Paraneoplastic Syndrome: ประเภทและอาการทั่วไป

Paraneoplastic syndromes เป็นชุดของอาการที่เกิดขึ้นกับมะเร็งที่เกิดจากสารที่เนื้องอกหลั่งออกมา หรือเนื่องจากการตอบสนองของร่างกายต่อเนื้องอก มักเป็นมะเร็งปอด เต้านม รังไข่ และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง และบางครั้งอาจทำให้เกิดอาการแรกของโรคได้ อาการจะแตกต่างกันไปตามสารที่รับผิดชอบ และอาจรวมถึงอาการของแคลเซียมสูง อาการของระดับโซเดียมต่ำในเลือด อาการที่เกี่ยวข้องกับระดับคอร์ติซอลสูง (กลุ่มอาการคุชชิง) และอื่นๆ การรักษามักจะเน้นที่การรักษามะเร็งที่แฝงอยู่พร้อมๆ กับจัดการกับอาการต่างๆ เช่น แคลเซียมสูง

Paraneoplastic Syndromes ในมะเร็ง

กลุ่มอาการ Paraneoplastic ถือว่าหายาก แต่บางรูปแบบพบได้บ่อยกว่ากลุ่มอื่น เช่น โรคเส้นประสาท paraneoplastic ซึ่งอาจเกิดขึ้นในประมาณ 10% ของผู้ที่เป็นมะเร็งบางชนิดในระบบภูมิคุ้มกัน

มะเร็งที่มักเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการพารานีโอพลาสติก ได้แก่ มะเร็งปอด มะเร็งเต้านม มะเร็งรังไข่ มะเร็งตับอ่อน มะเร็งกระเพาะอาหาร มะเร็งไต มะเร็งเม็ดเลือดขาว และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

เมื่อตรวจพบมะเร็งปอด มักเกิดกับเซลล์สความัสและมะเร็งปอดชนิดเซลล์เล็ก อาการดังกล่าวอาจเกี่ยวข้องกับระบบต่างๆ ของร่างกาย และรวมถึงอาการที่ไม่เกี่ยวข้องกับมะเร็งตามปกติ อาการจากอาการเหล่านี้อาจเป็นสัญญาณแรกที่แสดงว่ามีมะเร็งเกิดขึ้นได้ก่อนจะมีอาการของมะเร็งเอง น่าเสียดายที่อาการเหล่านี้สามารถวินิจฉัยผิดพลาดได้ตั้งแต่เนิ่นๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าไม่สงสัยว่าเป็นมะเร็ง

ในบางกรณี เนื้องอกจะหลั่งสารที่รับผิดชอบต่ออาการโดยตรง ในกรณีอื่นๆ ร่างกาย (ระบบภูมิคุ้มกัน) ผลิตสาร ซึ่งมักจะสร้างสารดังกล่าวเพื่อพยายามโจมตีเนื้องอก เมื่อสารทำลายเซลล์ที่มีสุขภาพดีนอกเหนือจากเนื้องอก จะเป็นรูปแบบของการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติ

กลุ่มอาการ Paraneoplastic ไม่เกี่ยวข้องกับขนาดของเนื้องอกหรือการมีอยู่ของการแพร่กระจายและอาจเกิดขึ้นก่อนที่จะมีการวินิจฉัยเนื้องอกและแม้กระทั่งหลังจากที่เนื้องอกถูกกำจัดออกไปแล้ว

โรค Paraneoplastic ที่พบบ่อย

มีอาการ paraneoplastic หลายอย่างที่พบในมะเร็งปอด แต่อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ hypercalcemia และ SIADH

แคลเซียมในเลือดสูง

แคลเซียมในเลือดสูงเป็นพารานีโอพลาสติกซินโดรมเกิดขึ้นบ่อยที่สุดกับมะเร็งเซลล์สความัสของปอด ซึ่งเป็นรูปแบบของมะเร็งปอดชนิดไม่ใช่เซลล์ขนาดเล็ก แคลเซียมในเลือดสูงหมายถึงระดับแคลเซียมในเลือดสูง แคลเซียมในเลือดสูงที่เป็นมะเร็งปอดอาจเกิดจากการรวมกันของมะเร็งที่หลั่งฮอร์โมนที่เรียกว่าเปปไทด์ที่เกี่ยวข้องกับฮอร์โมนพาราไธรอยด์ (PTHrP) บวกกับแคลเซียมที่ปล่อยออกมาจากการสลายของกระดูกเนื่องจากมีมะเร็งอยู่ในกระดูก

อาการต่างๆ ได้แก่ กระหายน้ำ กล้ามเนื้ออ่อนแรง เบื่ออาหาร สับสน ปวดท้อง และซึมเศร้า วิธีที่ดีที่สุดในการรักษาภาวะแคลเซียมในเลือดสูงคือการรักษามะเร็งด้วยตัวมันเอง แต่การทำให้แน่ใจว่าผู้คนได้รับของเหลวเพียงพอเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับอาการทั้งสอง และเนื่องจากโรคนี้มักจะทำให้ไตเสียหายอย่างร้ายแรง เมื่อแคลเซียมในเลือดสูงรุนแรง การรักษาอื่นๆ ก็มีความจำเป็นเช่นกัน

กลุ่มอาการของการหลั่ง ADH ที่ไม่เหมาะสม (SIADH)

กลุ่มอาการของการหลั่ง ADH ที่ไม่เหมาะสมหรือ SIADH เกิดขึ้นบ่อยที่สุดกับมะเร็งปอดชนิดเซลล์เล็ก และมีลักษณะเป็นโซเดียมในเลือดต่ำ (ภาวะ hyponatremia) อาการต่างๆ อาจรวมถึงปวดศีรษะ กล้ามเนื้ออ่อนแรง สูญเสียความทรงจำ และเหนื่อยล้า แต่ถ้าเกิดขึ้นเร็วมากหรือรุนแรงมาก ก็อาจทำให้ชักและหมดสติได้ วิธีที่ดีที่สุดในการรักษา SIADH คือการรักษามะเร็ง และการศึกษาหนึ่งพบว่าการรักษามะเร็งปอดเซลล์เล็กด้วยเคมีบำบัดสามารถลดอาการของ SIADH ในผู้ป่วยได้ถึง 80% การรักษาเฉพาะสำหรับภาวะโซเดียมต่ำ (โซเดียมต่ำ) เนื่องจาก SIADH อาจรวมถึงการจำกัดปริมาณน้ำหรือการใช้ของเหลวหรือยาอื่นๆ

โรค paraneoplastic อีกกลุ่มหนึ่งที่พบในคนบางคนที่เป็นมะเร็งปอด เรียกว่า hyponatremia of malignancy มีกลไกที่แตกต่างกัน แต่ยังเกี่ยวข้องกับระดับโซเดียมในเลือดต่ำ

ประเภทอื่นๆ

กลุ่มอาการพารานีโอพลาสติกสามารถส่งผลกระทบต่อเกือบทุกส่วนของร่างกายและทำให้เกิดอาการต่างๆ มากมาย อาการทั่วไปบางอย่างเกี่ยวข้องกับสมอง ระบบต่อมไร้ท่อ ผิวหนัง ไต ตา กระดูก และเซลล์เม็ดเลือด เนื่องจากอาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้นก่อนการวินิจฉัยมะเร็งปอด จึงเป็นเรื่องที่น่าหงุดหงิดมากเมื่อแพทย์มองหาสาเหตุ กลุ่มอาการอื่นๆ ที่พบได้บ่อยอื่นๆ มีการระบุไว้ที่นี่

คุชชิงซินโดรม

Cushing’s syndrome ซึ่งเป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากระดับคอร์ติซอลในเลือดสูง อาจทำให้เกิดอาการบวม (มักนำไปสู่ลักษณะ “หน้าพระจันทร์”) ความดันโลหิตสูง และรอยแตกลายคล้ายกับที่ผู้หญิงบางคนได้รับระหว่างตั้งครรภ์

Acromegaly

ในกลุ่มอาการนี้ เนื้องอกในปอดจะสร้างฮอร์โมนที่คล้ายกับฮอร์โมนการเจริญเติบโต ในขณะที่เด็กอาจส่งผลให้มีการเจริญเติบโตโดยทั่วไป แต่ในผู้ใหญ่จะส่งผลให้เกิดการเจริญเติบโตของมือและเท้าเป็นหลัก

ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

เนื้องอกในปอดบางชนิดหลั่งสารที่ลดระดับน้ำตาลในเลือด ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดอาการของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ (น้ำตาลในเลือดต่ำ) เช่น หน้ามืด รู้สึกเสียวซ่ารอบปาก อาการสั่น หิว และวิตกกังวล เมื่อรุนแรงอาจเกิดความสับสนและหมดสติได้

กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์

มะเร็งปอดบางชนิด เช่นเดียวกับเนื้องอกคาร์ซิโนอยด์บางชนิดในปอด (เนื้องอกนิวโรเอนโดคริน) จะหลั่งเปปไทด์ เช่น เซโรโทนิน ที่อาจทำให้หน้าแดงและท้องร่วง

Polymyositis/Dermatomyositis

เนื้องอกในปอดบางชนิดหลั่งสารที่ทำให้เกิดการอักเสบของผิวหนังและเนื้อเยื่ออ่อน (polymyositis/dermatomyositis) นี่เป็นเรื่องปกติมากที่สุดกับมะเร็งปอดชนิดเซลล์สความัส

โรคทางระบบประสาท

มีกลุ่มอาการทางระบบประสาทหลายอย่างที่สามารถเป็นตัวแทนของกลุ่มอาการพารานีโอพลาสติกที่เป็นมะเร็งปอดได้ ตัวอย่างหนึ่งคือภาวะสมองน้อยผิดปกติ ซึ่งเป็นภาวะที่การอักเสบของสมองส่งผลให้ขาดการประสานงานกัน

Paraneoplastic Glomerulopathy

เนื้องอกในปอดบางชนิดหลั่งสารที่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อไต โดยมี Paraneoplastic glomerulopathy เป็นตัวอย่างหนึ่ง

การรักษา

อาการ Paraneoplastic นั้นแตกต่างกันไปตามอาการ และอาจมีหลายสาเหตุของอาการเฉพาะเหล่านี้ ด้วยเหตุผลดังกล่าว การรักษาจะต้องได้รับการปรับแต่งให้เหมาะสมกับมะเร็งและกลุ่มอาการแต่ละชนิด

โดยรวมแล้ว การรักษาที่ดีที่สุดสำหรับอาการเหล่านี้ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากสารที่ก่อให้เกิดอาการเหล่านี้มักจะผลิตโดยเซลล์มะเร็งหรือโดยร่างกายในการตอบสนองต่อเซลล์มะเร็ง) คือการรักษามะเร็งที่เป็นต้นเหตุ

เมื่อระบบภูมิคุ้มกันสร้างสารขึ้นมา (การตอบสนองต่อภูมิต้านทานผิดปกติ) อาจจำเป็นต้องใช้การรักษา เช่น คอร์ติโคสเตียรอยด์หรือการรักษาอื่นๆ เพื่อลดการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน

โชคดีที่การรักษามะเร็งปอด แม้แต่มะเร็งปอดระยะลุกลาม ก็ดีขึ้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา และมีความคืบหน้าแม้กระทั่งในมะเร็งที่รักษายากกว่า เช่น มะเร็งเซลล์สความัสของปอดและมะเร็งปอดชนิดเซลล์เล็ก

การพยากรณ์โรค

โดยทั่วไป มะเร็งปอดที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการพารานีโอพลาสติกมีการพยากรณ์โรคที่แย่ลง แต่อาจแตกต่างกันไปตามกลุ่มอาการเฉพาะและชนิดของมะเร็งปอด

การเรียนรู้ว่าอาการของคุณเกิดจากพารานีโอพลาสติกซินโดรมอาจทำให้รู้สึกไม่สบายใจ ไม่เพียงเพราะอาการเหล่านี้เกี่ยวข้องกับมะเร็งพื้นเดิม แต่เนื่องจากหลายคนไม่เคยได้ยินมาก่อนเกี่ยวกับอาการแปลกๆ เหล่านี้ในบางครั้ง การเป็นผู้สนับสนุนของคุณเองเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งหากคุณกำลังรับมือกับกลุ่มอาการพารานีโอพลาสติก

เมื่อวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็ง บางครั้งก็ง่ายเกินไปที่จะมองข้ามอาการว่าเป็นเพราะมะเร็งหรือโรคที่เกี่ยวข้องกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการต่างๆ เช่น ความเหนื่อยล้าจากมะเร็ง

อย่างไรก็ตาม การนำอาการทั้งหมดของคุณไปแจ้งผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาทำให้พวกเขามีโอกาสมองหาอาการอื่นๆ ที่อาจมีอยู่และรักษาได้ รวมทั้งช่วยสนับสนุนคุณในการจัดการอาการที่ไม่สามารถบรรเทาได้