Scleroderma คืออะไร?

Scleroderma เป็นโรคเรื้อรังที่เกี่ยวพันกับภูมิต้านทานผิดปกติที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในผิวหนัง หลอดเลือด และอวัยวะภายในอันเนื่องมาจากการผลิตคอลลาเจนส่วนเกิน แม้ว่าอาการของโรคหนังแข็งจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล แต่อาการที่เด่นชัดที่สุดของโรคนี้คือผิวหนังที่แข็งและตึงขึ้น อวัยวะต่างๆ เช่น ปอด ไต หัวใจ และทางเดินอาหาร อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน ไม่มีวิธีรักษา แต่การผสมผสานระหว่างกลยุทธ์ในการดูแลตนเองและการใช้ยาสามารถช่วยบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนได้

อาการของโรคผิวหนังแข็ง

มีสองประเภทหลักของ scleroderma เส้นโลหิตตีบที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นนั้นจำกัดอยู่ที่การชุบแข็งของผิวหนัง ในขณะที่ระบบเส้นโลหิตตีบเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดและอวัยวะภายใน นอกเหนือไปจากผิวหนัง บทความนี้จะเน้นไปที่ระบบเส้นโลหิตตีบ (หรือเรียกง่ายๆ ว่า scleroderma)

Scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น

โรคหนังแข็งที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นมีผลเฉพาะกับผิวหนังเท่านั้นและมักพบในเด็ก

อาการอาจรวมถึง:

• Morphea: มีคราบหินปูนแข็งที่ลำตัว แขน และขา

• เส้นโลหิตตีบเส้นตรง: ริ้วของผิวหนังที่มีความหนาและมีสีผิดปกติซึ่งมักส่งผลต่อแขน ขา และหน้าผาก

ระบบเส้นโลหิตตีบ

ระบบเส้นโลหิตตีบแบ่งออกเป็นสองประเภทย่อย: ผิวหนัง จำกัด และผิวหนังกระจาย

เส้นโลหิตตีบระบบผิวหนัง จำกัด

ในระบบเส้นโลหิตตีบที่ผิวหนังมีจำกัด การทำให้ผิวหนังหนา/กระชับมักถูกจำกัดไว้เฉพาะส่วนต่างๆ ของร่างกาย ส่วนใหญ่เป็นมือและใบหน้า ชนิดย่อยของเส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังที่ จำกัด ที่เรียกว่า CREST syndrome ขึ้นอยู่กับลักษณะอาการที่ทำให้ชื่อของมัน

อาการของโรค CREST:

• Calcinosis cutis: แคลเซียมที่สะสมอยู่ใต้ผิวหนัง

• ปรากฏการณ์ Raynaud: เมื่อนิ้วและนิ้วเท้าเปลี่ยนเป็นสีขาวหรือสีน้ำเงินเพื่อตอบสนองต่อความหนาวเย็นหรือความเครียด

• การเคลื่อนไหวผิดปกติของหลอดอาหาร ท่อที่เชื่อมระหว่างปากกับท้อง

• Sclerodactyly: ผิวนิ้วมือหรือนิ้วเท้าหนา ตึง และมันวาว ซึ่งเป็นผลมาจากการผลิตคอลลาเจนมากเกินไป

• Telangiectasias: หลอดเลือดขยายตัวที่ทำให้เกิดจุดแดงเล็ก ๆ ที่มือและใบหน้า

เส้นโลหิตตีบระบบกระจายผิวหนัง

การแพร่กระจายของเส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังทำให้เกิดความหนาและกระชับของผิวหนังมากขึ้นซึ่งมักเกี่ยวข้องกับลำตัวและเคลื่อนผ่านมือขึ้นไปเหนือข้อมือ อวัยวะภายใน เช่น ปอด ไต หัวใจ ระบบย่อยอาหารและกล้ามเนื้อและกระดูก ก็มักได้รับผลกระทบเช่นกัน

ตัวอย่างเช่น อาการปวดข้อและกล้ามเนื้อเป็นเรื่องปกติในระยะแรกของโรคหนังแข็ง เช่นเดียวกับการบวมที่มือ

เมื่อ scleroderma ส่งผลกระทบต่อไต ภาวะแทรกซ้อนที่หายากแต่รุนแรงที่เรียกว่าวิกฤตไต scleroderma อาจเกิดขึ้น ด้วยภาวะนี้ คนๆ หนึ่งจะพัฒนาความดันโลหิตสูงที่เป็นมะเร็งพร้อมกับไตวาย

ในทำนองเดียวกัน ปัญหาหัวใจที่เกี่ยวข้องกับโรคหนังแข็งอาจปรากฏเป็นจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติหรือภาวะหัวใจล้มเหลว

ภาวะแทรกซ้อนของปอด—โรคปอดคั่นระหว่างหน้า (แผลเป็นของเนื้อเยื่อปอด) และความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงของปอด)—เป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในระบบเส้นโลหิตตีบ

สาเหตุ

Scleroderma เกิดจากความผิดปกติภายในสามระบบหรือเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของร่างกาย:

• ระบบภูมิคุ้มกัน
• หลอดเลือดเล็ก

• เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

อะไรทำให้เกิดความผิดปกติเหล่านี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตาม ผู้เชี่ยวชาญสงสัยว่า การผสมผสานระหว่างพันธุกรรมและการสัมผัสกับปัจจัยสิ่งแวดล้อมอาจเป็นสาเหตุให้เกิดการพัฒนาระบบเส้นโลหิตตีบ ความเสี่ยงด้านสิ่งแวดล้อมที่ได้รับการประเมิน ได้แก่ สารพิษบางชนิด (เช่น โพลิไวนิลคลอไรด์ เบนซีน และซิลิกา) และการติดเชื้อไวรัสหรือปรสิต

การวินิจฉัย

ไม่มีการทดสอบเดียวที่ทำหน้าที่เป็นการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายสำหรับ scleroderma แทนที่จะใช้การค้นพบจากประวัติทางการแพทย์ การตรวจร่างกาย และการศึกษาต่างๆ เพื่อวินิจฉัยโรคนี้

ซักประวัติและตรวจร่างกาย

อาการหลายอย่างของหนังแข็งอาจปรากฏขึ้นระหว่างการนัดหมายกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ ตัวอย่างเช่น ผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในลักษณะทางกายภาพของใบหน้าเนื่องจากการแข็งตัวของผิวและกระชับ มือของพวกเขาอาจบวมและอาจมี excoriation (หลักฐานของการหยิบผิวหนัง) และตกสะเก็ดจากอาการคันที่เกิดจากการอักเสบที่เกิดขึ้นใต้ผิวหนัง

นอกจากนี้ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคระบบประสาทแข็งกระด้าง ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจสังเกตเห็นข้อต่อแข็ง หลอดเลือดขยายใหญ่ที่ใบหน้าและมือ (telangiectasias) และแคลเซียมที่สะสมอยู่ที่นิ้วหรือตามเส้นเอ็นบางชนิด

ปรากฏการณ์ของ Raynaud เป็นสัญญาณแรกสุดของโรคในระบบเส้นโลหิตตีบ โปรดจำไว้ว่า มีสาเหตุอื่นนอกเหนือจาก scleroderma ซึ่งจะต้องได้รับการพิจารณา ปรากฏการณ์ของ Raynaud อาจเกิดขึ้นได้ด้วยตัวมันเอง ซึ่งหมายความว่าไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการเกิดโรคใดๆ

การร้องเรียนเกี่ยวกับปัญหาทางเดินอาหาร เช่น กรดไหลย้อนและปัญหาในการกลืน อาจมีรายงานเช่นกัน เช่นเดียวกับการเปลี่ยนสี (สีแดง สีฟ้า และสีขาว) ในนิ้วมือและบางครั้งอาจถึงนิ้วเท้า โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อสัมผัสกับความหนาวเย็น (ปรากฏการณ์ของ Raynaud)

ในท้ายที่สุด หากผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสงสัยว่าอาจมีการวินิจฉัยโรค scleroderma พวกเขาจะแนะนำคุณให้รู้จักกับผู้ที่เชี่ยวชาญในการวินิจฉัยและรักษาโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เรียกว่าแพทย์โรคข้อ

การตรวจเลือด

การตรวจเลือดแบบต่างๆ สามารถสนับสนุนการวินิจฉัยโรคหนังแข็ง (scleroderma) ได้

คนส่วนใหญ่ที่เป็น scleroderma มีผลบวกต่อแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) นอกจากนี้ แอนติบอดีต้าน topoisomerase I (anti-Scl-70) ยังสัมพันธ์กับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งที่ผิวหนังกระจาย แอนติบอดีต้านเซนโทรเมียร์ (ACA) สัมพันธ์กับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งทางผิวหนังที่จำกัด

เนื่องจากโรคหนังแข็งอาจส่งผลต่อการทำงานของไต ผู้ให้บริการด้านสุขภาพของคุณอาจสั่งการตรวจปัสสาวะและตรวจเลือดที่เรียกว่าแผงเมตาบอลิซึมขั้นพื้นฐาน (BMP)

การถ่ายภาพและการทดสอบอื่นๆ

การถ่ายภาพและการทดสอบอื่น ๆ ใช้เพื่อประเมินการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในในโรคหนังแข็ง:

ตัวอย่างของการทดสอบเหล่านี้ ได้แก่:

• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) scan
• การทดสอบการทำงานของปอด (PFTs)

• การวัดขนาดหลอดอาหาร และ/หรือ การส่องกล้องส่วนบน

• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)

การรักษา

ไม่มีวิธีรักษา scleroderma กล่าวอีกนัยหนึ่งคือไม่มียาใดที่สามารถหยุดหรือย้อนกลับผิวจากการแข็งตัวและหนาขึ้นได้ อย่างไรก็ตาม ด้วยการใช้กลยุทธ์ในการดูแลตนเองและการใช้ยาร่วมกัน อาการต่างๆ ของหนังหุ้มกระดูกแข็งสามารถจัดการได้ และสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนบางอย่างได้

ต่อไปนี้คือตัวอย่างวิธีการรักษาอาการ/ภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ในโรคหนังแข็ง

ปรากฏการณ์ของ Raynaud

การรักษาร่างกายให้อบอุ่น (ไม่ใช่แค่มือและเท้า) โดยการสวมหมวกและหลายชั้นเป็นสิ่งสำคัญในการจัดการกับอาการนี้

อาจใช้ยาเช่นตัวบล็อกช่องแคลเซียมหรือสารยับยั้งฟอสโฟไดเอสเตอเรสประเภท 5 (PDE-5)

ปัญหาทางเดินอาหาร

นอกจากการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตและอาหารแล้ว การใช้ยาเพื่อควบคุมกรดไหลย้อน เช่น ตัวยับยั้งโปรตอนปั๊ม Prilosec (omeprazole) ก็มีประโยชน์เช่นกัน

สำหรับปัญหาการกลืนที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma ยา Reglan (metoclopramide) สามารถบรรเทาได้

โรคไต

ยาที่เรียกว่าตัวยับยั้ง angiotensin-converting enzyme (ACE) ใช้ในการรักษาปัญหาไตที่เกี่ยวข้องกับโรคหนังแข็ง

โรคปอด

ยา Cytoxan (cyclophosphamide) หรือ CellCept (mycophenolate mofetil) ใช้ในการรักษาโรคปอดคั่นระหว่างหน้า ซึ่งเป็นหนึ่งในสองภาวะแทรกซ้อนของปอดที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma

สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการความดันโลหิตสูงในปอด (ภาวะแทรกซ้อนที่ปอดครั้งที่สองของ scleroderma) อาจให้ยาหลายชนิด ได้แก่ :

• คู่อริตัวรับ Endothelin: เช่น Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) หรือ Ventavis (iloprost)
• Prostanoids และ prostacyclin analogs: เช่น Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) หรือ Ventavis (iloprost)

ปัญหากล้ามเนื้อและข้อ

อาการปวดกล้ามเนื้อและข้อจากโรคหนังแข็งอาจรักษาได้ด้วยการบำบัดทางกายภาพและการประกอบอาชีพและการใช้ยาร่วมกัน เช่น ยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAID)

การเผชิญปัญหา

นอกจากอาการทางร่างกายที่ทำให้ร่างกายทรุดโทรม ผู้ที่เป็นโรคหนังแข็งมักรายงานปัญหาเกี่ยวกับการนอนหลับและความสนิทสนม ตลอดจนปัญหาทางอารมณ์ เช่น ภาวะซึมเศร้าและความทุกข์ทางร่างกาย

นอกจากนี้ยังมีความท้าทายทางสังคม คนส่วนใหญ่ในประชากรทั่วไปมีความรู้เกี่ยวกับโรคหนังแข็ง (scleroderma) น้อยมาก (ถ้ามี) การขาดความรู้นี้อาจนำไปสู่การตีตราและ/หรือการแยกตัวที่เกี่ยวข้อง

ความกังวลด้านการเงิน ซึ่งรวมถึงค่ารักษาพยาบาลที่สูงชันและโอกาสการจ้างงานที่จำกัด ถือเป็นความท้าทายเพิ่มเติมที่ผู้คนจำนวนมากต้องเผชิญจากโรคหนังแข็ง (scleroderma)

บางทีมันอาจจะไปโดยไม่บอกก็ได้ ว่าการมีชีวิตอยู่กับโรคเรื้อรัง ซับซ้อน เช่น ผิวหนังแข็ง เป็นประสบการณ์ที่สร้างผลกระทบ ด้วยการสนับสนุนและวิธีการแบบวันต่อวัน คุณสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิตของคุณและบรรเทาความเครียดมากมายเหล่านี้ได้

สำหรับการสนับสนุน มูลนิธิ Scleroderma จะให้ข้อมูลติดต่อสำหรับบุคคลและกลุ่มต่างๆ ทั่วประเทศสหรัฐอเมริกาซึ่งคุณสามารถพูดคุยหรือพบปะได้ตามลำดับ การได้รู้จักคนอื่นๆ ที่ประสบปัญหาแบบเดียวกันกับคุณนั้นสามารถปลอบโยนและช่วยเหลือได้อย่างมาก

การร่วมงานกับนักบำบัดโรคเป็นเรื่องที่สมเหตุสมผล โดยเฉพาะผู้ที่มีประสบการณ์ในการช่วยเหลือผู้ที่ป่วยเป็นโรคเรื้อรัง

สุดท้ายนี้ เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการทำงานในแต่ละวันและความรู้สึกเป็นอยู่ที่ดี การปรับนิสัยการใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีเป็นสิ่งสำคัญ

ตัวอย่างของนิสัยเหล่านี้ได้แก่:

• รับประทานอาหารที่มีประโยชน์ ครบถ้วน
• การจัดการความเครียดให้ดี (คุณอาจพิจารณารวมการบำบัดร่างกายและจิตใจ เช่น การทำสมาธิ เข้ากับกิจวัตรประจำวันของคุณ)
• งดสูบบุหรี่

หากคุณหรือคนที่คุณรักมี scleroderma อย่าลืมขอความช่วยเหลือจากทีมผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ในการรักษาโรคที่ไม่ธรรมดาและอาการต่างๆ แม้ว่าโรคหนังแข็งจะเป็นโรคที่ก่อให้เกิดความท้าทายที่ไม่เหมือนใคร แต่ก็มีวิธีบำบัดและกลยุทธ์ที่จะช่วยให้คุณจัดการกับมันและใช้ชีวิตได้ดี