ภาพรวมกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน

กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน (SJS) มักถูกมองว่าเป็นรูปแบบที่รุนแรงของ erythema multiforme ซึ่งเป็นปฏิกิริยาแพ้ยาประเภทหนึ่ง ซึ่งรวมถึงยาที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์ หรือการติดเชื้อ เช่น เริมหรือโรคปอดบวมที่เดินได้ เกิดจากเชื้อ Mycoplasma pneumoniae

ผู้เชี่ยวชาญคนอื่นคิดว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันเป็นภาวะที่แยกจากกันจากภาวะเม็ดเลือดแดงหลายรูป (erythema multiforme) ซึ่งแทนที่จะแบ่งออกเป็นรูปแบบที่สำคัญของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกลาย (erythema multiforme minor) และภาวะเม็ดเลือดแดงหลายแบบ

เพื่อทำให้สิ่งต่างๆ สับสนมากยิ่งขึ้น ยังมีกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันในรูปแบบที่รุนแรง ได้แก่ toxic epidermal necrolysis (TEN) ซึ่งเรียกอีกอย่างว่า Lyell’s Syndrome

สตีเวนส์-จอห์นสันซินโดรม

กุมารแพทย์สองคน Albert Mason Stevens และ Frank Chambliss Johnson ค้นพบกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันในปี 2465 กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตและอาจทำให้เกิดอาการร้ายแรง เช่น ตุ่มพองที่ผิวหนังขนาดใหญ่และการหลุดลอกของผิวหนังของเด็ก

น่าเสียดายที่ประมาณ 10% ของผู้ที่มีอาการสตีเวนส์ – จอห์นสันและ 40% -50% ที่มีเนื้อร้ายที่ผิวหนังที่เป็นพิษมีอาการรุนแรงที่พวกเขาไม่ฟื้นตัว

เด็กทุกวัยและผู้ใหญ่ทุกวัยอาจได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน แม้ว่าผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง เช่น เอชไอวี จะมีความเสี่ยงมากกว่า

อาการ

กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันมักเริ่มต้นด้วยอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ เช่น มีไข้ เจ็บคอ และไอ ถัดไป ภายในสองสามวัน เด็กที่มีอาการ Stevens-Johnson จะพัฒนา:

• รู้สึกแสบร้อนที่ริมฝีปาก ด้านในแก้ม (เยื่อบุกระพุ้งแก้ม) และดวงตา
• ผื่นแดงแบน ซึ่งอาจมีจุดศูนย์ดำหรือพัฒนาเป็นตุ่มพอง
• อาการบวมที่ใบหน้า เปลือกตา และ/หรือลิ้น
• ตาแดงก่ำ.
• ความไวต่อแสง (photophobia)
• แผลพุพองที่เจ็บปวดหรือการกัดเซาะในปาก จมูก ตา และเยื่อเมือกของอวัยวะเพศ ซึ่งอาจทำให้เกิดเปลือกแข็งได้

ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน อาจรวมถึงแผลที่กระจกตาและตาบอด โรคปอดบวม โรคกล้ามเนื้อหัวใจตาย ตับอักเสบ ปัสสาวะเป็นเลือด ไตวาย และภาวะติดเชื้อ

สัญญาณเชิงบวกของ Nikolsky ซึ่งชั้นบนสุดของผิวหนังของเด็กหลุดออกมาเมื่อถูกลูบ เป็นสัญลักษณ์ของกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน ที่รุนแรง หรือมีการวิวัฒนาการเป็นเนื้อร้ายที่ผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษ

เด็กยังถูกจัดว่าเป็นเนื้องอกที่ผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษหากมีการหลุดลอกของผิวหนัง (ผิวหนัง) มากกว่า 30%

สาเหตุ

แม้ว่ายามากกว่า 200 ชนิดสามารถทำให้เกิดหรือกระตุ้นกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน ได้ แต่ยาที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่:

• ยากันชัก (การรักษาโรคลมชักหรืออาการชัก) รวมถึง Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) และ Lamictal (Lamotrigine)
• ยาปฏิชีวนะซัลโฟนาไมด์ เช่น Bactrim (Trimethoprim/Sulfamethoxazole) ซึ่งมักใช้รักษา UTIs และ MRSA
• ยาปฏิชีวนะเบต้า-แลคตัม รวมทั้งเพนิซิลลินและเซฟาโลสปอริน
• ยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ โดยเฉพาะยาออกซิแคม เช่น เฟลด์ดีน (ไพร็อกซิแคม) (ปกติไม่กำหนดให้กับเด็ก)
• Zyloprim (allopurinol) ซึ่งมักใช้รักษาโรคเกาต์

มักคิดว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันเกิดจากปฏิกิริยาของยา แต่การติดเชื้อที่อาจเกี่ยวข้องกับโรคนี้อาจรวมถึงอาการที่เกิดจาก:

• ไวรัสเริม

• แบคทีเรีย Mycoplasma pneumoniae (โรคปอดบวมเดิน)

• ไวรัสตับอักเสบซี

• เชื้อราฮิสโตพลาสมา capsulatum (ฮิสโตพลาสโมซิส)

• ไวรัส Epstein-Barr (โมโน)
• อะดีโนไวรัส

การรักษา

การรักษาสำหรับกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน มักเริ่มต้นด้วยการหยุดยาใดๆ ก็ตามที่อาจทำให้เกิดปฏิกิริยาดังกล่าว จากนั้นให้ดูแลแบบประคับประคองจนกว่าผู้ป่วยจะฟื้นตัวภายในเวลาประมาณสี่สัปดาห์ ผู้ป่วยเหล่านี้มักต้องการการดูแลในหออภิบาลผู้ป่วยหนัก ซึ่งอาจรวมถึง:

• ของเหลวทางหลอดเลือดดำ
• อาหารเสริม
• ยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาการติดเชื้อทุติยภูมิ
• ยาแก้ปวด
• ดูแลบาดแผล
• เตียรอยด์และอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) แม้ว่าการใช้งานยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่

การรักษาสำหรับกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันมักจะประสานงานกันเป็นทีม โดยแพทย์ของ ICU, แพทย์ผิวหนัง, จักษุแพทย์, แพทย์ระบบทางเดินหายใจและทางเดินอาหาร

ผู้ปกครองควรไปพบแพทย์ทันทีหากคิดว่าลูกอาจมีกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน