ภาพรวม
vasculitis คืออะไร?
Vasculitis คือการอักเสบ (บวม) ของหลอดเลือดซึ่งเป็นเครือข่ายของท่อกลวงที่นำเลือดไปทั่วร่างกาย โรคหลอดเลือดอักเสบอาจส่งผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กมาก (เส้นเลือดฝอย) หลอดเลือดขนาดกลาง (หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ) หรือหลอดเลือดขนาดใหญ่ (หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ) หากการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดที่มี vasculitis ลดลงหรือหยุดลง ส่วนต่างๆ ของร่างกายที่ได้รับเลือดจากหลอดเลือดนั้นจะเริ่มตาย
vasculitis ของระบบประสาทส่วนกลางคืออะไร?
หลอดเลือดอักเสบจากระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) คือการอักเสบของผนังหลอดเลือดในสมองหรือกระดูกสันหลัง (สมองและกระดูกสันหลังประกอบขึ้นเป็นระบบประสาทส่วนกลาง) CNS vasculitis มักเกิดขึ้นในสถานการณ์ต่อไปนี้:
- ร่วมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบ dermatomyositis และไม่ค่อยเกิด sarcoidosis และโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
- การติดเชื้อ เช่น ไวรัสหรือแบคทีเรีย
- ความผิดปกติของระบบหลอดเลือด (ส่งผลกระทบต่อทั้งร่างกาย) ซึ่งรวมถึง granulomatosis กับ polyangiitis GPA), eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA), polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์, cryoglobulinem vasculitis และBehçet’s syndrome)
นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีความผิดปกติของระบบที่เกี่ยวข้อง ในกรณีนี้ หลอดเลือดอักเสบจะอยู่ภายในสมองหรือไขสันหลังเท่านั้น และเรียกว่าโรคหลอดเลือดหัวใจตีบปฐมภูมิของระบบประสาทส่วนกลาง (PACNS)
vasculitis ของระบบประสาทส่วนกลางเป็นอันตรายหรือไม่?
CNS vasculitis เป็นภาวะที่ร้ายแรง ผนังหลอดเลือดอักเสบสามารถขัดขวางการไหลของออกซิเจนไปยังสมอง ทำให้สูญเสียการทำงานของสมองและในที่สุดจังหวะ ในบางกรณี CNS vasculitis เป็นอันตรายถึงชีวิต การรักษาภาวะนี้เป็นสิ่งสำคัญ
อาการและสาเหตุ
อะไรทำให้เกิด vasculitis?
ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด แต่ระบบภูมิคุ้มกัน (ซึ่งช่วยให้ร่างกายแข็งแรง) มีบทบาท แม้ว่าระบบภูมิคุ้มกันมักจะทำงานเพื่อปกป้องร่างกาย แต่บางครั้งอาจกลายเป็น “โอ้อวด” และโจมตีร่างกายได้ ในกรณีส่วนใหญ่ของ vasculitis บางสิ่งทำให้เกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันหรือ “แพ้” ในผนังหลอดเลือด
สารที่ก่อให้เกิดอาการแพ้เรียกว่าแอนติเจน บางครั้งยาหรือโรคบางชนิดสามารถทำหน้าที่เป็นแอนติเจนและเริ่มกระบวนการนี้ได้
อาการของ vasculitis คืออะไร?
อาการของ vasculitis ได้แก่:
-
ผื่นที่ผิวหนัง
-
ความเหนื่อยล้า (เหน็ดเหนื่อย).
- ลดน้ำหนัก.
- ความอ่อนแอ.
-
ไข้.
- ปวดข้อ.
-
ปวดท้อง (ท้อง).
- ปัญหาเกี่ยวกับไต (รวมถึงปัสสาวะสีเข้มหรือเป็นเลือด)
- ปัญหาเกี่ยวกับเส้นประสาท (รวมถึงอาการชา อ่อนแรง และปวด)
สาเหตุของ vasculitis ของระบบประสาทส่วนกลางคืออะไร?
หลอดเลือดในสมองอักเสบนั้นไม่ชัดเจนนัก ในโรคหลอดเลือดบางชนิด แอนติบอดีที่ผิดปกติ (autoantibodies) จะโจมตีเซลล์เม็ดเลือดขาว ซึ่งโจมตีผนังหลอดเลือดและทำให้เกิดการอักเสบและการทำลายผนังหลอดเลือด การติดเชื้อที่เกิดจากไวรัสยังสามารถทำให้เกิด CNS vasculitis
อาการ vasculitis ของระบบประสาทส่วนกลางคืออะไร?
อาการของ CNS vasculitis อาจมีดังต่อไปนี้:
- ปวดหัวอย่างรุนแรงเป็นเวลานาน
- จังหวะหรือการโจมตีขาดเลือดชั่วคราว (“mini-strokes”)
- หลงลืมหรือสับสน
- ความอ่อนแอ.
- ปัญหาเกี่ยวกับสายตา
-
อาการชัก
- เอนเซ็ปฟาโลพาที (สมองบวม) ที่สามารถแสดงออกได้เมื่อการเปลี่ยนแปลงคืออารมณ์หรือบุคลิกภาพ และทำให้ระดับสติลดลง
- ความผิดปกติของความรู้สึก
การวินิจฉัยและการทดสอบ
การวินิจฉัย vasculitis เป็นอย่างไร?
การวินิจฉัย vasculitis รวมถึง CNS vasculitis ขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ อาการ การตรวจร่างกายที่สมบูรณ์ และผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการพิเศษ ความผิดปกติของเลือดที่พบใน vasculitis ได้แก่:
-
โรคโลหิตจาง (การขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดแดง)
- จำนวนเม็ดเลือดขาวสูง
- เกล็ดเลือดสูง (ซึ่งทำให้เลือดจับตัวเป็นลิ่ม) นับ
- ปัญหาเกี่ยวกับไตหรือตับ
- ความสูงของเครื่องหมายการอักเสบ
- เครื่องหมายพิเศษในเลือดที่สามารถมีได้ใน vasculitis บางประเภท
(ใน PACNS เมื่อ vasculitis อยู่ที่สมองหรือไขสันหลังเท่านั้น อาการและอาการแสดงข้างต้นมักจะขาดหายไป และผู้คนจะมองเห็นแต่อาการของ CNS vasculitis เท่านั้น)
การทดสอบอื่นๆ อาจรวมถึงการเอ็กซ์เรย์ การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ (การเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อเพื่อศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์) และการสแกนหลอดเลือด ผู้ให้บริการอาจต้องการตรวจสอบน้ำไขสันหลังเพื่อดูว่าอะไรเป็นสาเหตุของการอักเสบ ผ่านขั้นตอนที่เรียกว่าการเจาะเอวหรือไขสันหลัง การทดสอบนี้มักทำใน CNS vasculitis
การทดสอบที่จำเป็นอื่นๆ ได้แก่ การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการตรวจหลอดเลือดของสมอง การตรวจหลอดเลือดสามารถแสดงว่าหลอดเลือดส่วนใดแคบลง
เนื่องจากภาวะอื่นๆ อาจทำให้เกิดความผิดปกติของหลอดเลือดสมองเช่นเดียวกับโรคหลอดเลือดอักเสบในระบบประสาทส่วนกลาง การตัดชิ้นเนื้อสมองจึงเป็นวิธีเดียวที่จะวินิจฉัยได้ การตรวจชิ้นเนื้อสมองสามารถแยกแยะระหว่าง vasculitis ของ CNS กับโรคอื่นๆ ที่อาจมีลักษณะที่คล้ายคลึงกัน
การจัดการและการรักษา
vasculitis ของระบบประสาทส่วนกลางได้รับการรักษาอย่างไร?
หลอดเลือดอักเสบจากระบบประสาทส่วนกลางมักได้รับการรักษาเป็นระยะ
ระยะเริ่มต้นเรียกว่าการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ ยาสเตียรอยด์ขนาดสูงในที่นี้มักจะถูกให้ยา มักจะให้ทางเส้นเลือด โดยมีหรือไม่มียากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์หรือยาไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล ที่ลดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อโรคภูมิต้านตนเอง จากนั้นสเตียรอยด์จะลดลงในช่วงหกเดือน
เมื่อบุคคลอยู่ในภาวะทุเลา พวกเขาจะเข้าสู่ระยะการบำรุงรักษาโดยที่ cyclophosphamide (หากใช้ในระยะการเหนี่ยวนำ) จะถูกเปลี่ยนไปใช้ยากดภูมิคุ้มกันอื่น ๆ เช่น mycophenelate mofetil อาจใช้สเตียรอยด์ขนาดต่ำในระยะบำรุงรักษา การรักษาต้องดำเนินต่อไปเป็นระยะเวลานาน บางครั้งอาจตลอดชีวิต
หากผู้ป่วยมีอาการป่วยอื่น (เช่น ลูปัส) หรือหลอดเลือดอักเสบทั้งระบบ การรักษาก็ควรมีแนวทางสำหรับอาการเฉพาะนั้นด้วย
Discussion about this post