IBD และ Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)

อาการ การวินิจฉัย และการรักษา

Primary sclerosing cholangitis (PSC) เป็นโรคที่หายากและเรื้อรังของตับที่ทำให้เกิดการอักเสบและการตีบของท่อน้ำดีภายในและภายนอกตับ ไม่แน่ใจว่าอะไรเป็นสาเหตุของ PSC แม้ว่าจะเป็นภาวะภูมิต้านตนเองก็ตาม PSC ไม่ได้คิดว่าเป็นกรรมพันธุ์โดยตรง แต่คิดว่ามีองค์ประกอบทางพันธุกรรม

น้ำดีมีความจำเป็นต่อการย่อยไขมันและขับของเสียออกจากตับ PSC ทำให้ท่อน้ำดีแคบลงจากการเกิดแผลเป็นและการอักเสบ และน้ำดีเริ่มสะสมในตับซึ่งสร้างความเสียหาย ความเสียหายนี้ในที่สุดจะนำไปสู่การก่อตัวของแผลเป็นและโรคตับแข็ง ซึ่งทำให้ตับไม่สามารถทำหน้าที่ที่สำคัญได้ PSC สามารถนำไปสู่เนื้องอกมะเร็งของท่อน้ำดีที่เรียกว่ามะเร็งท่อน้ำดีซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วย 10 ถึง 15%

PSC มีความคืบหน้าอย่างช้าๆ ในกรณีส่วนใหญ่ แต่ก็อาจคาดเดาไม่ได้และเป็นอันตรายถึงชีวิตได้เช่นกัน ผู้ที่เป็นโรค PSC สามารถได้รับการรักษาเพื่อบรรเทาอาการและช่วยให้พวกเขามีชีวิตที่กระฉับกระเฉง

ผู้ชายกำลังวัดอุณหภูมิที่บ้าน — รูปภาพ BSIP / UIG / Getty

ข้อมูลประชากรที่มีความเสี่ยง

PSC มักได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุ 40 ปี และมีผลกระทบต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิงถึงสองเท่าโดยไม่ทราบสาเหตุ โดยรวมแล้ว PSC เป็นโรคที่ไม่ปกติ

อาการ

ตามรายงานของ Mayo Clinic บางคนไม่มีอาการใด ๆ ในการวินิจฉัยหรือแม้กระทั่งหลายปีหลังจากนั้น รายงานสัญญาณเริ่มต้นของ PSC ได้แก่ ความเหนื่อยล้า อาการคัน อาการตัวเหลือง และอาการปวดท้อง อาการแย่ลงเมื่อความผิดปกติดำเนินไปโดยมีอาการต่อไปนี้มากขึ้น

ไข้
หนาวสั่น
เหงื่อออกตอนกลางคืน
ตับโต
ม้ามโต
ลดน้ำหนัก

โรคที่เกี่ยวข้อง

ผู้ที่เป็นโรค PSC มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคลำไส้อักเสบ (IBD) หรือโรคกระดูกพรุน การศึกษาระดับกลางในปี พ.ศ. 2562 ในวารสาร Annals of Gastroenterology รายงานว่า IBD และ PSC “เป็นโรคที่มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิด ซึ่งเมื่อรวมกันแล้วจะทำให้เกิดโรคสรุปที่แตกต่างกันตามลักษณะฟีโนไทป์ที่เรียกว่า PSC-IBD” จากการศึกษาพบว่าประมาณ 70% ของผู้ป่วยที่มี PSC ต้องทนทุกข์ทรมานจาก IBD โดยเฉพาะอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล

การวินิจฉัย

มีหลายวิธีในการวินิจฉัย PSC ตามรายงานของ John Hopkins Medicine การรายงานผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการ การตรวจชิ้นเนื้อตับ การตรวจ cholangiopancreatography (ERCP) การส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง และ cholangiopancreatography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRCP)

ระหว่างการทำ ERCP ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพจะสอดกล้องเอนโดสโคปเข้าไปในปากและสอดส่องผ่านหลอดอาหารและกระเพาะอาหารไปยังท่อทางเดินน้ำดี ใส่สีย้อมลงในท่อเพื่อให้ปรากฏขึ้นเมื่อถ่ายเอ็กซ์เรย์ จากนั้นจะวิเคราะห์รังสีเอกซ์เพื่อตรวจสอบว่าท่อน้ำดีมีปัญหาหรือไม่

การทดสอบในห้องปฏิบัติการที่รบกวนน้อยกว่ายังสามารถตรวจพบ PSC โดยระดับซีรัมในเลือดผิดปกติ การตรวจชิ้นเนื้อตับอาจมีประโยชน์เมื่อไม่มีการวินิจฉัยโรคหรือเมื่อสงสัยว่ามีกลุ่มอาการทับซ้อน ขั้นตอนนี้ดำเนินการในโรงพยาบาลแบบผู้ป่วยนอกด้วยยาชาเฉพาะที่ ผู้ให้บริการด้านสุขภาพที่ทำการทดสอบจะใช้เข็มเพื่อเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อตับเล็กๆ เพื่อทำการทดสอบโดยนักพยาธิวิทยา

สุดท้ายนี้ สามารถใช้ MRCP ซึ่งเป็นการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กแบบพิเศษเพื่อตรวจหาสภาพที่หายากได้ การศึกษาทางการแพทย์ปี 2019 อธิบายว่าการถ่ายภาพแบบไม่รุกล้ำไม่จำเป็นต้องใช้รังสีเอกซ์เหมือน ERCP ดังนั้นจึงไม่มีการฉายรังสีไปยังผู้ป่วย “MRCP มีความไวในการวินิจฉัยสูง (86%) และความจำเพาะ (94%) สำหรับการตรวจหา PSC” ตามการศึกษา

การรักษา

ไม่มีการรักษาขั้นสุดท้ายสำหรับ PSC การวิจัยเพื่อค้นหาการรักษาพยาบาลที่มีประสิทธิภาพกำลังอยู่ในระหว่างดำเนินการ ในขณะเดียวกัน แผนการรักษามุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการ ขัดขวางการลุกลามของโรค และการเฝ้าติดตามภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น

The Mayo Clinic รายงานประเภทของการรักษาสำหรับอาการคันและการติดเชื้อที่เกิดจาก PSC สำหรับอาการคันจะใช้สารกักเก็บกรดน้ำดี ยาปฏิชีวนะ ยาแก้แพ้ สารต้านฝิ่นและกรดเออร์โซเดออกซีโชลิก

สำหรับการติดเชื้อซ้ำที่อาจเกิดขึ้นกับ PSC อาจจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะ Mayo Clinic รายงานว่า PSC ขัดขวางการดูดซึมวิตามิน และการเสริมวิตามินที่ละลายในไขมัน รวมทั้ง A, D, E และ K สามารถช่วยในการขาดวิตามิน

สุดท้ายนี้ Mayo Clinic รายงานว่า หากเกิดการอุดตันในท่อน้ำดี อาจจำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพื่อยืดหรือเปิดออก ในระหว่างขั้นตอนนี้ อาจมีการใส่ขดลวดซึ่งทำให้ท่อเปิดทิ้งไว้ในท่อ มิฉะนั้นอาจใช้การขยายแบบบอลลูน หากความก้าวหน้าของ PSC นำไปสู่ความล้มเหลวของตับหรือการติดเชื้อทางเดินน้ำดีแบบถาวร อาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ การปลูกถ่ายตับให้คุณภาพชีวิตที่ดีแก่ผู้รับ