ภาพรวม
Goodpasture syndrome คืออะไร?
Goodpasture syndrome (หรือโรค anti-GBM) เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่หายากและคุกคามถึงชีวิตซึ่งส่งผลต่อปอดและไต มันเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันผิดพลาดโจมตีโปรตีนที่เรียกว่าคอลลาเจนเพราะรู้ว่ามันเป็นสารแปลกปลอม ในกลุ่มอาการ Goodpasture ร่างกายผลิตโปรตีน (แอนติบอดี) ที่ยึดติดกับคอลลาเจนในบางส่วนของปอดและไต เมื่อพวกเขายึดติดกับคอลลาเจน แอนติบอดีเหล่านี้ทำให้เกิดการอักเสบอย่างรุนแรงและการทำลายเนื้อเยื่อเหล่านั้น
อาการของโรค ได้แก่ ไอเป็นเลือด หายใจลำบาก เหนื่อยล้า และโลหิตจาง เมื่อโรคนี้ส่งผลต่อไต ผู้ป่วยอาจมีเลือดในปัสสาวะ บวมที่ขา และความดันโลหิตสูง หากโรคไตรุนแรงมาก ผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นว่ากำลังผ่านปัสสาวะเพียงเล็กน้อยและอาจมีอาการคลื่นไส้อาเจียนด้วย การรักษารวมถึงการรับประทานยาและกระบวนการที่เรียกว่าพลาสม่าเฟอเรซิส ขั้นตอนนี้จะกำจัดพลาสมาที่มีแอนติบอดีที่เป็นอันตรายเหล่านี้และแทนที่ด้วยพลาสมาที่มีสุขภาพดี
กลุ่มอาการ Goodpasture ที่ไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้เกิดการอักเสบของไต (glomerulonephritis) และอาจนำไปสู่ภาวะไตวายถาวรได้ ความผิดปกตินี้อาจทำให้เลือดออกรุนแรงในปอด ซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตจากโรค Goodpasture
Goodpasture syndrome พบได้บ่อยแค่ไหน?
Goodpasture syndrome เกิดขึ้นครั้งแรกในปี 1919 และพบได้น้อยมาก คาดว่ามีน้อยกว่าสองกรณีต่อหนึ่งล้านคน โรคนี้ส่งผลกระทบต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิง โดยปกติจะเริ่มระหว่างอายุ 20-30 หรือหลังอายุ 60
อาการและสาเหตุ
อาการของโรค Goodpasture คืออะไร?
Goodpasture syndrome เป็นกลุ่มอาการปอดและไต ส่งผลต่อปอด (ปอด) และไต (ไต) อาการที่เกี่ยวข้องกับปอดมักปรากฏขึ้นก่อน พวกเขารวมถึง:
-
หายใจลำบาก เจ็บหน้าอก ไอ และมีเสียงดังเมื่อหายใจเข้า
-
ความเหนื่อยล้า.
-
ไข้.
-
เลือดกำเดาและไอเป็นเลือด
- ผิวซีด (ซีด)
อาการ Goodpasture syndrome ที่เกิดจากความเสียหายของไต ได้แก่:
-
โรคโลหิตจาง
-
เลือดในปัสสาวะ (ปัสสาวะ)
- ปัสสาวะลดลง (ฉี่).
-
ความดันโลหิตสูง.
-
คลื่นไส้และอาเจียน
อะไรเป็นสาเหตุของโรค Goodpasture?
ในฐานะที่เป็นชนิดของโรคภูมิต้านทานผิดปกติ Goodpasture ทำให้เกิดแอนติบอดีที่ผลิตโดย ระบบภูมิคุ้มกัน เพื่อโจมตีคอลลาเจน คอลลาเจนเป็นโปรตีนที่มีหน้าที่หลายอย่าง มันเป็นส่วนหนึ่งของโครงสร้างของเนื้อเยื่อหลายชนิดและช่วยให้ลิ่มเลือด Goodpasture syndrome โจมตีคอลลาเจนในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไต (GBM) ของไต แอนติบอดีต้าน GBM เหล่านี้ยังโจมตีคอลลาเจนในถุงลมของปอด ทำลายเนื้อเยื่อและทำให้เลือดออกและหายใจลำบาก
เราไม่แน่ใจว่าอะไรเป็นสาเหตุของโรค Goodpasture อาจเกิดจากปัจจัยแวดล้อมและพันธุกรรมร่วมกัน ในผู้ที่เป็นโรค Goodpasture 8 ถึง 90% มีแอนติเจนของเม็ดโลหิตขาวของมนุษย์ (HLA) ที่เรียกว่า HLA-DR15 HLAs เป็นโปรตีนที่ช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันแยกแยะความแตกต่างระหว่างเนื้อเยื่อของร่างกายกับสารแปลกปลอม (หรือบุกรุก) ในผู้ที่มี HLA-DR15 แอนติเจนไม่ทำงานอย่างที่ควรจะเป็น
บางครั้ง Goodpasture สามารถพัฒนาได้หลังการติดเชื้อ เช่น a เย็น หรือ ไข้หวัดใหญ่. ผู้ที่สูบบุหรี่ ใช้โคเคน หรือสัมผัสกับฝุ่นโลหะและสารเคมีไฮโดรคาร์บอน (เช่น มีเทนหรือโพรเพน) มีแนวโน้มที่จะพัฒนากลุ่มอาการกู๊ดพาสเจอร์ นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเหล่านี้อาจทำให้เกิดความผิดปกติในผู้ที่มี HLA-DR15
การวินิจฉัยและการทดสอบ
ผู้ให้บริการด้านสุขภาพวินิจฉัยโรค Goodpasture ได้อย่างไร?
ผู้ให้บริการของคุณจะตรวจสอบคุณและถามเกี่ยวกับอาการของคุณ ในการวินิจฉัยโรค Goodpasture ผู้ให้บริการของคุณจะสั่ง:
- การตรวจเลือดเพื่อตรวจดูว่าไตของคุณทำงานอย่างไรและค้นหาแอนติบอดีในเลือดของคุณ
- การตรวจปัสสาวะเพื่อตรวจหาเลือดหรือโปรตีน
-
CT scan หรือ Chest X-ray เพื่อค้นหาความเสียหายของปอด
-
Bronchoscopy เพื่อตรวจปอดของคุณ
-
การตรวจชิ้นเนื้อไต เพื่อค้นหา glomerulonephritis (การอักเสบของไต) และตรวจหาแอนติบอดีต้าน GBM ในเนื้อเยื่อไต
การจัดการและการรักษา
ผู้ให้บริการรักษาโรค Goodpasture อย่างไร?
การรักษาจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ ผู้ให้บริการรักษาโรค Goodpasture ที่ไม่รุนแรงด้วยยา รวมถึง:
- คอร์ติโคสเตียรอยด์: เช่น เพรดนิโซน เพื่อหยุดเลือดในปอด
- ยากดภูมิคุ้มกัน: เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ เพื่อป้องกันไม่ให้ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกายเอง
ผู้ให้บริการรักษาโรค Goodpasture ที่รุนแรงด้วยยาเหล่านี้เช่นเดียวกับขั้นตอนที่เรียกว่า plasmapheresis ในขั้นตอนนี้ เลือดจะถูกกำจัดออกทางหลอดเลือดดำ (หลอดเลือดดำที่แขนของคุณ) และส่วนที่เป็นของเหลวของเลือด (พลาสมา) จะถูกแยกออกจากเซลล์เม็ดเลือด พลาสมานี้ซึ่งมีแอนติบอดีต้าน GBM ที่เป็นอันตราย จะถูกแทนที่ด้วยพลาสมาที่ดีต่อสุขภาพจากผู้บริจาคโลหิตและกลับสู่ร่างกายของคุณ
การป้องกัน
ฉันสามารถป้องกันโรค Goodpasture ได้หรือไม่?
คุณอาจไม่สามารถป้องกันโรค Goodpasture ได้ แต่คุณสามารถลดความเสี่ยงได้ด้วยการหลีกเลี่ยงยาสูบและสารเคมีที่อาจทำให้เกิดความผิดปกติ
ผู้ให้บริการด้านสุขภาพสามารถทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาแอนติเจน HLA-DR15 หากคุณรู้ว่าคุณมีแอนติเจน HLA-DR15 ให้ถามผู้ให้บริการของคุณเกี่ยวกับการตรวจสุขภาพเป็นประจำเพื่อตรวจสอบสุขภาพของคุณ หากคุณสูบบุหรี่ ให้พูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณเกี่ยวกับวิธีเลิกบุหรี่
หากคุณต้องสัมผัสกับน้ำมันเบนซิน น้ำมันก๊าด น้ำมันดิน หรือยางมะตอยบ่อยๆ คุณมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้มากขึ้น คุณควรหลีกเลี่ยงสารไฮโดรคาร์บอนเหล่านี้ถ้าเป็นไปได้
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
แนวโน้มสำหรับผู้ที่เป็นโรค Goodpasture คืออะไร?
Goodpasture syndrome ทำให้เลือดออกในปอดที่คุกคามถึงชีวิต หากไม่มีการรักษา การตกเลือดครั้งนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้ นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่ภาวะไตวายได้ ด้วยการวินิจฉัยแต่เนิ่นๆ การรักษาก็มีประสิทธิภาพ หลังจากได้รับการรักษา ควรพบแพทย์อย่างสม่ำเสมอเพื่อติดตามการทำงานของไต
ผู้ที่เป็นโรค Goodpasture บางคนมีปัญหาไตในระยะยาว พวกเขาอาจต้องฟอกไตและในที่สุดก็ต้องปลูกถ่ายไต
อยู่กับ
ฉันควรพบผู้ให้บริการด้านสุขภาพเกี่ยวกับโรค Goodpasture เมื่อใด
พบผู้ให้บริการของคุณทันทีหากคุณไอเป็นเลือด หายใจลำบาก หรือหากคุณมีอาการอื่นๆ ของโรค Goodpasture การวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้นสามารถปรับปรุงแนวโน้มของผู้ป่วยโรคนี้ได้อย่างมีนัยสำคัญ หากไม่ได้รับการรักษา Goodpasture syndrome อาจทำให้ปอดมีปัญหาร้ายแรงได้
พบผู้ให้บริการของคุณทันทีหากคุณมีอาการของโรค Goodpasture หากไม่ได้รับการรักษา ความผิดปกตินี้อาจทำให้ไตเสียหายในระยะยาวและมีเลือดออกในปอดที่คุกคามถึงชีวิต หากคุณสูบบุหรี่ ให้พูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณเกี่ยวกับแผนที่จะช่วยคุณเลิกบุหรี่ หากคุณได้รับการรักษา Goodpasture syndrome และงานของคุณกำหนดให้คุณต้องใช้น้ำมัน น้ำมันดิน หรือยางมะตอย ให้พิจารณาเปลี่ยนงาน การสัมผัสกับสารเคมีเช่นนี้จะเพิ่มโอกาสที่กลุ่มอาการจะกลับมา
Discussion about this post