Zollinger-Ellison Syndrome คืออะไร?

Zollinger-Ellison syndrome (ZES) เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งเนื้องอกที่เรียกว่า gastrinomas พัฒนาในลำไส้เล็ก (duodenum) หรือตับอ่อน เนื้องอกเหล่านี้หลั่งฮอร์โมนที่เรียกว่า gastrin ซึ่งจะทำให้มีการผลิตกรดในกระเพาะอาหารมากเกินไป

กรดในกระเพาะอาหารที่มากเกินไปอาจทำให้เกิดแผลที่เจ็บปวดในทางเดินอาหาร สภาพที่หายากนี้พบได้ประมาณหนึ่งในล้านคน และถูกระบุครั้งแรกในปี พ.ศ. 2498 โดยดร. Robert Zollinger และ Edward Ellison ในโคลัมบัส โอไฮโอ

บทความนี้จะทบทวนอาการที่พบใน ZES รวมถึงสาเหตุที่เกิดขึ้น รวมถึงการวินิจฉัยและการรักษา

อาการ

อาการที่เกี่ยวข้องกับ ZES เกิดจากการมีกรดในกระเพาะอาหารในระดับสูง ระดับ gastrin สูง หรือเนื่องจากแผลพุพองที่เกิดจากความผิดปกติ

อาการเหล่านี้อาจรวมถึง:

• ปวดทึบในช่องท้องส่วนบนหรือหน้าอก
• ปวดแสบปวดร้อนที่ช่องท้องส่วนบนหรือหน้าอก
• ท้องเสีย
• ท้องอืด
• การลดน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบาย
• คลื่นไส้และอาเจียน
• เบื่ออาหาร

สาเหตุ

ในระหว่างกระบวนการย่อยอาหารตามปกติ อาหารจะถูกเคี้ยวและกลืนเข้าไป เมื่อเข้าสู่กระเพาะ กรดจะช่วยในการย่อยอาหาร

หลังจากเวลาอยู่ในกระเพาะ อาหารและกรดจะย้ายไปที่ลำไส้เล็กส่วนต้น ซึ่งเป็นส่วนแรกของลำไส้เล็ก ในลำไส้เล็กส่วนต้น อาหารยังคงย่อยสลายต่อไป

ตับอ่อนเป็นอวัยวะใกล้เคียงที่ช่วยย่อยอาหาร หลั่งอินซูลินซึ่งช่วยใช้น้ำตาลในเลือดเป็นพลังงาน ตับอ่อนยังผลิตและปล่อยเอนไซม์อื่น ๆ (สารประกอบที่ช่วยในการย่อยอาหาร) ซึ่งจะถูกเทลงในลำไส้เล็กส่วนต้น

ด้วย ZES เนื้องอกที่เรียกว่า gastrinomas จะก่อตัวในลำไส้เล็กส่วนต้นและตับอ่อน เนื้องอกเหล่านี้จะปล่อยฮอร์โมนที่เรียกว่า gastrin ออกมาเป็นจำนวนมาก ซึ่งบอกให้กระเพาะอาหารผลิตกรดได้มากกว่าปกติที่จำเป็นสำหรับการย่อยอาหาร

กรดในกระเพาะที่มากเกินไปอาจทำให้เยื่อบุลำไส้เล็กส่วนต้น กระเพาะอาหาร และหลอดอาหารระคายเคือง และอาจทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคได้

สาเหตุที่แน่ชัดว่าทำไมรูปแบบ gastrinomas มักไม่เป็นที่รู้จัก แต่มีการเชื่อมโยงระหว่าง gastrinomas กับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เรียกว่า multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)

ประมาณ 25% ของผู้ที่มี ZES ก็มี MEN1 เช่นกัน เนื้องอกเหล่านี้มักจะเติบโตช้าและไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่อาจกลายเป็นมะเร็งได้

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย ZES เป็นกระบวนการหลายขั้นตอนที่อาจต้องมีการทดสอบและการสร้างภาพจำนวนมาก

ซักประวัติและตรวจร่างกาย

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพมักจะเริ่มต้นด้วยการทบทวนประวัติผู้ป่วยและอาการที่พวกเขาประสบ อาจทำการตรวจร่างกายเพื่อประเมินสาเหตุของอาการที่เกิดขึ้น

การตรวจเลือด

อาจทำการตรวจเลือดเพื่อประเมินปริมาณ gastrin ในเลือด ระดับนี้จะถูกยกระดับ ซึ่งมักจะสูงกว่าปกติ 10 เท่าในผู้ที่มี ZES

ส่องกล้องส่วนบน

ในระหว่างการส่องกล้องทางเดินอาหารส่วนบน กล้องส่องกล้องที่ส่วนปลายจะถูกสอดเข้าไปในปากและเคลื่อนลงมาที่หลอดอาหาร เข้าไปในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น

วิธีนี้จะช่วยให้แพทย์ทางเดินอาหารเห็นภาพทางเดินอาหาร และประเมินหาเนื้องอกหรือแผลพุพองที่อาจมีอยู่ หากจำเป็น การตรวจชิ้นเนื้อของบริเวณที่น่าสงสัยสามารถนำไปประเมินภายใต้กล้องจุลทรรศน์ได้ การสอบนี้มักจะทำภายใต้การดมยาสลบ

การทดสอบการถ่ายภาพ

• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT): การสแกน CT เป็นการทดสอบทางรังสีวิทยาที่สามารถถ่ายภาพร่างกายและอาจเป็นประโยชน์ในการดูหลอดอาหาร กระเพาะอาหาร ลำไส้เล็กและตับอ่อน อาจมีการฉีดสีย้อมพิเศษระหว่างการสอบ และอาจกลืนกินสารลดความคมชัดของเหลวเพื่อช่วยให้ภาพบริเวณเหล่านี้ดีขึ้น

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI): MRI ใช้เครื่องพิเศษที่มีแม่เหล็กเพื่อให้ได้ภาพของร่างกายโดยไม่มีรังสี บางครั้ง MRI สามารถให้ภาพที่มีรายละเอียดมากขึ้นของระบบร่างกายที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย

• อัลตราซาวนด์ส่องกล้อง: ขั้นตอนนี้ใช้ขอบเขตพิเศษและอัลตราซาวนด์เพื่อนำทางผ่านระบบย่อยอาหารเพื่อให้สามารถมองเห็นตับอ่อนได้ มักทำภายใต้การดมยาสลบ

• การสแกนด้วย Octreotide: ในระหว่างการทดสอบนี้ ตัวติดตามพิเศษจะถูกฉีดผ่าน IV เพื่อให้เซลล์เนื้องอกดูดซึม กล้องพิเศษที่เรียกว่ากล้องแกมมาถูกใช้เพื่อดูว่ามีเซลล์ใดบ้างที่ติดตามตัวติดตามและเพื่อระบุตำแหน่งของพวกมัน

การทดสอบกรดในกระเพาะอาหาร

ระหว่างการทดสอบกรดในกระเพาะ จะสอดท่อเข้าไปในจมูกและเข้าไปในกระเพาะอาหาร หลอดนี้สามารถวัดปริมาณกรดในกระเพาะได้ ระดับที่สูงขึ้นมักพบในคนที่มี ZES

การรักษา

มีหลายทางเลือกในการรักษาผู้ที่มี ZES

การผ่าตัด

บางครั้งอาจทำการผ่าตัดเพื่อเอา ​​gastrinomas ออก สิ่งนี้ไม่สามารถทำได้เสมอไป เนื่องจากบ่อยครั้งที่กระเพาะอาหารมีขนาดเล็กมากและมองเห็นได้ยากในการศึกษาด้วยภาพ นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ที่ gastrinomas สามารถเติบโตได้ แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วจะช้ามากหลังการผ่าตัด

ยา

สามารถกำหนดยาเพื่อลดปริมาณกรดในกระเพาะอาหารที่ใส่เข้าไปในกระเพาะอาหารได้ ยาเหล่านี้เรียกว่าสารยับยั้งโปรตอนปั๊ม ได้แก่ omeprazole, pantoprazole และ esomeprazole

อาจต้องใช้ยาเหล่านี้ในขนาดที่สูงกว่าปกติในผู้ที่มี ZES การลดกรดในกระเพาะจะช่วยให้เนื้อเยื่อของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กหายเป็นปกติ และสามารถช่วยรักษาแผลในกระเพาะอาหารได้

เคมีบำบัด

หากเนื้องอกในลำไส้เล็กส่วนต้นหรือตับอ่อนกลายเป็นมะเร็ง อาจจำเป็นต้องให้เคมีบำบัด

การพยากรณ์โรค

การรักษา ZES อาจเป็นเรื่องยาก เนื่องจากการรักษาที่เป็นไปได้เพียงอย่างเดียวคือการผ่าตัด การค้นหาและกำจัดเนื้องอกทั้งหมดเป็นเรื่องยาก อย่างไรก็ตาม โรคกระเพาะมักจะโตช้ามากและผู้คนสามารถมีชีวิตอยู่ได้หลายปีด้วยโรคนี้

การวินิจฉัยโรค ZES อาจเป็นเรื่องที่น่ากังวล แต่โดยปกติแล้วจะเป็นโรคที่เติบโตช้าและไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตหากได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ หากคุณสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในอุจจาระหรือการพัฒนาของการเผาไหม้หรือความเจ็บปวดแทะในช่องท้องหรือหน้าอก ให้ไปพบแพทย์เพื่อประเมินอาการเหล่านี้

ผู้ที่เป็นโรค ZES สามารถมีอายุยืนยาวหลังการวินิจฉัย การจัดการอาการเป็นส่วนสำคัญในการยืดอายุขัยของคุณ

คำถามที่พบบ่อย

การผ่าตัดเป็นวิธีเดียวที่จะรักษา Zollinger-Ellison syndrome ได้หรือไม่?

ใช่ การผ่าตัดเป็นวิธีเดียวที่จะรักษาโรคโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน คาดว่าประมาณ 20% ถึง 30% ของเคส ZES สามารถรักษาให้หายขาดได้

อาการปากโป้งของ ZES คืออะไร?

อาการปากโป้งของ ZES ได้แก่ ปวดท้องหรือหน้าอก ท้องร่วง คลื่นไส้ อาเจียน และน้ำหนักลด

อัตราการรอดชีวิตของ Zollinger-Ellison syndrome คืออะไร?

อัตราการรอดชีวิตอาจแตกต่างกันไปในแต่ละคนที่อาศัยอยู่กับ ZES คนส่วนใหญ่สามารถมีชีวิตที่ยืนยาว การรอดชีวิตในระยะยาวจะต่ำที่สุดหากมะเร็งกระเพาะอาหารกลายเป็นมะเร็งและแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย