ภาพรวม
polyarteritis nodosa (PAN) คืออะไร?
Polyarteritis nodosa (PAN) เป็นโรคที่หายากซึ่งเป็นผลมาจากการอักเสบของหลอดเลือด (“vasculitis”) ทำให้เกิดการบาดเจ็บต่อระบบอวัยวะ บริเวณที่ได้รับผลกระทบจาก PAN มากที่สุด ได้แก่ เส้นประสาท ลำไส้ หัวใจ และข้อต่อ PAN ยังสามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดไปยังไตส่งผลให้ความดันโลหิตสูงและทำลายการทำงานของไต
vasculitis คืออะไร?
Vasculitis เป็นคำทั่วไปที่หมายถึงการอักเสบของหลอดเลือด เมื่อเกิดการอักเสบ หลอดเลือดอาจอ่อนแอและขยายขนาดได้ ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะโป่งพอง หรือบางมากจนแตกออกส่งผลให้มีเลือดออกในเนื้อเยื่อ หลอดเลือดอักเสบยังสามารถทำให้หลอดเลือดตีบจนถึงจุดที่ปิดสนิทเพื่อให้อวัยวะได้รับความเสียหายจากการสูญเสียออกซิเจนและสารอาหารที่ได้รับจากเลือด
PAN มีผลเฉพาะกับหลอดเลือดขนาดกลาง
ใครได้รับผลกระทบจาก PAN
PAN สามารถเกิดขึ้นได้กับคนทุกเพศทุกวัย ตั้งแต่เด็กจนถึงผู้สูงอายุ และดูเหมือนว่าจะส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน
อาการและสาเหตุ
อะไรเป็นสาเหตุของโรค polyarteritis nodosa (PAN)?
ไม่ทราบสาเหตุของ PAN PAN ไม่ใช่รูปแบบของมะเร็ง ไม่ติดต่อ และมักไม่เกิดขึ้นในครอบครัว หลักฐานจากห้องปฏิบัติการวิจัยสนับสนุนอย่างยิ่งว่าระบบภูมิคุ้มกันมีบทบาทสำคัญใน PAN ทำให้หลอดเลือดและเนื้อเยื่ออักเสบและเกิดความเสียหาย PAN มีความเกี่ยวข้องอย่างมากกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี นับตั้งแต่มีการสร้างวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบี อัตราของ PAN ก็ลดลงอย่างมาก
อาการของ polyarteritis nodosa (PAN) คืออะไร?
เนื่องจากอาจเกี่ยวข้องกับระบบอวัยวะต่างๆ มากมาย อาการต่างๆ อาจเกิดขึ้นได้ใน PAN ผู้ป่วยที่เป็นโรค PAN อาจรู้สึกไม่สบายและเหนื่อยล้า มีไข้ หรือเบื่ออาหารและน้ำหนักลด อาจมีอาการที่เกี่ยวข้องกับบริเวณที่มีส่วนร่วม เช่น ปวดกล้ามเนื้อและ/หรือข้อต่อ แผลที่ผิวหนังที่อาจปรากฏเป็นก้อนเนื้อแข็งหรือเป็นแผลพุพอง ปวดท้อง หรืออุจจาระเป็นเลือดซึ่งเป็นผลมาจากการที่ลำไส้เข้าไปเกี่ยวข้อง หรือมีอาการสั้น ของการหายใจหรือเจ็บหน้าอกจากโรคที่ส่งผลต่อหัวใจ ความดันโลหิตสูงเป็นเรื่องปกติใน PAN และมักเกิดจาก vasculitis ทำให้เลือดไปเลี้ยงไตลดลง PAN อาจส่งผลต่อเส้นประสาทและทำให้รู้สึกผิดปกติ ชา หรือสูญเสียกำลัง อาจมีอาการเหล่านี้ร่วมกันได้
การวินิจฉัยและการทดสอบ
การวินิจฉัยโรค polyarteritis nodosa (PAN) เป็นอย่างไร?
แพทย์อาจสงสัย PAN ตามข้อมูลที่รวบรวมจากแหล่งต่าง ๆ รวมไปถึง:
- ประวัติทางการแพทย์เพื่อตรวจหาอาการ PAN
-
การตรวจร่างกายเพื่อตรวจหาบริเวณที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะและไม่รวมการเจ็บป่วยอื่นๆ ที่อาจมีลักษณะคล้ายคลึงกัน
- การตรวจเลือดและการวิเคราะห์ปัสสาวะเพื่อค้นหาลักษณะที่อาจบ่งบอกถึงการอักเสบหรือบริเวณที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะ
- การทดสอบภาพ เช่น เอ็กซ์เรย์ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการสแกนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MR) อาจแสดงความผิดปกติในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
เมื่อสงสัยว่ามีการวินิจฉัยโรค PAN แล้ว การยืนยันการวินิจฉัยมักจะถูกติดตามโดยการตรวจหลอดเลือดหัวใจหรือการตรวจชิ้นเนื้อ หลอดเลือดแดงเกี่ยวข้องกับการฉีดสีย้อมเข้าไปในกระแสเลือดที่ช่วยให้มองเห็นหลอดเลือดและอาจแสดงโป่งพองหรือหลอดเลือดตีบตันซึ่งบ่งชี้ว่าเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบ อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อบริเวณที่ได้รับผลกระทบเพื่อพยายามยืนยันว่ามี vasculitis ภายในเนื้อเยื่อ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับบริเวณที่มีส่วนร่วม แนะนำให้ใช้การตรวจชิ้นเนื้อและหลอดเลือดแดงเฉพาะในบริเวณอวัยวะที่มีการค้นพบที่ผิดปกติโดยการตรวจ การทดสอบในห้องปฏิบัติการ หรือการศึกษาเกี่ยวกับภาพประเภทอื่นๆ
การจัดการและการรักษา
การรักษา polyarteritis nodosa (PAN) เป็นอย่างไร?
ยาที่กดภูมิคุ้มกันเป็นรากฐานของการรักษา PAN มียากดภูมิคุ้มกันหลายชนิดที่ใช้ใน PAN ซึ่งแต่ละยามีผลข้างเคียง
ผู้ที่มี PAN ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบอวัยวะที่สำคัญมักได้รับการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซนหรือเพรดนิโซโลนร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ (Cytoxan®) ไซโคลฟอสฟาไมด์ให้ในปริมาณที่สูงเพื่อรักษามะเร็งบางชนิด ดังนั้นบางครั้งจึงเรียกว่า “เคมีบำบัด” ในการรักษามะเร็ง ไซโคลฟอสฟาไมด์ทำงานโดยการฆ่าหรือชะลอการเติบโตของเซลล์มะเร็งที่เพิ่มจำนวนอย่างรวดเร็ว ใน vasculitis ไซโคลฟอสฟาไมด์จะได้รับในปริมาณที่ต่ำกว่ายาที่ใช้รักษามะเร็ง 10 ถึง 100 เท่า ในการตั้งค่านี้ ผลกระทบหลักคือการมีอิทธิพลต่อพฤติกรรมของระบบภูมิคุ้มกันในลักษณะที่ส่งผลให้เกิดการกดภูมิคุ้มกัน ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย ผู้ที่ไม่มีอาการแสดงที่ส่งผลต่อระบบประสาท หัวใจ ไต ลำไส้ หรือลักษณะอื่นๆ ของโรคร้ายแรง อาจใช้ corticosteroid เพียงอย่างเดียวได้ดี
ยากดภูมิคุ้มกันทั้งหมดอาจมีผลข้างเคียง การตรวจสอบผลข้างเคียงมีบทบาทสำคัญในการป้องกันหรือลดการเกิดผลข้างเคียง ยาแต่ละชนิดมีรายละเอียดผลข้างเคียงที่ไม่ซ้ำกันซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับแผนการติดตามผล ความจริงที่ว่าคนที่มี PAN อาจทนต่อการรักษาในตอนแรกไม่ได้รับประกันว่าบุคคลนั้นจะมีความอดทนในระดับเดียวกันเมื่อเวลาผ่านไป สิ่งนี้ทำให้การติดตามตรวจสอบอย่างต่อเนื่องมีความจำเป็น และในบางกรณี การติดตามผลระยะยาวอาจมีความสำคัญแม้หลังจากที่หยุดใช้ยาแล้ว
เป้าหมายของการรักษาคือการกำจัดลักษณะของการอักเสบเนื่องจาก PAN เมื่อทำสำเร็จจะเรียกว่า “การให้อภัย” เมื่อเห็นได้ชัดว่าโรคกำลังดีขึ้น แพทย์จะค่อยๆ ลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ลงและในที่สุดก็หวังว่าจะหยุดยาได้อย่างสมบูรณ์ เมื่อใช้ไซโคลฟอสฟาไมด์ มักจะให้จนกระทั่งถึงเวลาที่โรคสงบ (ปกติประมาณ 3-6 เดือน) หลังจากนั้นอาจเปลี่ยนไปใช้ยากดภูมิคุ้มกันอื่น เช่น เมโธเทรกเซตหรือเอซาไธโอพรีน (อิมูรัน®) เพื่อรักษาภาวะโรคสงบ ระยะเวลาในการรักษาของยากดภูมิคุ้มกันเพื่อบำรุงอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ในกรณีส่วนใหญ่ ให้เวลาอย่างน้อย 1 ถึง 2 ปีก่อนพิจารณาว่าควรลดขนาดยาลงอย่างช้าๆ เพื่อหยุดยาหรือไม่
ในผู้ที่มี vasculitis เหมือน PAN ที่เกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบบี ยาต้านไวรัสที่ใช้รักษาโรคตับอักเสบเป็นส่วนสำคัญในการดูแล ยากดภูมิคุ้มกันมักจะได้รับในขั้นต้นเพื่อควบคุม vasculitis แต่อาจถูกถอนออกได้เร็วกว่าการตั้งค่าอื่น ๆ เพื่อให้ยาต้านไวรัสมีโอกาสที่ดีกว่าในการควบคุมการติดเชื้อ
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
แนวโน้มของผู้ป่วย polyarteritis nodosa (PAN) คืออะไร?
เนื่องจาก PAN เป็นโรคที่พบได้ยาก สถิติที่ถูกต้องเกี่ยวกับผลลัพธ์โดยรวมจึงเป็นเพียงการประมาณเท่านั้น โดยเฉลี่ยแล้วหลังจาก 5 ปีของการเจ็บป่วย ผู้คนมากกว่า 80% รอดชีวิตจากผลกระทบของ PAN วิธีที่ผู้ที่มี PAN มีความสัมพันธ์อย่างมากกับความรุนแรงของการเจ็บป่วย แม้ว่า PAN อาจเป็นการเจ็บป่วยกะทันหันและร้ายแรง แต่หลายคนที่มี PAN ทำได้ดีมาก
โอกาสที่ดีที่สุดในการลดความเสียหายเกิดขึ้นเมื่อเริ่มการรักษาโดยทันทีและได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบโดยแพทย์ที่มีความรู้เกี่ยวกับ PAN แม้แต่ผู้ป่วยที่มี PAN ที่รุนแรงที่สุดก็สามารถบรรเทาอาการได้เมื่อได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและปฏิบัติตามอย่างใกล้ชิด
หลังจากได้รับการบรรเทาอาการแล้ว เป็นไปได้ที่ PAN จะเกิดซ้ำ (เรียกว่า “กำเริบ”) การประมาณการอัตราการกำเริบของโรค PAN นั้นแตกต่างกันอย่างมาก แต่มีตั้งแต่ 10 ถึง 40% อาการกำเริบดังกล่าวอาจคล้ายกับสิ่งที่บุคคลนั้นประสบในขณะที่วินิจฉัยหรืออาจแตกต่างกัน โอกาสที่จะมีอาการกำเริบอย่างรุนแรงสามารถลดลงได้โดยการรายงานอาการใหม่ ๆ ต่อแพทย์โดยทันที การติดตามผลจากแพทย์เป็นประจำ และการเฝ้าติดตามอย่างต่อเนื่องด้วยการทดสอบในห้องปฏิบัติการ แนวทางการรักษาสำหรับอาการกำเริบนั้นคล้ายกับโรคที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัย ซึ่งผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค PAN ส่วนใหญ่สามารถบรรเทาอาการได้อีกครั้ง
Discussion about this post