ภาพรวม
myasthenia gravis คืออะไร?
Myasthenia gravis (MG) เป็นโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีส่วนต่างๆ ของตัวเองอย่างผิดพลาด MG ส่งผลต่อการสื่อสารระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ (จุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ)
ผู้ที่เป็นโรค MG จะสูญเสียความสามารถในการควบคุมกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอ่อนล้าจากความรุนแรงต่างๆ พวกเขาอาจไม่สามารถขยับกล้ามเนื้อในดวงตา ใบหน้า คอ และแขนขาได้ MG เป็นโรคประสาทและกล้ามเนื้อตลอดชีวิต ไม่มีวิธีรักษา แต่การรักษาสามารถช่วยได้และผู้ป่วยบางรายอาจได้รับการบรรเทาอาการ
myasthenia gravis พบได้บ่อยแค่ไหน?
MG มีผลกระทบต่อคนประมาณ 20 คนจากทุกๆ 100,000 คน ผู้เชี่ยวชาญคาดการณ์ว่าชาวอเมริกัน 36,000 ถึง 60,000 คนเป็นโรคเกี่ยวกับกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อ จำนวนผู้ที่ได้รับผลกระทบจริงอาจสูงขึ้น เนื่องจากผู้ป่วยบางรายอาจไม่ทราบว่าตนเองเป็นโรคนี้
ใครบ้างที่อาจเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis)
MG ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงอายุ 20 ถึง 40 ปีและผู้ชายอายุ 50 ถึง 80 ปี ประมาณหนึ่งใน 10 รายของ MG เกิดขึ้นในวัยรุ่น (เยาวชน MG) ความเจ็บป่วยสามารถส่งผลกระทบต่อคนทุกวัย แต่พบได้ยากในเด็ก
ปัจจัยเหล่านี้เพิ่มความเสี่ยง:
- ประวัติโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ และโรคลูปัส
- การติดเชื้อ
- ยารักษามาเลเรีย หัวใจเต้นผิดจังหวะ และมะเร็ง
- ขั้นตอนการผ่าตัด
-
โรคต่อมไทรอยด์.
myasthenia gravis มีกี่ประเภท?
Autoimmune MG เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคประสาทและกล้ามเนื้อนี้ ภูมิต้านทานผิดปกติ MG อาจเป็น:
- ตา: กล้ามเนื้อที่ขยับตาและเปลือกตาอ่อนลง เปลือกตาของคุณอาจหย่อนยาน หรือคุณอาจลืมตาไม่ได้ บางคนมีวิสัยทัศน์คู่ ความอ่อนแอของดวงตามักเป็นสัญญาณแรกของ MG เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ที่มี MG เกี่ยวกับตาจะพัฒนาไปสู่รูปแบบทั่วไปภายในสองปีของอาการแรก
- ลักษณะทั่วไป: กล้ามเนื้ออ่อนแรงส่งผลต่อดวงตาและส่วนอื่นๆ ของร่างกาย เช่น ใบหน้า คอ แขน ขา และลำคอ คุณอาจรู้สึกว่าพูดหรือกลืนลำบาก ยกแขนขึ้นเหนือศีรษะ ลุกขึ้นจากท่านั่ง เดินเป็นระยะทางไกลและขึ้นบันได
myasthenia gravis ส่งผลต่อการตั้งครรภ์อย่างไร?
ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยนัก การตั้งครรภ์จะทำให้เกิดอาการ MG เป็นครั้งแรก หากคุณมี MG อยู่แล้ว อาการอาจแย่ลงในช่วงไตรมาสแรกหรือทันทีหลังคลอด ในผู้ป่วยบางราย อาการของ MG จะดีขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์
การรักษาด้วย MG บางอย่างไม่ปลอดภัยในระหว่างตั้งครรภ์หรือให้นมบุตร ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสามารถแนะนำคุณตลอดช่วงเวลานี้ เพื่อให้แน่ใจว่าการตั้งครรภ์มีสุขภาพที่ดี
myasthenia gravis สืบทอดมาหรือไม่?
โดยทั่วไป autoimmune MG ไม่ได้รับการถ่ายทอด เป็นเรื่องยากที่สมาชิกในครอบครัวเดียวกันมากกว่าหนึ่งคนจะได้รับการวินิจฉัยโรคภูมิต้านตนเอง MG รูปแบบที่ไม่ใช่ภูมิต้านทานผิดปกติของ MG (เรียกอีกอย่างว่ากลุ่มอาการ myasthenic แต่กำเนิด) อาจส่งผลต่อสมาชิกในครอบครัวเดียวกันมากกว่าหนึ่งคน
สตรีมีครรภ์ไม่สามารถถ่ายทอด MG ให้ทารกได้ อย่างไรก็ตาม ทารกประมาณ 1 ใน 10 ที่เกิดจากผู้หญิงที่เป็น MG จะมีอาการชั่วคราวที่เรียกว่า myasthenia ของทารกแรกเกิด ทารกเหล่านี้อาจมีเสียงร้องอ่อนๆ หรือมีปฏิกิริยาตอบสนองเมื่อแรกเกิด อาการเหล่านี้จะหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์ ภาวะนี้ไม่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิด MG ของเด็กในอนาคต
อาการและสาเหตุ
สาเหตุของ myasthenia gravis คืออะไร?
MG เป็นโรคภูมิต้านตนเอง ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีตัวเองโดยไม่ทราบสาเหตุ
ในคนที่มีระบบภูมิคุ้มกันแข็งแรง เส้นประสาทและกล้ามเนื้อสื่อสารกันเหมือนเกมเบสบอลเล็กๆ:
- เส้นประสาท (เหยือก) ส่งสัญญาณไปยังกล้ามเนื้อ (ตัวจับ) ผ่านไซแนปส์ (การเชื่อมต่อ) ที่เรียกว่าชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ ในการสื่อสาร เส้นประสาทจะปล่อยโมเลกุลที่เรียกว่าอะซิติลโคลีน (ลูกเบสบอล)
- กล้ามเนื้อมีบริเวณที่เรียกว่าตัวรับอะเซทิลโคลีน (ถุงมือจับ) อะเซทิลโคลีนจับกับตัวรับในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ เช่น ลูกบอลตกลงมาในถุงมือ
- เมื่ออะเซทิลโคลีนจับกับตัวรับ มันจะกระตุ้นให้เส้นใยกล้ามเนื้อหดตัว
ในคนที่มีสุขภาพดี กล้ามเนื้อส่งสัญญาณประสาททำงานได้อย่างง่ายดาย เหมือนกับนักบอลคนหนึ่งจับลูกบอลแล้วโยนให้เพื่อนร่วมทีม
แต่คนที่มี MG มีแอนติบอดีที่ทำลายบริเวณตัวรับซึ่งขัดขวางการสื่อสารของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ “คนจับ” จับลูกบอลไม่ได้ และการสื่อสารก็อืดๆ หรือไม่ทำงานเลย
ปัญหาต่อมไทมัสกับ MG มีความเกี่ยวข้องกันอย่างไร?
ผู้ป่วย MG จำนวนมากมีภาวะต่อมไทมัสที่อาจนำมาซึ่ง MG ไธมัสเป็นอวัยวะขนาดเล็กในหน้าอกส่วนบนที่เป็นส่วนหนึ่งของระบบน้ำเหลือง ทำให้เซลล์เม็ดเลือดขาวที่ต่อสู้กับการติดเชื้อ สองในสามของคนหนุ่มสาวที่มี MG มีเซลล์ไทมิกที่โอ้อวด (thymic hyperplasia) ประมาณ 1 ใน 10 ของผู้ป่วย MG มีเนื้องอกต่อมไทมัสที่เรียกว่า thymomas ซึ่งอาจไม่เป็นพิษเป็นภัย (ไม่ใช่มะเร็ง) หรือเป็นมะเร็ง
อาการของ myasthenia gravis คืออะไร?
อาการเริ่มต้นของ MG มักเกิดขึ้นกะทันหัน โรคประสาทและกล้ามเนื้อทำให้กล้ามเนื้อของคุณอ่อนแอลงเมื่อคุณเคลื่อนไหว ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะกลับมาเมื่อคุณพักผ่อน
ความรุนแรงของกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักเปลี่ยนแปลงไปในแต่ละวัน คนส่วนใหญ่รู้สึกแข็งแกร่งที่สุดในตอนเริ่มต้นวันและอ่อนแอที่สุดในช่วงสิ้นสุดวัน
อาการของ MG รวมถึง:
- วิสัยทัศน์คู่
-
เปลือกตาตก (ptosis)
- พูด เคี้ยว หรือกลืนลำบาก
- ความยากลำบากในการขยับคอขึ้นหรือยกศีรษะขึ้น
- แขนขาอ่อนแรง.
- เดินลำบาก.
ในบางกรณี MG จะส่งผลต่อกล้ามเนื้อในระบบทางเดินหายใจของคุณ คุณอาจหายใจถี่หรือมีปัญหาการหายใจที่รุนแรงมากขึ้น
การวินิจฉัยและการทดสอบ
การวินิจฉัย myasthenia gravis เป็นอย่างไร?
ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะทำการตรวจร่างกายและประเมินอาการของคุณ คุณอาจได้รับการทดสอบเหล่านี้:
- การทดสอบก้อนน้ำแข็ง: หากคุณมีเปลือกตาที่หย่อนคล้อยอย่างรุนแรง ผู้ให้บริการของคุณอาจวางถุงน้ำแข็งไว้ที่ดวงตาของคุณหรือให้คุณหลับตาในห้องมืดสักสองสามนาที หากอาการตาไม่ดีขึ้นหลังจากประคบน้ำแข็งหรือพักผ่อน คุณอาจมี MG
- การทดสอบแอนติบอดี: ประมาณ 85% ของผู้ที่มี MG มีระดับแอนติบอดีตัวรับ acetylcholine ในเลือดสูงผิดปกติ ผู้ป่วยประมาณ 6% มีแอนติบอดีไคเนสที่จำเพาะต่อกล้ามเนื้อ (MuSK) อาจตรวจไม่พบแอนติบอดีในผู้ป่วย MG น้อยกว่า 10%
- การสแกนภาพ: การสแกนด้วย MRI หรือ CT สามารถตรวจหาปัญหาต่อมไทมัส เช่น เนื้องอกได้
- คลื่นไฟฟ้า (EMG): EMG วัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อและเส้นประสาท การทดสอบนี้จะตรวจหาปัญหาการสื่อสารระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ
การจัดการและการรักษา
ภาวะแทรกซ้อนของ myasthenia gravis คืออะไร?
ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าจาก MG อาจทำให้คุณไม่สามารถเข้าร่วมกิจกรรมที่คุณชอบได้ นี้อาจนำไปสู่ภาวะซึมเศร้า
มากถึงหนึ่งในห้าของผู้ที่เป็นโรค MG ประสบกับภาวะ myasthenic หรือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจอย่างรุนแรง พวกเขาอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจหรือการรักษาอื่นๆ เพื่อช่วยให้หายใจได้ นี่เป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ที่คุกคามชีวิต กล้ามเนื้ออ่อนแอ ติดเชื้อ มีไข้ และปฏิกิริยาต่อยาอาจทำให้เกิดวิกฤตได้
myasthenia gravis รักษาอย่างไร?
Myasthenia gravis เป็นโรคที่รักษาได้ และผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีชีวิตที่ค่อนข้างปกติด้วยการรักษา
การรักษา MG มุ่งเน้นไปที่การปรับปรุงอาการ การรักษารวมถึง:
- ยา: สารยับยั้ง Cholinesterase (anticholinesterase) ช่วยเพิ่มสัญญาณระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อเพื่อเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ยากดภูมิคุ้มกัน รวมทั้งคอร์ติโคสเตียรอยด์ ลดการอักเสบและลดการผลิตแอนติบอดีที่ผิดปกติของร่างกาย
- โมโนโคลนอลแอนติบอดี: คุณได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ (IV) ของโปรตีนที่ออกแบบทางชีววิทยา โปรตีนเหล่านี้กดภูมิคุ้มกันที่โอ้อวด
- IV อิมมูโนโกลบูลิน (IVIG): คุณได้รับการฉีดแอนติบอดีผู้บริจาคทางหลอดเลือดดำในช่วงสองถึงห้าวัน IVIG สามารถรักษาภาวะ myasthenia ได้เช่นเดียวกับ MG ทั่วไป
- การแลกเปลี่ยนพลาสม่า (plasmapheresis): สาย IV จะขจัดแอนติบอดีที่ผิดปกติออกจากเลือดของคุณ
- การผ่าตัด: การผ่าตัดต่อมไทมัสเป็นการผ่าตัดเอาต่อมไทมัสออก แม้ว่าการทดสอบจะไม่แสดงปัญหากับต่อมไทมัส แต่บางครั้งการผ่าตัดก็ช่วยให้อาการดีขึ้นได้
การป้องกัน
ฉันจะป้องกัน myasthenia gravis ได้อย่างไร?
ผู้ให้บริการด้านสุขภาพไม่ทราบว่าอะไรทำให้เกิดโรคภูมิต้านตนเองเช่น MG ไม่มีอะไรที่คุณสามารถทำได้เพื่อป้องกัน
ฉันจะบรรเทาอาการ myasthenia gravis ได้อย่างไร?
หากคุณมี MG ขั้นตอนเหล่านี้สามารถบรรเทาความเหนื่อยล้าและเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อได้:
- หลีกเลี่ยงการออกไปข้างนอกในตอนกลางวันที่อากาศร้อน ใช้ประคบเย็นที่คอและหน้าผากของคุณเมื่อคุณรู้สึกร้อนเกินไป (ความร้อนจะทำให้อาการ MG แย่ลงได้)
- ออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอเพื่อเสริมสร้างกล้ามเนื้อ เพิ่มอารมณ์ และมีพลังงานมากขึ้น
- รับโปรตีนและคาร์โบไฮเดรตในปริมาณมากในอาหารเพื่อเป็นพลังงาน
- จัดการกับงานที่เหนื่อยที่สุดของคุณในช่วงต้นของวันที่คุณรู้สึกดีที่สุด
- งีบหลับหรือพักระหว่างวัน
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรค (แนวโน้ม) สำหรับผู้ที่มี myasthenia gravis คืออะไร?
ด้วยการรักษา ผู้ป่วย MG ส่วนใหญ่จะมีชีวิตที่กระฉับกระเฉง อาการมักจะรุนแรงถึงขีดสุดภายในหนึ่งถึงสามปีของการวินิจฉัยครั้งแรก สำหรับ 15% ของผู้ที่เป็นโรค MG โรคนี้ส่งผลต่อดวงตาและใบหน้าเท่านั้น (ตา MG)
อยู่กับ
ฉันควรติดต่อผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพเมื่อใด
คุณควรติดต่อผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณพบ:
- มองเห็นภาพซ้อนหรือภาพซ้อน
- ความยากลำบากในการเดิน พูดคุย หรือรับประทานอาหาร
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงหรืออ่อนแรงมาก
- หายใจถี่หรือหายใจลำบาก
ฉันควรถามคำถามอะไรกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของฉัน?
คุณอาจต้องการถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ:
- ทำไมฉันถึงได้รับ MG?
- การรักษาที่ดีที่สุดสำหรับฉันคืออะไร?
- ผลข้างเคียงของการรักษาคืออะไร?
- ฉันควรเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตอย่างไร
- ฉันควรระวังสัญญาณของภาวะแทรกซ้อนหรือไม่?
การใช้ชีวิตร่วมกับโรคเรื้อรังอย่าง MG เป็นเรื่องที่ท้าทาย แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา แต่คนส่วนใหญ่ที่มี MG มีชีวิตที่มีประสิทธิผลและกระตือรือร้น ความทุพพลภาพขั้นรุนแรงจาก MG นั้นหายากมาก การรักษาและการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตสามารถบรรเทาอาการได้ ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสามารถแนะนำวิธีจัดการกับอาการต่างๆ เพื่อให้คุณใช้ชีวิตได้อย่างมีความสุขต่อไป
Discussion about this post