Aplastic Anemia: การปลูกถ่ายไขกระดูก การรักษา สาเหตุ

โรคโลหิตจาง Aplastic เป็นโรคเลือดที่หายาก มันเกิดขึ้นเมื่อเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกของคุณสร้างเซลล์เม็ดเลือดไม่เพียงพอ ผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางชนิด aplastic อาจมีอาการเมื่อยล้า ฟกช้ำ หรือหายใจลำบาก สำหรับคนจำนวนมาก ยารักษาอาการเหล่านี้ได้อย่างมีประสิทธิภาพ ในกรณีที่รุนแรง คุณอาจต้องปลูกถ่ายไขกระดูก

ภาพรวม

โรคโลหิตจาง aplastic คืออะไร?

โรคโลหิตจาง Aplastic เป็นโรคเลือดที่หายาก ภาวะที่ร้ายแรงนี้คือกลุ่มอาการไขกระดูกล้มเหลวชนิดหนึ่ง หากคุณมี aplastic anemia เนื้อเยื่อที่เป็นสปริงภายในกระดูกของคุณ (ไขกระดูก) จะไม่ผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวเพียงพอ (leukopenia หรือ neutropenia) เซลล์เม็ดเลือดแดง (anemia) หรือเกล็ดเลือด (thrombocytopenia)

ไขกระดูกทำอะไร?

ในไขกระดูกที่แข็งแรง สเต็มเซลล์จะผลิตเซลล์เม็ดเลือดสามประเภท เมื่อเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้ก่อตัวเต็มที่ พวกมันจะออกจากไขกระดูกและเข้าสู่กระแสเลือดของคุณ

เซลล์เม็ดเลือดแดง ขนส่งออกซิเจนโดยนำออกจากปอดและไหลเวียนไปทั่วร่างกาย
เซลล์เม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาว) ต่อสู้และทำลายแบคทีเรียและเชื้อโรค
เกล็ดเลือด หยุดเลือดโดยช่วยให้เลือดจับตัวเป็นลิ่ม

โรคโลหิตจางจาก aplastic ส่งผลต่อร่างกายของฉันอย่างไร?

เมื่อคุณเป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดขาว ร่างกายของคุณไม่ได้สร้างเซลล์เม็ดเลือดเพียงพอ เนื่องจากคุณมีเซลล์ต้นกำเนิดไม่เพียงพอ โดยปกติ โรคโลหิตจางที่เกิดจาก aplastic จะเกิดขึ้นเนื่องจากภูมิคุ้มกัน (โรคที่ร่างกายโจมตีตัวเอง) ทำลายเซลล์ต้นกำเนิดของคุณ

โรคโลหิตจาง aplastic มีกี่ประเภท?

โรคโลหิตจาง aplastic มีสองประเภท:

โรคโลหิตจาง aplastic ที่สืบทอดมา เกิดขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนแบบสุ่ม พบได้บ่อยในเด็กและผู้ใหญ่ที่อายุน้อยกว่า
ได้รับ aplastic anemia เกิดขึ้นเนื่องจากปัญหาระบบภูมิคุ้มกัน พบได้บ่อยในผู้สูงอายุ แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ใหญ่ที่อายุน้อยกว่า

ใครบ้างที่อาจเป็นโรคโลหิตจางจาก aplastic?

โรคโลหิตจาง Aplastic สามารถส่งผลกระทบต่อทุกคนในทุกเชื้อชาติหรือเพศ คุณมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคโลหิตจางแบบ aplastic ถ้าคุณเป็น:

ชาวเอเชียหรือชาวเอเชีย-อเมริกัน
วัยรุ่นหรือวัยหนุ่มสาว
อายุเกิน 65 ปี

โรคโลหิตจาง aplastic เป็นอย่างไร?

ในสหรัฐอเมริกา ผู้เชี่ยวชาญไม่ทราบแน่ชัดว่ามีคนจำนวนเท่าใดที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดอะพลาสติก แหล่งข้อมูลบางแห่งระบุว่า ทุกปี ประมาณ 500 ถึง 1,000 คนได้รับการวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากเม็ดพลาสติก

อาการและสาเหตุ

อะไรทำให้เกิดโรคโลหิตจาง aplastic?

บ่อยครั้ง ผู้ให้บริการด้านสุขภาพไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคโลหิตจางที่เกิดจาก aplastic ได้ ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงของการมีภาวะดังกล่าว ได้แก่:

ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเช่น eosinophilic fasciitis หรือ lupus
ยาและการสัมผัสสารเคมี
การติดเชื้อเช่น HIV, ไวรัสตับอักเสบหรือไวรัส Epstein-Barr (ไวรัสที่ทำให้เกิด mononucleosis)
การรักษาพยาบาล เช่น การฉายรังสีหรือเคมีบำบัด
ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะกลางคืน Paroxysmal ซึ่งเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกตัวเร็วเกินไป
ประวัติครอบครัวเป็นโรคไขกระดูกล้มเหลว
การตั้งครรภ์

อาการของโรคโลหิตจาง aplastic คืออะไร?

หลายคนที่มีอาการนี้มีอาการเพียงเล็กน้อย แต่มีจำนวนเม็ดเลือดต่ำ อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

เลือดออก/ช้ำง่าย.
เลือดออกมากประจำเดือน.
หายใจลำบาก (หายใจถี่).
ความเหนื่อยล้า.
ติดเชื้อบ่อย.

อาการของโรคโลหิตจาง Aplastic อาจส่งผลต่อผู้คนต่างกัน พวกเขาอาจมาช้าหรือกะทันหัน บางคนอาจมีอาการเล็กน้อยที่สามารถจัดการได้ คนอื่นอาจมีอาการที่บ่งบอกถึงภาวะโลหิตจางแบบ aplastic อย่างรุนแรง ภาวะโลหิตจางแบบ aplastic อย่างรุนแรงต้องได้รับการรักษาพยาบาลอย่างเร่งด่วน

ภาวะแทรกซ้อนของความล้มเหลวของไขกระดูกที่ไม่ได้รับการรักษามีอะไรบ้าง?

หากไม่มีการรักษา ผู้คนอาจพบภาวะแทรกซ้อนรุนแรงได้ ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้รวมถึง:

เลือดออก
การติดเชื้อรุนแรง (ไวรัส แบคทีเรีย และเชื้อรา)
ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ (จังหวะ, หัวใจล้มเหลว)
การลุกลามของโรค myelodysplastic syndrome หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

การวินิจฉัยและการทดสอบ

การทดสอบใดบ้างที่ใช้ในการวินิจฉัยโรคโลหิตจางแบบ aplastic?

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพใช้ชุดการทดสอบเพื่อวินิจฉัยภาวะโลหิตจางจากเม็ดพลาสติก พวกเขาอาจสั่ง:

การตรวจเลือด เพื่อวัดระดับเกล็ดเลือด เซลล์เม็ดเลือดแดง และเม็ดเลือดขาวของคุณ
การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก เพื่อลบตัวอย่างไขกระดูกและประเมินด้วยกล้องจุลทรรศน์

การจัดการและการรักษา

โรคโลหิตจาง aplastic ได้รับการรักษาอย่างไร?

แผนการรักษาของคุณขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ เช่น อายุ สุขภาพโดยรวม และอาการของคุณ การรักษาโรคโลหิตจางแบบ Aplastic อาจรวมถึง:

ยากดภูมิคุ้มกัน: ยาเหล่านี้ไปกดภูมิคุ้มกันของคุณ อาการของโรคโลหิตจางจากเม็ดพลาสติกจะดีขึ้นในประมาณ 2 ใน 3 คนที่ใช้ยากดภูมิคุ้มกัน
สารกระตุ้นไขกระดูก: ยาบางชนิดสามารถกระตุ้นให้ไขกระดูกของคุณผลิตเซลล์เม็ดเลือดได้มากขึ้น คุณอาจใช้ sargramostim (Leukine®), filgrastim (Neupogen®) หรือ epoetin alfa (Epogen®)
การถ่ายเลือด: การถ่ายเลือดจะแทนที่เซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด การถ่ายเลือดไม่ใช่วิธีรักษาโรคโลหิตจางชนิด aplastic แต่สามารถรักษาอาการต่างๆ เช่น เหนื่อยล้าหรือช้ำได้ง่าย
ยาปฏิชีวนะที่สนับสนุน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการนับเม็ดเลือดของคุณ

มีการรักษาที่รักษาโรคโลหิตจาง aplastic หรือไม่?

การปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นวิธีเดียวสำหรับโรคโลหิตจางชนิด aplastic การปลูกถ่ายไขกระดูกเรียกอีกอย่างว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด การปลูกถ่ายเป็นการรักษาที่ต้องการสำหรับภาวะโลหิตจางแบบ aplastic ที่รุนแรง

การปลูกถ่ายไขกระดูกแทนที่เซลล์ต้นกำเนิดที่เสียหายด้วยเซลล์ที่แข็งแรง เซลล์ต้นกำเนิดที่แข็งแรงอาจมาจาก:

บริจาคไขกระดูก.
เซลล์ต้นกำเนิดจากร่างกาย (สเต็มเซลล์ที่ผู้ให้บริการกำจัดและรักษาก่อนย้ายปลูก)
เลือดจากสายสะดือ.

ฉันจะหาคู่ที่ตรงกับการปลูกถ่ายไขกระดูกได้อย่างไร

การปลูกถ่ายไขกระดูกที่ประสบความสำเร็จต้องมีการจับคู่ผู้บริจาคที่ดี การจับคู่ผู้บริจาคที่ดีคือคนที่มีกรุ๊ปเลือดเหมือนกันหรือมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่คล้ายคลึงกัน สำหรับคนส่วนใหญ่ คู่ที่ดีที่สุดคือญาติสนิท เช่น พี่น้องหรือพ่อแม่

หากคุณไม่มีการจับคู่ผู้บริจาคที่รู้จัก คุณสามารถสมัครเป็นทะเบียนแห่งชาติได้ รีจิสทรีนี้จะจับคู่คุณกับผู้บริจาคที่เข้ากันได้ คุณอาจจำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันหรือการรักษาอื่นๆ ในขณะที่คุณรอผู้บริจาคที่เหมาะสม

การป้องกัน

ฉันจะป้องกันโรคโลหิตจาง aplastic ได้อย่างไร?

ไม่มีวิธีรับประกันว่าจะป้องกันโรคโลหิตจางจาก aplastic

แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค

แนวโน้มสำหรับผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางแบบ aplastic คืออะไร?

การพยากรณ์โรค (แนวโน้ม) สำหรับผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงมักเป็นสิ่งที่ดี คนส่วนใหญ่ที่รับการรักษาสามารถมีชีวิตที่มีคุณภาพสูงได้ การปลูกถ่ายไขกระดูกอาจรักษาภาวะโลหิตจางได้

หลายคนที่เป็นโรคโลหิตจางจาก aplastic มีความผิดปกติของเลือดอื่น ๆ เช่น:

โรคโลหิตจาง Fanconi, ภาวะทางพันธุกรรมที่พบได้ยากซึ่งทำให้เกิดความพิการแต่กำเนิด (พิการแต่กำเนิด) เช่น แขนหรือขาที่ไม่ได้รับการพัฒนา
ฮีโมโกลบินในปัสสาวะกลางคืน Paroxysmal, ความผิดปกติที่ได้มาเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกตัวเร็วเกินไป

อยู่กับ

ฉันจะดูแลตัวเองอย่างไรถ้าฉันเป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดพลาสติก?

หากคุณมีภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดขาว สิ่งสำคัญคือต้อง:

หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่มีการสัมผัสสูง: กีฬา เช่น ฟุตบอล ฮ็อกกี้ หรือมวยปล้ำ มีความเสี่ยงที่จะได้รับบาดเจ็บ เนื่องจากภาวะโลหิตจางจากเม็ดพลาสติกมีความเสี่ยงต่อการตกเลือดที่ไม่สามารถควบคุมได้ คุณอาจต้องหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาที่คุณอาจได้รับบาดเจ็บ
ป้องกันตัวเองจากไวรัสและเชื้อโรค: ล้างมือให้สะอาดและบ่อยครั้ง หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับผู้ป่วย สวมหน้ากาก และรับวัคซีนที่แนะนำทั้งหมด รวมทั้งวัคซีนไข้หวัดใหญ่ประจำปีของคุณด้วย หากคุณเริ่มมีอาการติดเชื้อ ให้ไปพบแพทย์ทันที
พักผ่อนตามต้องการ: หากคุณมีภาวะโลหิตจาง คุณอาจรู้สึกหายใจไม่ออกแม้หลังจากทำกิจกรรมที่มีความเข้มข้นเล็กน้อย พักผ่อนเมื่อคุณต้องการ และพักผ่อนให้มากๆ

ฉันควรถามอะไรอีกบ้างจากผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของฉัน?

คุณอาจต้องการถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ:

สาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดของโรคโลหิตจาง aplastic คืออะไร?
ฉันจะทำอย่างไรเพื่อจัดการกับอาการของโรคโลหิตจาง aplastic?
คุณแนะนำการรักษาอะไร?
มีผลข้างเคียงจากการรักษาภาวะโลหิตจางแบบ aplastic หรือไม่?
ฉันจะจัดการกับโรคโลหิตจาง aplastic และภาวะสุขภาพอื่น ๆ ได้อย่างไร?

โรคโลหิตจาง Aplastic เป็นความผิดปกติของไขกระดูกที่หายาก แต่ร้ายแรง มันเกิดขึ้นเมื่อเซลล์ต้นกำเนิดของคุณสร้างเซลล์เม็ดเลือดไม่เพียงพอ อาจช้ำได้ง่าย เหนื่อยล้า หรือหายใจลำบาก หากไม่ได้รับการรักษา โรคโลหิตจางจากเม็ดพลาสติกอาจเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อร้ายแรง เลือดออก ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ และภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ การรักษาโรคโลหิตจางแบบ aplastic เพียงอย่างเดียวคือการปลูกถ่ายไขกระดูก หากคุณต้องการรอผู้บริจาคไขกระดูกที่เข้าคู่กัน คุณอาจใช้ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น antithymocyte globulin (ATG), cyclosporine หรือ tacrolimus และ thrombopoietin receptor agonist eltrombopag คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการรักษาโรคโลหิตจางจาก aplastic มีคุณภาพชีวิตที่ดี

Tags: understand disease คู่มือรักษาโรค