Granulomatosis กับ Polyangiitis (GPA เดิมเรียกว่า Wegener’s)

การจัดการและการรักษา

granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) ได้รับการรักษาอย่างไร?

เนื่องจากเกรดเฉลี่ยมักเป็นโรคที่คุกคามชีวิต จึงได้รับการรักษาด้วยยาที่มีประสิทธิภาพหลายชนิดที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าสามารถช่วยชีวิตได้ ยาที่กดภูมิคุ้มกันเป็นรากฐานของการรักษาเกรดเฉลี่ย ความรุนแรงของโรคในแต่ละกรณีเป็นตัวกำหนดว่าใช้ยากดภูมิคุ้มกันชนิดใด มียากดภูมิคุ้มกันหลายชนิดที่ใช้ใน GPA ซึ่งแต่ละยามีผลข้างเคียง

ผู้ที่มี GPA ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบอวัยวะที่สำคัญมักจะได้รับการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันตัวอื่น เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ (Cytoxan ®) หรือริตูซิแมบ (Rituxan®) ในผู้ป่วยที่มีเกรดเฉลี่ยไม่รุนแรง สามารถใช้ corticosteroids และ methotrexate ในขั้นต้นได้ เป้าหมายของการรักษาคือการหยุดการบาดเจ็บทั้งหมดที่เกิดขึ้นจากเกรดเฉลี่ย หากกิจกรรมของโรคสามารถ “ปิด” ได้อย่างสมบูรณ์ สิ่งนี้เรียกว่า “การให้อภัย” เมื่อเห็นได้ชัดว่าโรคกำลังดีขึ้น แพทย์จะค่อยๆ ลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ลงและในที่สุดก็หวังว่าจะหยุดยาได้อย่างสมบูรณ์ เมื่อใช้ไซโคลฟอสฟาไมด์ จะให้เฉพาะจนกว่าจะถึงเวลาการบรรเทาอาการ (ปกติประมาณ 3 ถึง 6 เดือน) หลังจากนั้นจะเปลี่ยนไปใช้ยากดภูมิคุ้มกันอื่น เช่น เมโธเทรกเซต, อะซาไธโอพรีน (อิมูรัน®) หรือไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล (เซลล์เซ็ปต์®) ) เพื่อรักษาการให้อภัย ระยะเวลาในการรักษาของยากดภูมิคุ้มกันเพื่อบำรุงอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ในกรณีส่วนใหญ่ ให้เวลาอย่างน้อย 2 ปีก่อนการพิจารณาให้ลดขนาดยาลงอย่างช้าๆ จนต้องหยุดยา

ยาทั้งหมดเหล่านี้ยังใช้รักษาอาการป่วยอื่นๆ ด้วย ใช้ Azathioprine และ mycophenolate mofetil เพื่อป้องกันการปฏิเสธการปลูกถ่ายอวัยวะ Methotrexate ใช้ในการรักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคสะเก็ดเงิน ทั้งไซโคลฟอสฟาไมด์และเมโธเทรกเซตได้รับในปริมาณที่สูงเพื่อรักษามะเร็งบางชนิด ดังนั้นบางครั้งจึงเรียกว่า “เคมีบำบัด” ในการรักษามะเร็ง ยาเหล่านี้ทำงานโดยการฆ่าหรือชะลอการเติบโตของเซลล์มะเร็งที่เพิ่มจำนวนอย่างรวดเร็ว ในโรคหลอดเลือดตีบ ยาเหล่านี้ให้ในขนาดที่ต่ำกว่ายาที่ใช้รักษามะเร็ง 10 ถึง 100 เท่า และผลหลักของพวกเขาคือการมีอิทธิพลต่อพฤติกรรมของระบบภูมิคุ้มกันในลักษณะที่ส่งผลให้เกิดการกดภูมิคุ้มกัน Rituximab อยู่ในกลุ่มยาที่เรียกว่าสารชีวภาพที่กำหนดเป้าหมายองค์ประกอบเฉพาะของระบบภูมิคุ้มกัน การศึกษาล่าสุดพบว่า rituximab มีประสิทธิภาพเท่ากับ cyclophosphamide ในการรักษา GPA ที่รุนแรง

ผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องกับการรักษา granulomatosis ด้วย polyangiitis (GPA) มีอะไรบ้าง?

เนื่องจากยาเหล่านี้ไปกดภูมิคุ้มกัน จึงมีความเสี่ยงที่จะเกิดการติดเชื้อร้ายแรงเพิ่มขึ้น ยากดภูมิคุ้มกันแต่ละชนิดก็มีผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้เช่นเดียวกัน การตรวจสอบผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องกับยาแต่ละชนิดมีความสำคัญต่อการป้องกันหรือลดการเกิดของยาดังกล่าว นอกจากนี้ ความจริงที่ว่าผู้ป่วยในตอนแรกอาจยอมรับการรักษาไม่ได้รับประกันว่าความอดทนจะยังคงเหมือนเดิมเมื่อเวลาผ่านไป

โดยไม่คำนึงถึงยาที่ใช้ การติดตามตรวจสอบห้องปฏิบัติการของผู้ป่วยอย่างต่อเนื่องเป็นสิ่งสำคัญในขณะที่รักษาโรคเหล่านี้ Methotrexate, azathioprine และ cyclophosphamide สามารถระงับความสามารถของผู้ป่วยในการสร้างเซลล์เม็ดเลือด หากผู้ป่วยเข้าห้องแล็บประจำวันซึ่งมีการเฝ้าติดตามอย่างใกล้ชิด เราจะค้นพบการปราบปรามการผลิตเซลล์นี้ และสามารถปรับขนาดยาหรือหยุดยาได้ขึ้นอยู่กับความรุนแรง ไซโคลฟอสฟาไมด์ยังมีผลข้างเคียงที่สำคัญ เช่น ภาวะเจริญพันธุ์ที่ลดลงในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า ตลอดจนความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งกระเพาะปัสสาวะเพิ่มขึ้น การใช้ Rituximab มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการติดเชื้อในสมองซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้