โรคกิลแลง-แบร์ เบื้องต้น

Guillain-Barré Syndrome (ออกเสียงว่า Geel-on หรือบางครั้ง Gee-yon Barr-ay) หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่มักจะนำไปสู่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ การสูญเสียทางประสาทสัมผัส dysautonomias หรือการรวมกันของทั้งสาม

Guillain-Barré syndrome (GBS) เป็นโรคภูมิต้านตนเองของระบบประสาทส่วนปลาย หมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีเส้นประสาทที่อยู่นอกสมองและไขสันหลัง ไม่ใช่เรื่องธรรมดา โดยส่งผลกระทบเพียงหนึ่งหรือสองต่อ 100,000 คน

การทำงานของเซลล์ประสาทตามปกติ

เพื่อให้เข้าใจว่ากิลแลง-บาร์เรทำลายระบบประสาทอย่างไร สิ่งสำคัญคือต้องทำความเข้าใจเล็กน้อยว่าเซลล์ประสาททำงานอย่างไรตามปกติ ร่างกายของเซลล์ประสาทส่วนปลายจะอยู่ในหรือใกล้กับไขสันหลังมาก

เส้นประสาทสื่อสารโดยส่งสัญญาณลงไปที่ส่วนต่อยาวบางที่เรียกว่าแอกซอน ซอนเหล่านี้ส่งสัญญาณจากร่างกายของเซลล์ประสาทไปยังกล้ามเนื้อเพื่อให้กล้ามเนื้อหดตัวและส่งสัญญาณจากตัวรับความรู้สึกไปยังร่างกายของเซลล์เพื่อให้เรารู้สึกได้

อาจเป็นประโยชน์หากคิดว่าซอนเป็นลวดชนิดหนึ่งที่ส่งแรงกระตุ้นทางไฟฟ้าไปยังหรือจากส่วนต่างๆ ของร่างกาย เช่นเดียวกับสายไฟ ซอนส่วนใหญ่จะทำงานได้ดีขึ้นหากถูกล้อมรอบด้วยฉนวน

แทนที่จะเคลือบด้วยยางที่เคลือบสายไฟฟ้า แอกซอนจำนวนมากจะหุ้มด้วยไมอีลินแทนการเคลือบด้วยยาง Myelin สร้างขึ้นโดยเซลล์รองรับ glial ที่ล้อมรอบซอนของเส้นประสาท เซลล์เกลียเหล่านี้ปกป้องและหล่อเลี้ยงแอกซอน และยังช่วยให้สัญญาณไฟฟ้าเคลื่อนที่เร็วขึ้น

ในขณะที่แอกซอนที่ไม่มีเยื่อไมอีลิเนตต้องการไอออนเพื่อไหลเข้าและออกจากความยาวทั้งหมดของแอกซอน แอกซอนที่มีเยื่อไมอีลิเนตต้องการให้เส้นประสาททำเช่นนี้ที่จุดที่เลือกเท่านั้น จุดเหล่านี้เรียกว่าโหนด โดยที่ไมอีลินแตกตัวในนั้นเพื่อให้ไอออนไหล โดยพื้นฐานแล้ว แทนที่จะเดินทางตลอดความยาวของแอกซอน สัญญาณไฟฟ้าจะกระโดดอย่างรวดเร็วจากโหนดหนึ่งไปยังอีกโหนดหนึ่ง และเร่งความเร็วของสิ่งต่างๆ ไปพร้อมกัน

วิธีการพัฒนากลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร

Guillain-Barré Syndrome เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีเส้นประสาทส่วนปลาย ข้อเท็จจริงที่ว่าโรคนี้มักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อ (หรือเกิดขึ้นน้อยมากหลังการฉีดวัคซีน) ทำให้เราสงสัยว่าในระดับโมเลกุล สารติดเชื้อบางชนิดดูเหมือนส่วนต่างๆ ของระบบประสาท

สิ่งนี้ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันเข้าใจผิดเกี่ยวกับเอกลักษณ์ของเส้นประสาทส่วนปลาย โดยคิดว่าส่วนต่างๆ ของเส้นประสาทนั้นติดเชื้อ เป็นผลให้ระบบภูมิคุ้มกันเผยแพร่แอนติบอดีที่โจมตีเส้นประสาทส่วนปลาย

Guillain-Barré Syndrome ส่งผลต่อแต่ละคนอย่างไรขึ้นอยู่กับว่าแอนติบอดีโจมตีเส้นประสาทที่ใด ด้วยเหตุผลนี้ กิลแลง-บาร์เรจึงถูกมองว่าเป็นครอบครัวที่มีความผิดปกติ ซึ่งอาจทำให้เกิดปัญหาประเภทต่างๆ ได้

อาการอักเสบเฉียบพลันจากการอักเสบของหลอดเลือด (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy – AIDP) เป็นชนิดย่อยที่พบบ่อยที่สุดของกิลแลง-บาร์เร และสิ่งที่แพทย์ส่วนใหญ่นึกถึงเมื่อใช้คำว่า “กิลแลง-บาร์เร” ใน AIDP แอนติบอดีไม่โจมตีเซลล์ประสาทโดยตรง แต่สร้างความเสียหายให้กับเซลล์รองรับ glial ที่ล้อมรอบแอกซอนของเส้นประสาท

โดยปกติแล้ว สิ่งนี้นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัสและความอ่อนแอที่เริ่มต้นที่นิ้วเท้าและปลายนิ้วและขยายขึ้นไปด้านบน ซึ่งเลวร้ายลงในช่วงไม่กี่วันถึงหลายสัปดาห์ ผู้ที่มีกิลแลง-บาร์เรอาจปวดเมื่อยลึกในบริเวณที่อ่อนแอและหลัง

เช่นเดียวกับรูปแบบอื่นๆ ของกิลแลง-บาร์เร ร่างกายทั้งสองข้างมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกันใน AIDP แม้ว่า AIDP จะเป็นโรค Guillain-Barré ที่พบได้บ่อยที่สุด แต่ก็มีอีกหลายอย่าง ซึ่งรวมถึงสิ่งต่อไปนี้

Acute Motor และ Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

ใน AMSAN แอนติบอดีทำลายแอกซอนโดยตรงแทนปลอกไมอีลิน พวกเขาทำเช่นนี้โดยโจมตีโหนดที่ไมอีลินแตกเพื่อให้การแลกเปลี่ยนไอออนที่กระจายสัญญาณไฟฟ้า AMSAN อาจก้าวร้าวมาก โดยบางครั้งอาการอาจลุกลามจนเป็นอัมพาตทั้งหมดภายในเวลาเพียงหนึ่งหรือสองวัน นอกจากนี้ การฟื้นตัวจาก AMSAN อาจใช้เวลาหนึ่งปีหรือมากกว่านั้น แทนที่จะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ที่มี AMSAN จะมีปัญหาถาวรบางอย่าง เช่น ความซุ่มซ่ามหรือชาที่นิ้วมือ

เส้นประสาทส่วนปลาย Axonal เฉียบพลัน (AMAN)

ใน AMAN จะได้รับผลกระทบเฉพาะเส้นประสาทที่ควบคุมการเคลื่อนไหว ดังนั้นจึงไม่มีอาการชา ผู้คนมักจะฟื้นตัวอย่างรวดเร็วและสมบูรณ์จาก AMAN มากกว่ารูปแบบอื่นๆ ของ Guillain-Barré

Miller-Fisher Variant

Guillain-Barré เป็นห่วงมากที่สุดเมื่อมันเปลี่ยนวิธีที่เราหายใจหรือปกป้องทางเดินหายใจของเรา Guillain-Barré รุ่น Miller-Fisher ใบหน้าและดวงตาถูกโจมตีก่อน การสูญเสียการควบคุมกล้ามเนื้อคอทำให้ไม่สามารถกลืนได้โดยไม่มีอาหารหรือน้ำลายเข้าไปในปอด ทำให้เสี่ยงต่อการติดเชื้อในปอดและสำลัก แม้ว่ากิลแลง-บาร์เรทุกรูปแบบต้องมีการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดเพื่อดูว่าผู้ป่วยอาจจำเป็นต้องใส่ท่อช่วยหายใจหรือใส่เครื่องช่วยหายใจหรือไม่ ตัวแปร Miller-Fisher ต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษ

โรคระบบประสาท Panautonomic เฉียบพลัน

Guillain-Barré ส่วนใหญ่ยังส่งผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติในทางใดทางหนึ่ง ส่งผลให้สูญเสียการควบคุมการทำงาน เช่น เหงื่อออก อัตราการเต้นของหัวใจ อุณหภูมิ และความดันโลหิต

โรคระบบประสาท panautonomic เฉียบพลันเป็นประเภทที่หายากซึ่งการเคลื่อนไหวและความรู้สึกยังคงอยู่เหมือนเดิม แต่หน้าที่ของระบบประสาทอัตโนมัติจะหายไป ซึ่งอาจนำไปสู่อาการหน้ามืด หัวใจเต้นผิดจังหวะ และอื่นๆ

อาการที่พบบ่อยที่สุดของกิลแลง-บาร์เรคือการสูญเสียกำลังอย่างต่อเนื่อง ซึ่งบางครั้งอาจรวมถึงการสูญเสียความรู้สึกและการควบคุมอัตโนมัติ ในขณะที่โรคเส้นประสาทส่วนปลายส่วนใหญ่แย่ลงในช่วงหลายเดือนถึงหลายปี Guillain-Barréเปลี่ยนแปลงไปตามวันและบางครั้งหลายชั่วโมง

เนื่องจากกิลแลง-บาร์เรสามารถนำไปสู่ความอ่อนแอที่รุนแรงจนผู้ป่วยไม่สามารถหายใจได้ด้วยตัวเอง จึงเป็นเรื่องสำคัญที่คุณจะต้องขอความช่วยเหลือโดยเร็วที่สุดหากคุณสังเกตเห็นอาการเหล่านี้