจจัยที่เป็นไปได้หลายประการ ตัวอย่างเช่น คิดว่าของเหลวในปอดเกิดจากสัญญาณของเซลล์ที่ทำให้เส้นเลือดฝอยเล็กๆ รั่วไหล

เนื่องจากกลุ่มอาการเอ็นเกรฟเมนต์พบเห็นได้กับผู้บริจาคการปลูกถ่ายประเภทต่างๆ และการปลูกถ่ายประเภทต่างๆ และเนื่องจากกลุ่มอาการอาจแตกต่างจาก GVHD และเกิดขึ้นพร้อมกับการฟื้นตัวของเซลล์สีขาวที่เรียกว่าแกรนูโลไซต์ นักวิจัยจึงให้เหตุผลว่ามีแนวโน้มที่จะเป็นสื่อกลางโดยการกระตุ้นด้วยไวท์ เซลล์เม็ดเลือดและสัญญาณเซลล์โปรอักเสบ

อาการ

มีอาการและอาการแสดงที่เป็นไปได้หลายประการของโรคเอ็นกราฟต์เมนต์ ซึ่งผู้ป่วยบางรายจะไม่สามารถตรวจพบตนเองได้

อาการส่วนใหญ่ของอาการแทรกซ้อนไม่รุนแรง แม้ว่าอาการบางอย่างอาจรุนแรงและอาจถึงแก่ชีวิตได้ ในรูปแบบที่รุนแรงที่สุด มีการใช้คำว่า aseptic shock syndrome ซึ่งหมายความว่ามีการล่มสลายของระบบไหลเวียนโลหิตและความล้มเหลวของหลายอวัยวะ

การทบทวนอาการและอาการแสดงในบริบทของเกณฑ์การวินิจฉัยที่กำหนดโดย Thomas R. Spitzer, MD, นักวิจัยทางคลินิกที่โครงการปลูกถ่ายไขกระดูกที่โรงพยาบาล Massachusetts General Hospital ในบอสตัน รัฐแมสซาชูเซตส์ในปี 2544 นั้นมีประโยชน์ เกี่ยวกับโรคเอ็นเกรฟเมนต์ และเกณฑ์ของเขาถูกนำมาใช้ในการวินิจฉัยตั้งแต่นั้นเป็นต้นมา

เกณฑ์หลัก:

• อุณหภูมิมากกว่าหรือเท่ากับ 100.9 องศาฟาเรนไฮต์โดยไม่มีสาเหตุการติดเชื้อที่สามารถระบุได้
• ผื่นแดงครอบคลุมมากกว่า 25% ของร่างกายซึ่งไม่ได้เกิดจากการติดเชื้อหรือยา
• ของเหลวส่วนเกินในปอด (ปอดบวมน้ำ) ไม่ได้เกิดจากปัญหาหัวใจ ดังที่เห็นในการสแกนภาพ และออกซิเจนในเลือดต่ำ (ภาวะขาดออกซิเจน)

เกณฑ์เล็กน้อย:

• การทำงานของตับบกพร่องโดยมีพารามิเตอร์บางอย่าง (บิลิรูบินมากกว่าหรือเท่ากับ 2 มก./ดล. หรือเอนไซม์ทรานสมิเนสมากกว่าหรือเท่ากับ 2 เท่าของปกติ)
• ไตไม่เพียงพอ (เซรั่มครีเอตินินมากกว่าหรือเท่ากับ 2x พื้นฐาน)
• การเพิ่มของน้ำหนัก (มากกว่าหรือเท่ากับ 2.5% ของน้ำหนักตัวก่อนปลูกถ่าย)
• ความสับสนชั่วคราวหรือความผิดปกติของสมองโดยสาเหตุอื่นไม่ได้อธิบาย

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยตามข้างต้น ต้องใช้เกณฑ์หลักสามข้อหรือเกณฑ์หลักสองข้อและเกณฑ์ย่อยอย่างน้อยหนึ่งเกณฑ์ภายใน 96 ชั่วโมง (4 วัน) ของการปลูกถ่าย

แม้ว่าเกณฑ์ของดร. สปิตเซอร์จะถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายในการวินิจฉัยโรคเอ็นกราฟท์เมนต์ (และเขาได้ตีพิมพ์ผลติดตามผลในปี พ.ศ. 2558)นักวิจัยอีกคนคือ Angelo Maiolino ได้กำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยที่แตกต่างกันเล็กน้อยในปี 2547 ในขณะที่พวกเขายังรวมถึงไข้ ผื่น และอาการบวมน้ำที่ปอดด้วยนอกเหนือจากอาการท้องร่วง ลักษณะเฉพาะแตกต่างกันมากพอที่จะทำให้เกิดการอภิปรายในหมู่ผู้เชี่ยวชาญ

ที่กล่าวว่าการวินิจฉัยโรค enggraftment มักทำขึ้นตามเกณฑ์ส่วนรวมเหล่านี้ซึ่งกำหนดจากอาการที่มองเห็นได้ของผู้ป่วยและการตรวจเลือดสำหรับการทำงานของตับและไต

การรักษา

ในหลายกรณี อาการเอ็นเกรฟเมนต์จะหายไปเองและไม่จำเป็นต้องรักษา

เมื่อจำเป็นต้องรักษา ดูเหมือนว่าอาการจะตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เดกซาเมทาโซม) ตราบเท่าที่ยังมีอาการอยู่ โดยปกติจะใช้เวลาน้อยกว่าหนึ่งสัปดาห์

ความสัมพันธ์กับเงื่อนไขอื่นๆ

การปลูกถ่ายอวัยวะหมายถึงเซลล์ที่เพิ่งปลูกถ่ายใหม่ที่หยั่งรากและผลิตในไขกระดูก นั่นคือ เมื่อพวกเขาเริ่มกระบวนการสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดใหม่

ความสัมพันธ์ระหว่างกลุ่มอาการเอ็นกราฟต์เมนต์กับเหตุการณ์หลังการปลูกถ่ายอื่นๆ ที่มีลักษณะคล้ายคลึงกันนั้นเป็นที่ถกเถียงกัน เหตุการณ์หลังการปลูกถ่ายอื่นๆ เหล่านี้รวมถึงสภาวะต่างๆ เช่น GVHD เฉียบพลัน กลุ่มอาการก่อนการปลูกถ่าย ความเป็นพิษที่เกิดจากรังสีและยา และการติดเชื้อ—เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกัน

กลุ่มอาการก่อนการปลูกถ่ายและกลุ่มอาการระหว่างการปลูกถ่ายเป็นคำศัพท์อื่นๆ ที่นักวิทยาศาสตร์ใช้เพื่ออธิบายชุดอาการที่คล้ายกันซึ่งอาจเกิดขึ้นในช่วงเวลาของการปลูกถ่าย

Engraftment syndrome ยังถูกเรียกว่า Capillary Leak Syndrome ซึ่งหมายถึงหนึ่งในกลไกพื้นฐานที่เป็นไปได้ของโรคนี้ เนื่องจากการผสมผสานระหว่างสัญญาณของเซลล์และปฏิกิริยาต่างๆ ที่พบในกลุ่มอาการเอ็นกราฟต์เมนท์ หลอดเลือดที่เล็กที่สุดของร่างกาย (เส้นเลือดฝอย) สามารถซึมผ่านได้มากกว่าปกติ ส่งผลให้มีของเหลวส่วนเกินสะสมอยู่ในส่วนต่างๆ ของร่างกาย เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นในปอด จะเรียกว่าอาการบวมน้ำที่ปอดที่ไม่เกี่ยวกับหัวใจ

ขณะนี้ยังไม่มีความเห็นเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับคำจำกัดความทางคลินิกที่แม่นยำของกลุ่มอาการเอ็นกราฟต์เมนต์ อย่างไรก็ตาม เนื่องจากภาวะนี้เกิดขึ้นหลังจากขั้นตอนทางการแพทย์ที่ร้ายแรง ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะคอยติดตามความคืบหน้าของคุณและจะอยู่ในฐานะที่ดีที่สุดในการวินิจฉัยและกำหนดการรักษา อย่าลืมแบ่งปันอาการที่คุณอาจพบกับผู้ให้บริการการรักษาของคุณทันที