โรคโลหิตจางเซลล์เคียว: อาการ, สาเหตุ, การรักษา

ภาพรวม

โรคโลหิตจางเซลล์เคียวคืออะไร?

โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นโรคเลือดที่มีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดแดงปกติมีลักษณะกลม ในผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียว ฮีโมโกลบินซึ่งเป็นสารในเซลล์เม็ดเลือดแดงจะมีข้อบกพร่องและทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงเปลี่ยนรูปร่าง ฮีโมโกลบินที่ผิดปกติเรียกว่าเฮโมโกลบิน S (HgbS) และแทนที่เฮโมโกลบินปกติซึ่งเรียกว่าเฮโมโกลบิน A (HgbA) เมื่อเวลาผ่านไป เซลล์เม็ดเลือดแดงจะแข็งตัวและมีรูปร่างเหมือนพระจันทร์เสี้ยวหรือเคียว

เซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียว:

• อุดตันหลอดเลือดทำให้เกิดอาการปวดและตัดออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อและอวัยวะ
• ติดอยู่ในม้าม (อวัยวะที่กำจัดเซลล์เก่า) ที่พวกมันจะถูกทำลาย ร่างกายไม่สามารถทดแทนเซลล์ที่หายไปได้เร็วพอ ส่งผลให้ร่างกายมีเซลล์เม็ดเลือดแดงน้อยเกินไป ซึ่งเป็นภาวะที่เรียกว่าโรคโลหิตจาง

โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นโรคร้ายแรงที่อาจต้องพักรักษาตัวในโรงพยาบาลบ่อยๆ เด็กและเยาวชนสามารถตายจากโรคนี้ได้

ใครเป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียว?

ในสหรัฐอเมริกา โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในหมู่ชาวแอฟริกันอเมริกัน (ประมาณ 1 ในทุก ๆ 400 คนที่เกิดในแอฟริกันอเมริกัน) และในกลุ่มเชื้อสายฮิสแปนิกของแคริบเบียน (1 ในทุก ๆ 1,000 ถึง 1,400 เด็กฮิสแปนิกอเมริกัน) โรคนี้พบได้ทั่วโลกในชาวอาหรับ กรีก อิตาลี ซาร์ดิเนีย ตุรกี มอลตา และบรรพบุรุษในเอเชียใต้

มีความแตกต่างระหว่างโรคโลหิตจางชนิดเคียวและลักษณะเซลล์เคียวหรือไม่?

ใช่. บุคคลสามารถมีฮีโมโกลบินปกติและผิดปกติในเซลล์เม็ดเลือดแดงได้โดยไม่มีโรคเคียว เงื่อนไขนี้เรียกว่า “ลักษณะเซลล์เคียว” ผู้ที่มีลักษณะเซลล์รูปเคียวจะมีฮีโมโกลบินปกติในเซลล์เม็ดเลือดแดงเพียงพอเพื่อป้องกันไม่ให้เซลล์เคียว ชาวแอฟริกันอเมริกันหนึ่งใน 12 คนในสหรัฐอเมริกามีลักษณะเคียว

สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าคนที่มีลักษณะเคียวเซลล์ไม่มีโรคเคียว พวกมันมักจะไม่เกิดโรคเคียว ยกเว้นในสถานการณ์ที่ไม่ปกติ อย่างไรก็ตาม คนที่มีลักษณะเคียวเซลล์สามารถถ่ายทอดลักษณะทางพันธุกรรมไปยังบุตรหลานของตนได้ ถ้าคนสองคนที่มีลักษณะเคียวเซลล์มีลูกด้วยกัน มีโอกาส 1 ใน 4 ที่ลูกของพวกเขาจะเป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียว

โอกาสที่ลูกของฉันจะเกิดมาพร้อมกับโรคโลหิตจางชนิดเคียวหรือลักษณะเซลล์เคียว?

หากคุณและคู่ของคุณมีลักษณะเคียว ลูกของคุณมีโอกาส 25% ที่จะเกิดมาพร้อมกับโรคโลหิตจางชนิดเคียว หากคุณมีคุณเพียงคนเดียวที่มีลักษณะเคียว ลูกของคุณไม่สามารถเกิดมาพร้อมกับโรคโลหิตจางชนิดเคียวได้ แต่มีโอกาส 50% ที่ลูกของคุณจะเกิดมาพร้อมกับลักษณะเซลล์รูปเคียว

หากผู้ปกครองคนใดคนหนึ่งมีโรคเคียวและผู้ปกครองหนึ่งคนมีลักษณะเคียว มีโอกาส 50% ที่บุตรของพวกเขาจะเกิดมาพร้อมกับโรคเคียว