ภาวะแทรกซ้อนและการรักษาความผิดปกติทางพันธุกรรมของไตนี้
ตามชื่อของมัน ไตเกือกม้าเป็นความผิดปกติที่ไตทั้งสองถูกหลอมรวมเข้าด้วยกันเพื่อสร้างรูปเกือกม้า อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่แค่รูปร่างและโครงสร้างของไตที่ผิดปกติเท่านั้น ตำแหน่งของพวกมันก็ผิดปกติเช่นกัน
แทนที่จะอยู่ในช่องท้องส่วนบน ใต้โครงซี่โครง และถัดจากกระดูกสันหลังของคุณ ไตเกือกม้ามักจะอยู่ต่ำกว่ามากในกระดูกเชิงกราน นี่ไม่ใช่ความผิดปกติทางพันธุกรรมเพียงอย่างเดียวของตำแหน่งหรือโครงสร้างของไต ตัวอย่างทั่วไปอีกตัวอย่างหนึ่งคือสิ่งที่เรียกว่า “ไตนอกมดลูก” ก่อนที่เราจะเข้าใจว่าเหตุใดไตเกือกม้าจึงก่อตัวและความหมายของมัน จำเป็นต้องเข้าใจการก่อตัวตามปกติของไตของมนุษย์ในระหว่างการพัฒนาของมดลูก
การพัฒนาไตของมนุษย์ปกติ
เมื่อเราอยู่ในระยะตัวอ่อนและพัฒนาเป็นมนุษย์ที่สมบูรณ์ ไตของเราจะผ่านสามขั้นตอนของการพัฒนา ก่อนที่ไตจะทำหน้าที่เต็มที่และเต็มที่:
- โปรเนฟรอส
- เมโสเนฟรอส
- เมตาเนฟรอส
ลองนึกภาพซุปดึกดำบรรพ์ของเซลล์และโครงสร้างดึกดำบรรพ์ที่จะรวมเข้าด้วยกันเป็นไตที่พัฒนาแล้วทำงานได้อย่างสมบูรณ์ ระยะ metanephros ทำได้ประมาณ 6 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ ประกอบด้วยสิ่งที่เรียกว่า “metanephric mesenchyme” และ “ureteral bud” โครงสร้างเหล่านี้จะสร้างไตและท่อไตในที่สุด
เหตุใดเราจึงต้องเข้าใจกระบวนการสร้างนี้ เมื่อเราชื่นชมที่ไตของมนุษย์ผ่านการเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้างและตำแหน่งบางอย่างจนกว่าจะถึงจุดสูงสุดในรูปแบบสุดท้าย ก็จะเข้าใจความผิดปกติเช่นไตเกือกม้าได้ง่ายขึ้น ดังนั้นจึงเป็นเรื่องที่น่าสนใจที่จะสังเกตว่าระยะ metanephros ที่อธิบายข้างต้น (ซึ่งอยู่ก่อนไตที่พัฒนาแล้ว) อยู่ในตำแหน่งที่กระดูกเชิงกรานของเราจริง ๆ และไม่ใช่ตำแหน่งของไตที่โตเต็มที่ (ช่องท้องส่วนบน)!
เมื่อเราเติบโตจากตัวอ่อนเป็นทารก การเจริญเติบโตของร่างกายส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในตำแหน่งสัมพัทธ์ของไตที่กำลังพัฒนานี้ ซึ่งมันเคลื่อนจากกระดูกเชิงกรานและค่อยๆ สูงขึ้นไปยังตำแหน่งสุดท้าย (ใต้กรงซี่โครงและถัดจาก กระดูกสันหลัง) ไตไม่เพียงขึ้นเท่านั้น จริงๆ แล้วพวกมันหมุนภายในเพื่อให้สิ่งที่เรียกว่า “กระดูกเชิงกรานของไต” หันไปทางกระดูกสันหลัง กระบวนการนี้เรียกว่าการหมุน ในขณะที่การขึ้นของไตไปยังตำแหน่งสุดท้ายเรียกว่าการโยกย้าย กระบวนการนี้จะเสร็จสิ้นเมื่อตัวอ่อนมีอายุ 8 สัปดาห์
ตอนนี้เรามีภาพรวมของการก่อตัวของไตของมนุษย์แล้ว เราสามารถเริ่มตระหนักว่าการหยุดชะงักของกระบวนการหมุนเวียนหรือการย้ายถิ่นจะหมายความว่าไตของเราไม่เพียง แต่อาจอยู่ในตำแหน่งที่ไม่ถูกต้อง แต่ยังอาจจบลงด้วย หลอมรวมกันเป็นก้อนเดียว แทนที่จะเป็นไตข้างขวาและข้างซ้ายที่ชัดเจน
การก่อตัวของไตเกือกม้า
ไตเกือกม้าคือสิ่งที่เราเรียกว่า “ความผิดปกติจากการหลอมรวม”แล้วดังที่คำกล่าวไว้ ความผิดปกติจากการหลอมรวมจะเกิดขึ้นเมื่อไตข้างหนึ่งติดกับอีกไตหนึ่ง สิ่งนี้จะเกิดขึ้นเนื่องจากการหยุดชะงักของกระบวนการย้ายปกติของไตทั้งสองข้าง สิ่งที่หายากกว่าเล็กน้อยคือปรากฏการณ์ที่การย้ายถิ่นอย่างผิดปกติส่งผลกระทบต่อไตเพียงข้างเดียวมากกว่าที่อื่น ซึ่งทำให้ไตทั้งสองข้างอยู่ด้านหนึ่งของกระดูกสันหลัง นี้เรียกว่า “ไตนอกมดลูกผสมข้าม”แล้วแล้ว
ในไตเกือกม้าปกติ ขั้วล่างของไตจะหลอมรวมเข้าด้วยกันจึงทำให้เกิดรูปเกือกม้าทั่วไปแล้วท่อที่ระบายปัสสาวะออกจากไตของเรา (เรียกว่าท่อไต) ยังคงอยู่และระบายออกแต่ละด้านแยกจากกัน ส่วนที่หลอมละลายของไตเรียกว่าคอคอดแล้วแล้ว
คอคอดนี้อาจหรืออาจจะไม่สมมาตรเหนือกระดูกสันหลัง ถ้ามันอยู่ด้านใดด้านหนึ่งมากกว่าอีกด้านหนึ่ง เราเรียกมันว่า “ไตเกือกม้าอสมมาตร”แล้วเนื้อเยื่อไตที่ทำงานได้อาจเป็นหรืออาจไม่ใช่คอคอด ดังนั้นจึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเห็นเพียงไตทั้งสองที่ติดอยู่กับแถบเนื้อเยื่อเส้นใยที่ไม่ทำงาน
ความชุก
โดยเฉลี่ยแล้ว การศึกษาได้รายงานการปรากฏตัวของไตเกือกม้าในทุกที่ตั้งแต่ 0.4 ถึง 1.6 ผู้ป่วย ต่อการเกิดมีชีพทุกๆ 10,000 คนแล้วอย่างไรก็ตาม นี่เป็นเพียงอุบัติการณ์ที่รายงานเท่านั้น อุบัติการณ์ที่แท้จริงอาจสูงขึ้นเนื่องจากการมีไตเกือกม้ามักไม่เป็นที่รู้จักของผู้ป่วย
อาการ
คนส่วนใหญ่ที่เกิดมาพร้อมกับไตเกือกม้าจะไม่มีอาการ อันที่จริง ไตเกือกม้ามักถูกหยิบขึ้นมาโดยบังเอิญในการศึกษาเกี่ยวกับภาพซึ่งทำขึ้นด้วยเหตุผลอื่น อย่างไรก็ตาม เมื่อมีอาการ มักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการไหลของปัสสาวะที่เกิดจากตำแหน่งที่ผิดปกติและทิศทางของไต อาการบางอย่างคือ:
- แสบร้อนระหว่างถ่ายปัสสาวะ เพิ่มความถี่ในการปัสสาวะ ความเร่งด่วนของปัสสาวะ ทั้งหมดนี้เกิดจากแนวโน้มที่จะติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเพิ่มขึ้น แนวโน้มนี้เห็นได้เนื่องจากการระบายน้ำปัสสาวะที่ไม่เหมาะสม นี้นำไปสู่กระเป๋าของปัสสาวะคงที่ซึ่งเป็นสื่อกลางที่ดีเยี่ยมสำหรับแบคทีเรียที่จะเติบโตและเจริญเติบโต
- ปวดข้างหรือเชิงกรานเนื่องจากการอุดตันของการไหลของปัสสาวะ
- ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของนิ่วในไต ในทางกลับกัน สิ่งเหล่านี้จะทำให้เกิดอาการปวดข้างหรือกระดูกเชิงกรานตามที่อธิบายไว้ข้างต้น แต่อาจทำให้เกิดเลือดในปัสสาวะได้เช่นกัน นิ่วเองสามารถนำไปสู่การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะได้เช่นกัน
1:29
รักษานิ่วในไต
- การปรากฏตัวของปัสสาวะไหลย้อนจากกระเพาะปัสสาวะไปยังท่อไต ซึ่งอาจนำไปสู่ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเช่นเดียวกับการเกิดแผลเป็นในไต สิ่งนี้เรียกว่า VUR (vesicoureteral reflux)แล้วแล้ว
-
Hydronephrosis- หมายถึงระบบระบายน้ำปัสสาวะที่ขยายใหญ่และอุดตันในไตแล้วสิ่งกีดขวางนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากนิ่วในไตหรือท่อไต เช่นเดียวกับการกดทับของท่อไตโดยโครงสร้างภายนอก
- ความผิดปกติที่อวัยวะเพศอื่นๆ เนื่องจากไตเกือกม้าอาจเป็นส่วนหนึ่งของสเปกตรัมความผิดปกติทางพันธุกรรมที่กว้างขึ้น ความผิดปกติอื่นๆ ของระบบทางเดินปัสสาวะก็สามารถสังเกตได้เช่นกันแล้วซึ่งรวมถึงอัณฑะที่ไม่ได้รับในเด็กผู้ชายหรือโครงสร้างมดลูกที่ผิดปกติในเด็กผู้หญิง
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่เกิดจากอาการและอาการแสดงของไตเกือกม้าที่กล่าวถึงข้างต้น ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับการอุดตันในทางเดินปัสสาวะ
ที่น่าสนใจคือ ผู้ป่วยที่มีไตเกือกม้าดูเหมือนจะมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นที่จะเป็นเนื้องอกในไตชนิดหนึ่งที่เรียกว่า “เนื้องอกวิลมส์” สาเหตุของความเสี่ยงนี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ นี่เป็นครั้งแรกที่จัดตั้งขึ้นโดยการศึกษาเนื้องอก Wilms แห่งชาติที่มีชื่อเสียงซึ่งดำเนินการมาเกือบ 30 ปีและระบุผู้ป่วย 41 รายที่มีเนื้องอก Wilms ที่มีไตเกือกม้าด้วย
บางทีความกังวลที่เร่งด่วนกว่าในแต่ละวันก็คือความจริงที่ว่าไตเกือกม้านั้นไวต่อการบาดเจ็บจากการบาดเจ็บที่ช่องท้องทื่อ ตัวอย่างเช่น ในการบาดเจ็บของเข็มขัดนิรภัยที่เกิดขึ้นระหว่างอุบัติเหตุทางรถยนต์ เข็มขัดนิรภัยอาจบีบสิ่งที่อยู่ในช่องท้อง รวมทั้งไตเกือกม้ากับกระดูกสันหลัง ไตของมนุษย์ปกติซึ่งนั่งสูงขึ้นและไม่ได้เชื่อมต่อเข้าด้วยกันมักไม่มีความเสี่ยงมากนัก
การวินิจฉัย
ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว ไตเกือกม้ามักจะถูกตรวจพบในการถ่ายภาพช่องท้องโดยไม่ได้ตั้งใจ โดยปกติจำเป็นต้องมีการตรวจสอบเพิ่มเติมหากมีการสังเกตอาการอาการหรือภาวะแทรกซ้อนที่อธิบายข้างต้น ตัวอย่างเช่น หากคุณเคยประสบกับการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะซ้ำแล้วซ้ำอีกในการตั้งค่าของไตเกือกม้า แพทย์ไตของคุณมักจะแนะนำสิ่งที่เรียกว่า voiding cystourethrogram (VCUG) เพื่อตรวจสอบว่ามีการไหลย้อนของปัสสาวะหรือไม่แล้วการทดสอบอื่นๆ ที่อาจสั่งได้ ได้แก่:
-
การทดสอบการทำงานของไต: โดยทั่วไปรวมถึงการตรวจเลือด เช่น ระดับ BUN และครีเอตินีน และการประมาณค่า GFR การตรวจปัสสาวะสำหรับโปรตีนหรือเลือดก็มีประโยชน์เช่นกัน
- สแกนกระแสไตเพื่อยืนยันการอุดตัน
- CT Urogram
การรักษา
หากไม่มีอาการแทรกซ้อนร้ายแรงหรืออาการที่เกี่ยวข้อง และการทำงานของไตเป็นปกติ ไม่จำเป็นต้องทำการรักษาเพิ่มเติม อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยควรได้รับการเตือนเกี่ยวกับความอ่อนแอของไตต่อการบาดเจ็บที่ช่องท้องทื่อ หากมีอาการแทรกซ้อนเนื่องจากการกีดขวางการไหลของปัสสาวะ ผู้ป่วยควรได้รับการประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญ (แพทย์ทางไตและผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ) เพื่อกำหนดแนวทางการดำเนินการต่อไปและดูว่าการผ่าตัดแก้ไขสามารถบรรเทาการอุดตันได้หรือไม่ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การพยากรณ์โรคในระยะยาวนั้นดี
โปรดจำไว้ว่าไตเกือกม้าเป็นความผิดปกติที่ค่อนข้างหายากของตำแหน่งและโครงสร้างของไต แม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่มีอาการและไตเกือกม้าของพวกเขาจะถูกค้นพบโดยบังเอิญในการถ่ายภาพ แต่พึงระลึกว่าผู้ป่วยส่วนน้อยสามารถรายงานอาการได้และมักเกี่ยวข้องกับการอุดตันของการไหลของปัสสาวะ นิ่วในไต หรือการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
หากมีอาการ อาจจำเป็นต้องรักษา ซึ่งรวมถึงการผ่าตัดเพื่อบรรเทาสิ่งกีดขวาง แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถติดตามได้อย่างปลอดภัยและไม่จำเป็นต้องมีการประเมินหรือการรักษาเพิ่มเติม แม้ว่าคุณจะต้องคำนึงถึงความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการบาดเจ็บทางร่างกายที่ไตเกือกม้า (โดยเฉพาะอย่างยิ่งจากการบาดเจ็บที่ช่องท้องทื่อ) โปรดจำไว้ว่าการพยากรณ์โรคในระยะยาวนั้นดี!












Discussion about this post