Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS): สาเหตุ อาการ การผ่าตัด และอื่นๆ

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) มีมา แต่กำเนิดหรือเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด HLHS คิดเป็น 3% ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ทารกที่เกิดมาพร้อมกับอาการนี้จำเป็นต้องทำศัลยกรรมหัวใจสามครั้งก่อนอายุสี่ขวบ ทารกส่วนใหญ่ที่ได้รับการรักษา HLHS มีชีวิตที่มีสุขภาพดี เด็กที่เป็นโรคนี้ต้องได้รับการติดตามผลตลอดชีวิตกับแพทย์โรคหัวใจ

ภาพรวม

Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS): สาเหตุ อาการ การผ่าตัด และอื่นๆ — ภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic เกี่ยวข้องกับการผิดปกติหรือด้อยพัฒนาของหลอดเลือดแดงเอออร์ตา ไมตรัลและ/หรือลิ้นหัวใจเอออร์ติก และช่องซ้าย

hypoplastic left heart syndrome (HLHS) คืออะไร?

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) เป็นภาวะหัวใจที่ซับซ้อนมากที่พบในทารกแรกเกิด มันเป็นข้อบกพร่องของหัวใจห้องเดียวซึ่งหมายความว่าด้านหนึ่งของหัวใจไม่ได้พัฒนาอย่างถูกต้อง

ทารกที่เกิดมาพร้อมกับ HLHS มีโครงสร้างที่ด้อยพัฒนาที่ด้านซ้ายของหัวใจ รวมไปถึง:

ช่องซ้าย: หัวใจห้องล่างซ้ายหรือห้องล่างซ้ายของหัวใจเป็นส่วนหนึ่งของหัวใจที่สูบฉีดเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่
หลอดเลือดแดงใหญ่: หลอดเลือดแดงใหญ่เป็นหลอดเลือดที่ใหญ่ที่สุดที่นำเลือดจากหัวใจไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
Mitral และวาล์วเอออร์ตา: ลิ้นหัวใจเป็นแผ่นเนื้อเยื่อที่เปิดและปิดเพื่อควบคุมการไหลเวียนของเลือดผ่านหัวใจ วาล์วเอออร์ตาช่วยให้เลือดไหลจากช่องท้องด้านซ้ายไปยังเอออร์ตาได้ ลิ้นหัวใจไมตรัลควบคุมการไหลเวียนของเลือดจากห้องหัวใจด้านบน (เอเทรียม) ไปยังห้องหัวใจล่าง (ventricle)

กายวิภาคของหัวใจ | คลีฟแลนด์คลินิก

กายวิภาคปกติที่ด้านซ้ายของหัวใจ

hypoplastic left heart syndrome พบได้บ่อยแค่ไหน?

ทารกประมาณ 1 ใน 4,000 คนเกิดมาพร้อมกับภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic ในแต่ละปี คิดเป็นประมาณ 2% ถึง 3% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด (CHD)

โรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic ส่งผลต่อร่างกายของทารกอย่างไร?

ในกลุ่มอาการหัวใจวายด้านซ้ายแบบ hypoplastic หัวใจด้านซ้ายมีขนาดเล็กเกินไปที่จะสูบฉีดเลือดไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้เพียงพอ จากนั้นช่องท้องด้านขวาหรือห้องล่างขวาของหัวใจจะสูบฉีดเลือดไปยังปอดและทั้งร่างกายผ่านทางเส้นเลือดที่เรียกว่า ductus arteriosus หลอดเลือดแดง ductus เป็นหลอดเลือดที่ทารกในครรภ์ทั้งหมดมีและมักจะมีขนาดเล็กลงจนกว่าจะปิดสนิทหลังจากที่ทารกเกิด หากไม่มีหลอดเลือดแดง ductus ภาวะนี้มักเป็นอันตรายถึงชีวิตหากทารกไม่ได้รับการรักษา

อาการและสาเหตุ

สาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic (HLHS) คืออะไร?

โดยส่วนใหญ่แล้ว ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของภาวะหัวใจล้มเหลวจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (hypoplastic left heart syndrome) บางครั้งสาเหตุของพันธุกรรม ทารกที่มีการกลายพันธุ์ (การเปลี่ยนแปลง) ในยีนเฉพาะอาจมีความเสี่ยงสูงต่อ HLHS ยีนเหล่านี้เรียกว่า GJA1 หรือ NKX2-5

อาการของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic (HLHS) คืออะไร?

ทารกแรกเกิดที่เป็นโรค HLHS จะไม่แสดงอาการในทันทีเสมอไป แต่สัญญาณอาจเกิดขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือวันเกิด

ทารกที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic อาจพบ:

อาการตัวเขียวหรือสีเทา (ในคนผิวดำ) หรือสีน้ำเงิน (ในคนผิวขาว) การเปลี่ยนสีผิวริมฝีปากและเล็บ
หายใจลำบาก.
การให้อาหารลำบาก
ขาดพลังงาน (เซื่องซึม)
หัวใจเต้นเร็ว.
ผิวขับเหงื่อ ชื้น หรือเย็น
ชีพจรที่อ่อนแอ

การวินิจฉัยและการทดสอบ

การวินิจฉัยโรค hypoplastic left heart syndrome เป็นอย่างไร?

ผู้ให้บริการด้านการแพทย์อาจตรวจพบกลุ่มอาการหัวใจวายที่เกิดจากภาวะหัวใจขาดเลือดต่ำในระหว่างตั้งครรภ์หรือหลังคลอดได้ไม่นาน

ในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพใช้เครื่องมือตรวจคัดกรองก่อนคลอด เช่น:

อัลตร้าซาวด์
echocardiogram ของทารกในครรภ์หรืออัลตราซาวนด์โดยเฉพาะเพื่อประเมินหัวใจของทารกขณะอยู่ในมดลูก

หลังจากที่ทารกเกิด ผู้ให้บริการทางการแพทย์จะวินิจฉัยอาการโดยสังเกตอาการและตรวจผลการทดสอบ ทารกอาจมีการทดสอบรวมถึง:

เอ็กซ์เรย์ทรวงอก: การเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแสดงขนาดและรูปร่างของหัวใจและปอดของทารก
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: อัลตราซาวนด์ของหัวใจเพื่อประเมินโครงสร้างหัวใจภายใน
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG): คลื่นไฟฟ้าหัวใจวัดการเปลี่ยนแปลงทางไฟฟ้าระหว่างการเต้นของหัวใจ
การตรวจคัดกรองออกซิเจนในเลือด: การวัดค่าออกซิเจนในเลือดของทารกจะวัดปริมาณออกซิเจนในกระแสเลือดของทารก

การจัดการและการรักษา

โรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic (HLHS) ได้รับการรักษาอย่างไร?

ในขั้นต้น ทารกที่เกิดมาพร้อมกับกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว hypoplastic จะต้องใช้ยาที่เรียกว่า prostaglandin เพื่อให้หลอดเลือดแดง ductus arteriosus เปิดและทำงานได้ ผู้ป่วยจะต้องทำการผ่าตัดหลายครั้งเพื่อควบคุมการไหลเวียนของเลือดที่เหมาะสมไปยังปอดและร่างกาย ศัลยแพทย์ดำเนินการเหล่านี้ในสามขั้นตอน:

ขั้นตอนของนอร์วูด: ทารกที่มี HLHS ต้องได้รับการผ่าตัด Norwood ภายในสองสัปดาห์แรกของชีวิต ในระหว่างขั้นตอนศัลยแพทย์:

สร้างเส้นเลือดใหญ่ใหม่โดยการสร้างเส้นเลือดใหญ่ที่ด้อยพัฒนาขึ้นใหม่เพื่อให้เลือดไหลเวียนไปยังร่างกาย
วาง shunt (หลอด) เพื่อเปลี่ยนเส้นทางเลือดจาก ventricle ด้านขวาหรือ aorta ไปยังหลอดเลือดไปยังปอด (pulmonary arteries)
สร้างการเชื่อมต่อระหว่างห้องบนของหัวใจเพื่อระบายเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากปอดไปหล่อเลี้ยงร่างกาย

การทำงานของ Glenn shunt แบบสองทิศทาง: เมื่ออายุ 4-6 เดือน ทารกต้องได้รับการผ่าตัดครั้งที่สอง ในระหว่างขั้นตอนของ Glenn ศัลยแพทย์:

ถอดโช๊คเก่าออก
วาง shunt ใหม่เพื่อแนบ vena cava ที่เหนือกว่ากับหลอดเลือดแดงในปอด Superior vena cava (SVC) เป็นหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ที่นำเลือดที่ขาดออกซิเจนจากร่างกายส่วนบนไปยังหัวใจ
ใช้การแบ่งนี้เพื่อลดความเครียดในช่องท้องด้านขวาโดยปล่อยให้เลือดไหลตรงไปยังปอด

ขั้นตอน Fontan: อายุระหว่าง 18 เดือนถึงสี่ขวบ ทารกต้องได้รับการผ่าตัดครั้งสุดท้าย ขั้นตอนสุดท้ายนี้ช่วยให้เลือดทั้งหมดกลับมาจากร่างกายตรงไปยังปอดแทนที่จะผสมในหัวใจ ในระหว่างขั้นตอน Fontan ศัลยแพทย์จะเชื่อมต่อ Vena Cava ที่ด้อยกว่า (IVC) กับหลอดเลือดแดงในปอด คล้ายกับ SVC IVC เป็นหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ที่นำเลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากร่างกายส่วนล่างไปยังหัวใจ

การปลูกถ่ายหัวใจเป็นวิธีการรักษาที่ดีสำหรับกลุ่มอาการหัวใจวายด้านซ้ายหรือไม่?

บางครั้ง ศัลยแพทย์ของทารกอาจแนะนำให้ปลูกถ่ายหัวใจแทนการผ่าตัดแบบสามส่วน ทารกที่ปลูกถ่ายหัวใจต้องการยาตลอดชีวิต พูดคุยเกี่ยวกับข้อดีและข้อเสียของการปลูกถ่ายหัวใจกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ

hypoplastic left heart syndrome (HLHS) สามารถรักษาก่อนคลอดได้หรือไม่?

การผ่าตัดในระหว่างตั้งครรภ์ไม่ใช่การรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic ศัลยแพทย์ทารกในครรภ์อาจเลือกที่จะผ่าตัดเพื่อแก้ไขเงื่อนไขบางอย่างที่อาจเกี่ยวข้องกับผลลัพธ์ HLHS ที่ไม่ดีหรือในผู้ป่วยที่กำลังพัฒนา HLHS เท่านั้น

การป้องกัน

ฉันสามารถลดความเสี่ยงของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic (HLHS) ได้หรือไม่?

ไม่ทราบปัจจัยที่ชัดเจนที่ทำให้เกิด HLHS อย่างไรก็ตาม สตรีมีครรภ์ควรปฏิบัติตามนิสัยที่ดีต่อสุขภาพในระหว่างตั้งครรภ์เสมอ ได้แก่:

หลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์และการสูบบุหรี่
ควบคุมโรคต่างๆ เช่น เบาหวาน
การรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพ.
รับประทานวิตามินก่อนคลอดที่มีกรดโฟลิกอย่างน้อย 400 ไมโครกรัม (ไมโครกรัม)

แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค

แนวโน้มสำหรับทารกที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic คืออะไร?

แนวโน้มของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic ขึ้นอยู่กับความซับซ้อนของความเสียหายของหัวใจ ถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของทารกเกี่ยวกับความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดแต่ละครั้ง

เด็กบางคนอาจมีความอดทนทางร่างกายลดลงไปตลอดชีวิต โดยปกติ ผู้ให้บริการด้านสุขภาพแนะนำให้จำกัดกิจกรรมทางกายภาพ เช่น กีฬาที่มีการแข่งขัน

มีผลกระทบระยะยาวของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic (HLHS) หรือไม่?

เด็กที่เกิดมาพร้อมกับ HLHS ต้องติดตามผลตลอดชีวิตกับแพทย์โรคหัวใจ (แพทย์โรคหัวใจ) การเยี่ยมชมเหล่านี้ทำให้หัวใจ ปอด และอวัยวะอื่นๆ ทำงานต่อไปได้อย่างเหมาะสม เมื่อโตเป็นผู้ใหญ่ พวกเขาจะเปลี่ยนไปดูแลจากผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่

เด็กส่วนใหญ่จะต้องใช้ยารักษาโรคหัวใจ พวกเขายังต้องใช้ยาปฏิชีวนะก่อนทำศัลยกรรมอื่นๆ เช่น การทำศัลยกรรมทางทันตกรรม ยาเหล่านี้ช่วยลดความเสี่ยงของเยื่อบุหัวใจอักเสบ (การติดเชื้อที่หัวใจ)

อยู่กับ

ฉันควรถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของฉันอย่างไร?

หากลูกน้อยของคุณมีภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic คุณอาจต้องการถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ:

ความเสี่ยงของการผ่าตัดคืออะไร?
มีภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากการผ่าตัดที่น่าจับตามองหรือไม่?
ลูกของฉันต้องการยาอะไร?
มีผลข้างเคียงของยาหรือไม่?
HLHS จะส่งผลต่อชีวิตลูกของฉันอย่างไร?
ลูกของฉันต้องการการดูแลติดตามผลแบบใดหลังการผ่าตัด?
ถ้าฉันมีลูกอีกคน เด็กคนนั้นมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็น HLHS หรือไม่?

ภาวะหัวใจล้มเหลว Hypoplastic เป็นภาวะที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด ทารกที่เกิดมาพร้อมกับ HLHS ต้องได้รับการรักษาทันที โดยปกติ การรักษาจะเกี่ยวข้องกับการทำศัลยกรรมหัวใจ 3 ครั้งในช่วงสองสามปีแรกของชีวิตทารก หลังการผ่าตัด เด็กส่วนใหญ่ต้องการยารักษาโรคหัวใจ เด็กหลายคนยังต้องจำกัดการออกกำลังกายอย่างหนัก เด็กที่เกิดมาพร้อมกับภาวะนี้สามารถมีชีวิตที่มีสุขภาพดีได้ด้วยการเฝ้าสังเกตระยะยาวจากแพทย์โรคหัวใจ

Tags: update medical knowledge โรคภัยไข้เจ็บ