ภาพรวม
โรคเบเชต์คืออะไร?
โรคเบเชต์หรือที่รู้จักในชื่อโรคเส้นทางสายไหม เป็นภาวะการอักเสบเรื้อรัง (ระยะยาว) ที่เกิดจากหลอดเลือดอักเสบ (การอักเสบของหลอดเลือด) ซึ่งจะส่งผลกระทบและทำลายทั้งหลอดเลือดแดงและเส้นเลือดของคุณ
ใครเป็นโรคเบเชต์?
โรคเบเชต์พบได้ทั่วโลก แต่พบมากที่สุดในตุรกีตอนเหนือ (มากถึง 420 รายต่อ 100,000 คน) ลุ่มน้ำเมดิเตอร์เรเนียนและตะวันออกกลาง (มากถึง 300 รายต่อ 100,000 คน) และตะวันออกไกล (ประมาณ 15 รายต่อ 100,000 คน) ไม่ใช่เรื่องธรรมดาในสหรัฐอเมริกา (ประมาณ 7 รายต่อ 100,000 คน) ทุกคนสามารถพัฒนาโรคนี้ได้ทุกเพศทุกวัย แม้ว่าอาการมักจะเริ่มปรากฏระหว่างอายุ 20 ถึง 30 ปี ชายและหญิงได้รับผลกระทบเท่าเทียมกัน
อาการและสาเหตุ
อาการของโรคเบเชต์มีอะไรบ้าง?
อาการหลัก ได้แก่ :
- แผลในปากและ/หรือแผลที่อวัยวะเพศที่กลับมาเป็นซ้ำ
- ปวดตามผิวหนังและข้อ
- การอักเสบในดวงตา
สมอง, เส้นประสาท, ปอด (หายาก), ลำไส้และไตก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน
โรคนี้ส่งผลกระทบต่อทุกคนแตกต่างกัน สถานที่ที่ได้รับผลกระทบโดยทั่วไปและคุณลักษณะหลักบางแห่ง ได้แก่:
- แผลในปาก, ซึ่งเกิดขึ้นเป็นบางครั้งในผู้ป่วยทุกราย พวกเขามักจะเกิดขึ้นอีก (กลับมาเรื่อยๆ) และเจ็บปวดและส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่เป็นโรคเบเชต์ แผลจะดูเหมือนแผลเปื่อยทั่วไป แต่มีจำนวนมากขึ้น บ่อยและเจ็บปวด มักเป็นอาการแรกที่บุคคลสังเกตเห็น และอาจเกิดขึ้นนานก่อนที่อาการอื่นๆ จะปรากฏขึ้น พบแผลในปากที่ริมฝีปาก ลิ้น และภายในแก้ม
- แผลที่อวัยวะเพศ มีลักษณะคล้ายแผลในปากและอาจเจ็บปวดได้ พวกมันไม่ธรรมดาเหมือนแผลในปาก ปรากฏบนถุงอัณฑะ (ถุงที่ปิดอัณฑะ) ในผู้ชายและบนช่องคลอด (อวัยวะสืบพันธุ์ภายนอก) ในผู้หญิง
- ตาอักเสบ อาจทำให้เกิดอาการปวด ตาพร่ามัว ไวต่อแสง น้ำตาหรือตาแดง โรคเบเชต์อาจทำให้สูญเสียการมองเห็นในที่สุด โรคตารุนแรงที่อาจทำให้ตาบอดได้นั้นพบได้บ่อยในตะวันออกกลางและญี่ปุ่นมากกว่าในสหรัฐอเมริกา
- ปัญหาผิว เป็นอาการทั่วไป พวกเขาอาจดูเหมือนสิวหรืออ่อนโยน ก้อนรูปเหรียญ (erythema nodosum) หรือแผลที่อาจตื้นหรือลึกและเจ็บปวด อาจเกิดตุ่มแดงหรือเจ็บได้หากผิวหนังมีรอยขีดข่วนหรือถูกแทง แพทย์เรียกสิ่งนี้ว่าการทดสอบพยาธิสภาพที่เป็นบวก
- ปวดข้อ เป็นเรื่องปกติ ข้อเท้า หัวเข่า ข้อศอก และสะโพกมักได้รับผลกระทบ ข้ออักเสบทำให้เกิดอาการบวม แดง และอ่อนโยน แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วจะไม่ทำให้เกิดความเสียหายถาวร
- หลอดเลือดดำอักเสบ อาจทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือทำให้หลอดเลือดดำปิดสนิท มันสามารถส่งผลกระทบต่อทั้งเส้นเลือดผิวเผิน (ใกล้กับผิวของผิวหนัง) และเส้นเลือดลึก นอกจากนี้ยังอาจส่งผลต่อหลอดเลือดดำที่ใหญ่ที่สุดในร่างกาย (vena cava) ซึ่งอาจนำไปสู่ปัญหาสุขภาพที่ร้ายแรง ปัญหาเส้นเลือดเหล่านี้เกิดจากการอักเสบ ไม่ใช่ข้อบกพร่องในระบบการแข็งตัวของร่างกาย
- ดิ สมอง, โดยเฉพาะเยื่อหุ้มสมอง (ส่วนที่ปิดของสมอง) ก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน อาการของการอักเสบในสมอง ได้แก่ มีไข้ ปวดศีรษะ คอเคล็ด และเคลื่อนไหวไม่สะดวก โรคหลอดเลือดสมองยังเป็นไปได้ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อหลอดเลือดในสมองถูกบล็อกหรือแตก
- ระบบทางเดินอาหาร (GI) ลักษณะของทางเดินอาหาร ได้แก่ ปวดท้องหรืออุจจาระเป็นเลือด ซึ่งเกิดจากแผลที่คล้ายกับที่พบในปากและบริเวณอวัยวะเพศ แผลในทางเดินอาหารมีอันตรายมากกว่าเพราะอาจทำให้ลำไส้มีเลือดออกและ/หรือแตกได้
- อวัยวะอื่นๆเช่น ปอดหรือไต และหลอดเลือดขนาดใหญ่ (เช่น หลอดเลือดแดงใหญ่) อาจได้รับผลกระทบในบางครั้ง
อะไรเป็นสาเหตุของโรคเบเชต์?
นักวิทยาศาสตร์ยังไม่แน่ใจว่าสาเหตุของโรคนี้เป็นอย่างไร อาจเป็นโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีอย่างไม่เหมาะสมด้วยการตอบสนองต่อการอักเสบ ทั้ง HLA-B5 และ HLA-B51 เป็นตัวบ่งชี้ยีนที่บางครั้งมีอยู่ในผู้ป่วยโรคเบเชต์ แต่มีบางคนที่มียีนมาร์กเกอร์นี้ซึ่งไม่มีโรคเบเชต์ นักวิจัยกำลังศึกษายีนอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของภูมิคุ้มกัน และคิดว่าการติดเชื้อ (ไม่ว่าจะเป็นแบคทีเรียหรือไวรัส) อาจมีบทบาทในการกระตุ้นให้เกิดโรคในคนบางคนที่มีเครื่องหมายทางพันธุกรรมที่มีแนวโน้มว่าจะเป็นโรคเบเชต์
ปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมเป็นปัจจัยที่มีแนวโน้มในการพัฒนาโรคเบเชต์
ใครบ้างที่เสี่ยงต่อการเป็นโรคเบเชต์?
มีคนไม่กี่กลุ่มที่มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้มากกว่ากลุ่มอื่น ได้แก่:
- ผู้ที่อาศัยอยู่ในส่วนต่างๆ ของโลกที่โรคนี้พบได้บ่อยที่สุด
- คนอายุ 20-40 ปี.
- ผู้ที่มียีนจำเพาะ (เนื่องจาก HLA-B5 หรือ HLA-B51 มีอยู่ในผู้ป่วยบางราย)
- ผู้ชายที่มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคนี้มากกว่าผู้หญิง
การวินิจฉัยและการทดสอบ
โรคBehçetได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอย่างไร?
ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการเดียวที่สามารถวินิจฉัยโรคเบเชต์ได้ การวินิจฉัยมักขึ้นอยู่กับอาการของคุณ รวมถึงความถี่ที่แผลในช่องปากกลับมา (ปกติอย่างน้อยปีละ 3 ครั้ง) นอกจากนี้ อย่างน้อยสองสิ่งต่อไปนี้:
- แผลที่อวัยวะเพศ
- ตาอักเสบ.
- ปัญหาผิว
- การทดสอบพยาธิสภาพที่เป็นบวก (การทดสอบพยาธิสภาพจะทดสอบการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน โดยทำโดยการทิ่มผิวหนังแล้วตรวจดูว่ามีตุ่มสีแดงเกิดขึ้นภายในสองสามวันหลังจากการทดสอบหรือไม่)
เพื่อให้การวินิจฉัยถูกต้อง ความเจ็บป่วยอื่นๆ ที่ทำให้เกิดแผลในปากและคล้ายกับโรคเบเชต์จะต้องถูกตัดออก แพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจเลือด ซึ่งสามารถช่วยแยกแยะเงื่อนไขอื่นๆ เหล่านี้ รวมถึงโรคลูปัสที่เป็นระบบ โรคโครห์น (ภาวะลำไส้อักเสบ) และหลอดเลือดอักเสบรูปแบบอื่นๆ
โรคเบเชต์เป็นกรรมพันธุ์หรือไม่?
ไม่มีหลักฐานชัดเจนว่าโรคเบเชต์เป็นโรคที่สืบทอดมา กรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นแบบสุ่มโดยไม่มีการเชื่อมโยงในครอบครัว แม้ว่าจะมีรายงานว่ามีกรณีเล็กน้อยเกิดขึ้นในครอบครัวเดียวกัน แต่ไม่มีรูปแบบการสืบทอดที่ชัดเจน
การจัดการและการรักษา
โรคเบเชต์รักษาอย่างไร?
แม้ว่าขณะนี้ยังไม่มีวิธีรักษาสำหรับโรคนี้ แต่ก็มียาบางชนิดที่สามารถช่วยจัดการอาการได้:
- Corticosteroids เช่น prednisone เป็นวิธีการรักษาหลัก ยาเหล่านี้ระงับการอักเสบและการทำงานของภูมิคุ้มกัน
- โคลชิซีน (Colcrys®) สามารถช่วยรักษาแผลในปาก แผลที่อวัยวะเพศ และอาการปวดข้อได้
- ยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น methotrexate (Trexall®, Rasuvo®), azathioprine (Imuran®, Azasan®), cyclophosphamide (Cytoxan®, Neosar®) และ cyclosporine (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®) นอกจากนี้ สารชีวภาพเช่น anti-TNF (Tumor Necrosis Factor), infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) และอื่นๆ เช่น Tocilizumab (Actemra®) ถูกนำมาใช้ในกรณีที่รุนแรงกว่า เนื่องจากยาเหล่านี้เป็นยากดภูมิคุ้มกัน จึงสามารถทำให้คุณเสี่ยงต่อการติดเชื้ออื่นๆ ได้มากขึ้น
- Apremilast (Otezla®) เป็นยารับประทาน (รับประทานทางปาก) ได้รับการอนุมัติสำหรับการรักษาแผลในปากในผู้ป่วยโรคเบเชต์
แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ใช้ยาหยอดตา น้ำยาบ้วนปาก และขี้ผึ้งผิวหนังบางชนิดเพื่อควบคุมโรคนี้และอาการของโรค ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ ก่อนตัดสินใจใช้ยา
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรค (แนวโน้ม) สำหรับผู้ป่วยโรคเบเชต์คืออะไร?
Behçet’s เป็นโรคเรื้อรัง (ระยะยาว) ที่สามารถหายไปและปรากฏขึ้นใหม่ได้ ไม่ว่าการรักษาจะเป็นอย่างไร ซึ่งจะทำให้เป็นการยากที่จะบอกได้ว่าการรักษาได้ผลดีเพียงใด ผู้ป่วยโรคเบเชต์ส่วนใหญ่มักจะมีอาการทั้งในและนอกร่างกายตลอดชีวิต แต่ส่วนใหญ่สามารถมีชีวิตที่สมบูรณ์ได้
มีวิธีรับมือกับโรคเบเชต์สำเร็จหรือไม่?
ทั้งการพักผ่อนและกิจกรรมต่างเป็นกลไกการเผชิญปัญหาที่เป็นประโยชน์ การออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอจะทำให้ร่างกายของคุณรู้สึกดีขึ้น ซึ่งจะช่วยลดอาการปวดข้อและบริเวณที่มีปัญหาอื่นๆ อีกทางหนึ่ง การใช้เวลาพักผ่อนเมื่อคุณเริ่มรู้สึกเจ็บปวดอย่างรุนแรง จะช่วยให้อารมณ์โดยรวมของคุณดีขึ้นและลดอาการบางอย่างได้ อีกวิธีในการรับมือคือผ่านประสบการณ์และชุมชนร่วมกัน ซึ่งหมายถึงการหาคนอื่นที่มีภาวะนี้ด้วย บางครั้งอาจเป็นเรื่องยากเนื่องจากโรคนี้หายาก แต่แพทย์ของคุณสามารถช่วยคุณค้นหาคนอื่นที่อาจมีประสบการณ์คล้ายคลึงกัน
โรคเบเชต์เป็นอันตรายถึงชีวิตหรือไม่?
ความตายเกิดขึ้นในประมาณ 5% ของผู้ป่วย สาเหตุการตายส่วนใหญ่มักเป็นลำไส้ทะลุ (รู) จังหวะ และการแตกของหลอดเลือดขยายใหญ่และอ่อนแอ (โป่งพอง)
อยู่กับ
บันทึกจากคลีฟแลนด์คลินิก
แม้ว่าโรคเบเชต์เองก็ไม่ได้เป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างแน่นอน แต่ก็สามารถนำไปสู่ปัญหาสุขภาพและปัญหาทางการแพทย์มากมายทั่วร่างกาย ซึ่งส่วนใหญ่จะทำให้เกิดอาการปวด แต่การจัดการและการใช้ชีวิตร่วมกับโรคนี้ให้ประสบผลสำเร็จเป็นไปได้อย่างยิ่ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณสามารถหาวิธีออกกำลังกาย พักผ่อน และพูดคุยเกี่ยวกับประสบการณ์ของคุณกับผู้อื่นที่กำลังทุกข์ทรมานจากโรคที่หายากได้เช่นกัน
Discussion about this post