ตับอ่อนอักเสบภูมิต้านตนเอง: อาการและการรักษา

ภาพรวม

ตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองคือการอักเสบเรื้อรังที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีตับอ่อน ตับอ่อนอักเสบภูมิต้านตนเองตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ ขณะนี้รู้จักตับอ่อนอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองสองชนิด: ชนิดที่ 1 และชนิดที่ 2

โรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองชนิดที่ 1 เรียกอีกอย่างว่าตับอ่อนอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 และเป็นส่วนหนึ่งของโรคที่เรียกว่าโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 (IgG4-RD) ซึ่งมักส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่างๆ รวมถึงตับอ่อน ท่อน้ำดีในตับ ต่อมน้ำลาย ไต และต่อมน้ำเหลือง .

โรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองชนิดที่ 2 หรือที่เรียกว่าโรคตับอ่อนอักเสบชนิดที่ไม่ทราบสาเหตุ ดูเหมือนว่าจะส่งผลต่อตับอ่อนเท่านั้น แม้ว่าประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่เป็นโรคตับอ่อนอักเสบชนิดที่ 2 จะมีโรคลำไส้อักเสบร่วมด้วย

โรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองเป็นโรคที่หายากและเพิ่งเป็นที่รู้จักและสามารถวินิจฉัยผิดพลาดได้ว่าเป็นมะเร็งตับอ่อน โรคทั้งสองนี้มีอาการและอาการแสดงที่คล้ายคลึงกัน แต่การรักษาต่างกันมาก ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่จะต้องแยกความแตกต่างจากโรคอื่น

อาการของโรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติ

ตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัย บ่อยครั้งที่โรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองไม่ก่อให้เกิดอาการใดๆ ถ้าตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองทำให้เกิดอาการ อาการของมันจะคล้ายกับมะเร็งตับอ่อน

อาการของมะเร็งตับอ่อนคือ:

• ปัสสาวะสีเข้ม
• อุจจาระสีซีดหรืออุจจาระที่ลอยอยู่ในโถส้วม
• ผิวเหลืองและตา
• ปวดท้องส่วนบนหรือตรงกลางหลัง
• คลื่นไส้อาเจียน
• อ่อนเพลียหรือเหนื่อยมาก
• สูญเสียความอยากอาหารหรือรู้สึกอิ่ม
• น้ำหนักลดโดยไม่ทราบสาเหตุ

สัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองซึ่งมีอยู่ในประมาณ 80% ของคนทั่วไป คืออาการตัวเหลืองที่ไม่เจ็บปวด ซึ่งเกิดจากท่อน้ำดีอุดตัน ตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานทำลายตนเองอาจทำให้น้ำหนักลดได้เช่นกัน ผู้ป่วยโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองจำนวนมากมีก้อนเนื้อในตับอ่อนและอวัยวะอื่นๆ ซึ่งอาจวินิจฉัยผิดได้ว่าเป็นมะเร็ง

ความแตกต่างอื่น ๆ ระหว่างชนิดที่ 1 และชนิดที่ 2 ของตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติคือ:

• ในโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองชนิดที่ 1 โรคนี้อาจส่งผลต่ออวัยวะอื่นๆ นอกเหนือจากตับอ่อน โรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองชนิดที่ 2 มีผลกับตับอ่อนเท่านั้น แม้ว่าโรคนี้จะเกี่ยวข้องกับภาวะภูมิต้านตนเองอื่น ซึ่งก็คือโรคลำไส้อักเสบ
• ตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองชนิดที่ 1 ตอบสนองอย่างรวดเร็วต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์
• ตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองชนิดที่ 1 มีแนวโน้มที่จะกำเริบหากหยุดการรักษา

คุณต้องไปพบแพทย์เมื่อใด

โรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองมักไม่ก่อให้เกิดอาการใดๆ อย่างไรก็ตาม ไปพบแพทย์หากคุณพบว่าน้ำหนักลดโดยไม่ทราบสาเหตุ ปวดท้อง ดีซ่าน หรือสัญญาณและอาการอื่นๆ ที่รบกวนคุณ

สาเหตุของตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

แพทย์ไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเอง แต่เช่นเดียวกับโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกายที่แข็งแรง

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้ที่เป็นโรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติชนิดที่ 1 มักจะ:

• มีอายุมากกว่า 60 ปี
• เป็นผู้ชาย

ผู้ที่เป็นโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองชนิดที่ 2:

• มักมีอายุเกิน 40 ปี (อายุน้อยกว่าประเภทที่ 1 หนึ่งหรือสองทศวรรษ)
• มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคลำไส้อักเสบ เช่น โรคลำไส้ใหญ่อักเสบเป็นแผล

ภาวะแทรกซ้อนของตับอ่อนอักเสบภูมิต้านตนเอง

ตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้หลายอย่าง

• ตับอ่อนไม่เพียงพอ ตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานทำลายตนเองอาจส่งผลต่อความสามารถของตับอ่อนในการสร้างเอนไซม์ให้เพียงพอ อาการและอาการแสดงอาจรวมถึงอาการท้องร่วง น้ำหนักลด โรคกระดูกพรุน และการขาดวิตามินหรือแร่ธาตุ
• โรคเบาหวาน. เนื่องจากตับอ่อนเป็นอวัยวะที่ผลิตอินซูลิน ความเสียหายที่เกิดขึ้นอาจทำให้เกิดโรคเบาหวาน และคุณอาจต้องรักษาด้วยยารับประทานหรืออินซูลิน
• ตับอ่อนกลายเป็นปูนหรือนิ่ว

การรักษาโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเอง เช่น การใช้สเตียรอยด์ในระยะยาว อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้เช่นกัน อย่างไรก็ตาม แม้จะมีภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ ผู้ที่ได้รับการรักษาตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองก็มีอายุขัยปกติ

ไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานเนื้อเยื่อและมะเร็งตับอ่อน

การวินิจฉัยโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านตนเอง

โรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองนั้นวินิจฉัยได้ยาก เนื่องจากอาการและอาการแสดงของมันคล้ายกับมะเร็งตับอ่อนมาก อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยที่ถูกต้องเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง

ผู้ที่เป็นโรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองมักจะมีการขยายตัวของตับอ่อนโดยทั่วไป แต่อาจมีมวลในตับอ่อนด้วย ในการระบุการวินิจฉัยและระบุว่าคุณมีโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองชนิดใด จำเป็นต้องมีการตรวจเลือดและการตรวจภาพ

การทดสอบเพื่อวินิจฉัยโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านตนเอง

ไม่มีการทดสอบหรือลักษณะเฉพาะใดที่ระบุถึงตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานผิดปกติ ก่อนหน้านี้แนวทางการวินิจฉัยที่แตกต่างกันทั่วโลกทำให้การวินิจฉัยยากขึ้น บางครั้งจำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อแยกมะเร็งตับอ่อนออก

การทดสอบเฉพาะอาจรวมถึง:

• การทดสอบภาพ การทดสอบตับอ่อนและอวัยวะอื่นๆ ของคุณอาจรวมถึง CT, MRI, อัลตราซาวนด์ส่องกล้อง และการตรวจท่อน้ำดีตับอ่อนถอยหลังเข้าคลองด้วยการส่องกล้อง
• การตรวจเลือด คุณจะได้รับการตรวจหาระดับอิมมูโนโกลบูลินที่เรียกว่า IgG4 ซึ่งผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันของคุณในระดับสูง ผู้ที่เป็นโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองชนิดที่ 1 แต่ไม่มีโรคตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานทำลายตนเองชนิดที่ 2 จะมีระดับ IgG4 ในเลือดสูง

  อย่างไรก็ตาม การทดสอบในเชิงบวกไม่ได้แปลว่าคุณเป็นโรคนี้เสมอไป คนจำนวนน้อยที่ไม่มีโรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง รวมถึงบางคนที่เป็นมะเร็งตับอ่อน ก็มีระดับ IgG4 ในเลือดสูงเช่นกัน

• การตรวจชิ้นเนื้อแกนกลางด้วยการส่องกล้อง ในการทดสอบนี้ นักพยาธิวิทยาจะวิเคราะห์ตัวอย่างเนื้อเยื่อตับอ่อนในห้องปฏิบัติการ โรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองมีลักษณะเฉพาะที่สังเกตได้ง่ายเมื่อส่องด้วยกล้องจุลทรรศน์ แพทย์จะสอดท่อขนาดเล็ก (กล้องเอนโดสโคป) ผ่านทางปากเข้าไปในกระเพาะอาหารและนำเนื้อเยื่อบางส่วนออกจากตับอ่อนโดยใช้เข็มพิเศษโดยใช้อัลตราซาวนด์

  ความท้าทายคือการได้รับตัวอย่างเนื้อเยื่อที่ใหญ่พอที่จะวิเคราะห์ แทนที่จะเป็นเซลล์เพียงไม่กี่เซลล์ ขั้นตอนนี้ไม่สามารถใช้งานได้อย่างกว้างขวาง และผลลัพธ์อาจไม่สามารถสรุปได้

• ทดลองใช้สเตียรอยด์ เนื่องจากตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองเป็นโรคตับอ่อนเพียงชนิดเดียวที่ทราบว่าตอบสนองต่อสเตียรอยด์ แพทย์จึงใช้หลักสูตรทดลองของยานี้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย การตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์วัดโดย CT และการปรับปรุงระดับ IgG4 ในซีรั่ม

การรักษาโรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

• การใส่ขดลวดทางเดินน้ำดี ก่อนเริ่มใช้ยา บางครั้งแพทย์จะใส่ท่อเพื่อระบายท่อน้ำดี (biliary stenting) ในผู้ที่มีอาการของโรคดีซ่านอุดกั้น บ่อยครั้งที่อาการตัวเหลืองดีขึ้นด้วยการรักษาด้วยสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียว บางครั้งแนะนำให้ใช้การระบายน้ำหากการวินิจฉัยไม่แน่นอน
• สเตียรอยด์ อาการของตับอ่อนอักเสบภูมิต้านทานตนเองมักจะดีขึ้นหลังจากได้รับยาเพรดนิโซโลนหรือเพรดนิโซนในระยะเวลาสั้นๆ หลายคนตอบสนองอย่างรวดเร็ว บางครั้งผู้คนก็ดีขึ้นโดยไม่ต้องรักษา
• สารกดภูมิคุ้มกันและสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน ประมาณ 30% ถึง 50% ของเวลา โรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองจะกลับมา จำเป็นต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติม บางครั้งอาจเป็นระยะยาว เพื่อช่วยลดผลข้างเคียงที่รุนแรงที่เกี่ยวข้องกับการใช้สเตียรอยด์เป็นเวลานาน แพทย์มักจะเพิ่มยาที่กดหรือปรับเปลี่ยนระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งบางครั้งเรียกว่ายาที่ช่วยลดสเตียรอยด์ ในการรักษา คุณอาจหยุดใช้สเตียรอยด์ไปเลยก็ได้

  สารกดภูมิคุ้มกันและสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันรวมถึงเมอร์แคปโตพิวรีน (Purinethol, Purixan), azathioprine (Imuran, Azasan) และ rituximab (Rituxan) โดยทั่วไป ยาเหล่านี้ถูกใช้ในกลุ่มตัวอย่างเล็กๆ และยังคงศึกษาประโยชน์ระยะยาว

• การรักษาภาวะตับอ่อนไม่เพียงพอ หากคุณมีเอนไซม์ตับอ่อนไม่เพียงพอ คุณอาจต้องการเอนไซม์เสริม หากคุณต้องการอาหารเสริม แพทย์จะสั่งจ่ายเอนไซม์ตับอ่อน (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye) ยาเหล่านี้รุ่นที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์ไม่ได้รับการควบคุมโดยสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา
• การรักษาโรคเบาหวาน หากคุณเป็นโรคเบาหวาน คุณจะต้องได้รับการรักษาที่เหมาะสม
• การติดตามการมีส่วนร่วมของอวัยวะอื่นๆ โรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเองชนิดที่ 1 มักเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของอวัยวะอื่นๆ รวมถึงต่อมน้ำเหลืองและต่อมน้ำลายที่ขยายใหญ่ขึ้น การเกิดแผลเป็นของท่อน้ำดี การอักเสบของตับ และโรคไต แม้ว่าอาการเหล่านี้อาจลดลงหรือหายไปอย่างสมบูรณ์ด้วยการรักษาด้วยสเตียรอยด์ แต่แพทย์ของคุณจะยังคงติดตามคุณต่อไป

เตรียมนัดพบแพทย์

หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณอาจเป็นโรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง คุณอาจได้รับการส่งต่อไปยังแพทย์ระบบทางเดินอาหาร

สิ่งที่คุณควรทำ

• ระวังข้อ จำกัด ใด ๆ ก่อนการนัดหมาย เมื่อคุณทำการนัดหมาย อย่าลืมถามว่ามีอะไรที่คุณต้องทำล่วงหน้าหรือไม่ เช่น จำกัดการรับประทานอาหารของคุณ
• จดบันทึกอาการใดๆ ที่คุณพบ แม้ว่าจะดูเหมือนไม่เกี่ยวข้องกับเหตุผลที่คุณกำหนดเวลาการนัดหมายก็ตาม
• จดบันทึกข้อมูลส่วนบุคคลที่สำคัญ รวมถึงสิ่งต่าง ๆ เช่น การเปลี่ยนแปลงในชีวิตล่าสุด หรือความเครียดที่สำคัญ
• ทำรายการยาทั้งหมดและวิตามินหรืออาหารเสริมที่คุณกำลังรับประทาน
• ลองพาสมาชิกในครอบครัวหรือเพื่อนไปด้วย บางครั้งอาจเป็นเรื่องยากที่จะจดจำข้อมูลทั้งหมดที่มีให้ระหว่างการนัดหมาย คนที่มากับคุณอาจจำบางสิ่งที่คุณพลาดหรือลืมได้
• จดรายการคำถามเพื่อถามแพทย์ของคุณ

เวลาของคุณกับแพทย์มีจำกัด คุณควรถามคำถามเหล่านี้กับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับโรคตับอ่อนอักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง:

• คุณช่วยอธิบายผลการทดสอบให้ฉันฟังได้ไหม
• คุณจะแน่ใจได้อย่างไรว่าฉันไม่เป็นมะเร็งตับอ่อน?
• ฉันจะต้องมีการทดสอบเพิ่มเติมหรือไม่?
• โรคของฉันก้าวหน้าไปไกลแค่ไหน?
• โรคจะกลับมาอีกหลังจากการรักษาครั้งแรกหรือไม่?
• ฉันจำเป็นต้องได้รับการรักษาตลอดชีวิตเพื่อป้องกันการกำเริบของโรคหรือไม่?
• ความเสียหายต่อตับอ่อนของฉันรุนแรงแค่ไหน?
• วิธีการรักษาใดที่สามารถบรรเทาอาการและอาการแสดงของฉันได้?
• ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากการรักษาแต่ละวิธีมีอะไรบ้าง?
• อาการและอาการแสดงใดที่บ่งบอกว่าอาการของฉันแย่ลงและฉันต้องนัดหมายอีกครั้ง?
• ฉันควรสังเกตอาการและอาการแทรกซ้อนอะไรบ้าง?
• ฉันมีภาวะสุขภาพอื่นๆ ฉันจะจัดการเงื่อนไขทางการแพทย์เหล่านี้ร่วมกันได้ดีที่สุดได้อย่างไร
• มีข้อจำกัดใด ๆ ที่ฉันต้องปฏิบัติตามหรือไม่?

นอกจากคำถามที่คุณเตรียมไว้เพื่อถามแพทย์แล้ว อย่าลังเลที่จะถามคำถามที่เกิดขึ้นระหว่างการนัดหมาย

สิ่งที่แพทย์ของคุณอาจถาม

แพทย์ของคุณจะถามคำถามจำนวนหนึ่งกับคุณ แพทย์ของคุณอาจถามว่า:

• คุณเริ่มมีอาการเมื่อใด
• คุณมีอาการปวดท้อง ปัสสาวะสีเข้ม อุจจาระสีซีด มีอาการคันหรือน้ำหนักลดหรือไม่?
• อาการของคุณเป็นอย่างต่อเนื่องหรือเป็นครั้งคราว?
• อาการของคุณรุนแรงแค่ไหน?
• ดูเหมือนว่าอะไรจะทำให้อาการของคุณดีขึ้น?
• อะไรที่ทำให้อาการของคุณแย่ลง?
• คุณเคยมีอาการเหล่านี้มาก่อนหรือไม่?
• คุณเคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคตับอ่อนอักเสบหรือไม่?
• คุณได้เริ่มยาใหม่ ๆ ก่อนที่อาการของคุณจะเริ่มขึ้นหรือไม่?