กายวิภาคของปลอกไมอีลิน

หน้าที่และความผิดปกติของฉนวนประสาท

ปลอกไมอีลินเป็นสารเคลือบป้องกันที่มีไขมันรอบๆ เส้นใยประสาทของคุณ คล้ายกับฉนวนป้องกันรอบสายไฟฟ้า สารเคลือบนี้ช่วยให้แรงกระตุ้นทางไฟฟ้าระหว่างเซลล์ประสาทสามารถเคลื่อนที่ไปมาได้อย่างรวดเร็ว เมื่อไมอีลินได้รับความเสียหาย สัญญาณไฟฟ้าเหล่านี้จะถูกขัดจังหวะและอาจหยุดพร้อมกัน

กายวิภาคศาสตร์

ไมอีลินประกอบด้วยไขมันและโปรตีน และห่อหุ้มเส้นประสาทหลายชั้นในระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) หลายชั้น ซึ่งรวมถึงสมอง ไขสันหลัง เส้นประสาทตา และเส้นประสาทส่วนปลาย ระบบ (PNS) ซึ่งมีเส้นประสาททั้งหมดที่อยู่นอก CNS

ไมอีลินถูกสร้างขึ้นโดยเซลล์เกลียบางประเภท ในระบบประสาทส่วนกลาง เซลล์เกลียคือโอลิโกเดนโดรไซต์ ใน PNS พวกมันคือเซลล์ชวาน

หากคุณเคยสังเกตเห็นการเคลื่อนไหวของทารกที่กระตุกและกระตุกกะทันหัน นั่นเป็นเพราะปลอกไมอีลินของพวกมันไม่ได้พัฒนาเต็มที่ตั้งแต่แรกเกิด เมื่อพวกมันโตขึ้นและไมอีลินจะเติบโตและสร้างขึ้น การเคลื่อนไหวของพวกมันจะราบรื่นขึ้นและควบคุมได้มากขึ้น กระบวนการนี้ดำเนินต่อไปจนถึงวัยผู้ใหญ่

ความผิดปกติ

ในคนที่มีสุขภาพดี เซลล์ประสาทจะส่งแรงกระตุ้นซึ่งกันและกันตามเส้นใยบางๆ ที่ติดอยู่กับร่างกายของเซลล์ประสาท ส่วนที่ยื่นออกมาบางๆ เหล่านี้เรียกว่าแอกซอน และส่วนใหญ่ได้รับการปกป้องโดยปลอกไมอีลิน ซึ่งช่วยให้แรงกระตุ้นของเส้นประสาทเคลื่อนที่อย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพ ไมอีลินมีความสำคัญต่อระบบประสาทที่แข็งแรง ซึ่งส่งผลต่อทุกอย่างตั้งแต่การเคลื่อนไหวไปจนถึงการรับรู้

ในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) โรคที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของไมอีลิน เซลล์ภูมิคุ้มกันโจมตีไมอีลิน—และในที่สุด แอกซอน—ในสมองและไขสันหลัง การโจมตีซ้ำๆ ทำให้เกิดแผลเป็นในที่สุด เมื่อเยื่อไมอีลินมีรอยแผลเป็น แรงกระตุ้นของเส้นประสาทจะไม่สามารถถ่ายทอดได้อย่างเหมาะสม พวกเขาเดินทางช้าเกินไปหรือไม่เลย ในที่สุด แอกซอนจะเสื่อมสภาพอันเป็นผลมาจากการสูญเสียไมอีลินเรื้อรัง ส่งผลให้เซลล์ประสาทตาย

Demyelination เป็นคำที่ใช้อธิบายการทำลายปลอกไมอีลิน ซึ่งเป็นเกราะป้องกันที่หุ้มเส้นใยประสาทรอบ ๆ ความเสียหายนี้ทำให้สัญญาณประสาทช้าลงหรือหยุดลง ส่งผลให้ระบบประสาทบกพร่อง

อาการต่างๆ เช่น การรบกวนทางประสาทสัมผัส ปัญหาการมองเห็น กล้ามเนื้อกระตุก และปัญหากระเพาะปัสสาวะเริ่มปรากฏขึ้น ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งในระบบประสาทส่วนกลางที่ไมอีลินถูกโจมตี นี่คือเหตุผลที่อาการของ MS แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล เนื่องจากตำแหน่งของการโจมตีด้วยไมอีลินจะแตกต่างกันไปภายในระบบประสาทส่วนกลาง

นอกจากตำแหน่งที่แปรผันของการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันในสมองและไขสันหลังของคุณแล้ว จังหวะของการโจมตีเหล่านี้ก็คาดเดาไม่ได้เช่นกัน แม้ว่าจะมีตัวกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้น เช่น ความเครียดหรือช่วงหลังคลอด

1:34

Myelin Sheath และบทบาทที่มันเล่นใน MS

สาเหตุ

นอกเหนือจากหลายเส้นโลหิตตีบ ความเสียหายต่อไมอีลินอาจเกิดจากเงื่อนไขทั่วไปและผิดปกติจำนวนเท่าใดก็ได้ ซึ่งรวมถึง:

จังหวะ
การติดเชื้อ
การอักเสบ
ความผิดปกติของการเผาผลาญ
ยาบางชนิด
ภูมิคุ้มกันบกพร่อง
การดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไป
พิษคาร์บอนมอนอกไซด์
ขาดวิตามินบี 12

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

โรคทำลายล้างที่พบบ่อยที่สุดของระบบประสาทส่วนกลางคือโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแต่อื่นๆ ได้แก่:

โรคประสาทอักเสบตาอักเสบในเส้นประสาทตา
Neuromyelitis optica หรือที่เรียกว่าโรคของ Devic ซึ่งส่งผลต่อเส้นประสาทตาและไขสันหลัง
เยื่อหุ้มสมองอักเสบตามขวาง โรคภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดการอักเสบในไขสันหลัง
โรคไข้สมองอักเสบชนิดแพร่กระจายเฉียบพลัน (ADEM) การติดเชื้อในสมองและไขสันหลัง
Adrenoleukodystrophy และ adrenomyeloneuropathy ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หายาก
โรคประสาทตาเสื่อมจากกรรมพันธุ์ Leber ซึ่งนำไปสู่การตาบอดบางส่วน

ไม่ทราบสาเหตุของเงื่อนไขเหล่านี้ บางชนิด เช่น neuromyelitis optica, ADEM, optic neuritis และ transverse myelitis เชื่อกันว่าเป็นภูมิต้านทานผิดปกติ ซึ่งสร้างความเสียหายทางอ้อมต่อปลอกไมอีลินอันเป็นผลมาจากการโจมตีของภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ

PNS Demyelinating โรค

นอกจากนี้ยังมีเงื่อนไขการทำลายล้างที่ส่งผลต่อไมอีลินในระบบประสาทส่วนปลายเป็นหลัก ได้แก่ :

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร (GBS)
polyneuropathy ทำลายล้างอักเสบเรื้อรัง (CIDP)
polyneuropathies เส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ

ความผิดปกติทางพันธุกรรม

นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติทางพันธุกรรมที่พบได้ยากซึ่งการสลายตัวของไมอีลินหรือปลอกไมอีลินที่มีข้อบกพร่องอาจทำให้ระบบประสาทเสียหายอย่างถาวร ซึ่งรวมถึง:

Adrenoleukodystrophy
Metachromatic leukodystrophy
โรคกระเพาะ
โรค Pelizaeus-Merzbacher

ผู้ชายที่เป็นโรคพาร์กินสันและโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งยืนอยู่ใกล้ขั้นบันได — รูปภาพ Huntstock / Getty

การรักษา

การรักษาในปัจจุบันสำหรับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งมีเป้าหมายที่ระบบภูมิคุ้มกันของคุณ แม้ว่าจะพบว่าลดจำนวนและความรุนแรงของการกำเริบของโรค MS แต่ก็ยังไม่มีทางรักษาให้หายขาดได้ แต่ตอนนี้ ผู้เชี่ยวชาญกำลังตรวจสอบการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่ไมอีลิน

การวิจัยการซ่อมแซมไมอีลิน

ในขณะที่การรักษาโรค MS ที่ปรับเปลี่ยนโรคในปัจจุบันมุ่งเน้นไปที่วิธีป้องกันระบบภูมิคุ้มกันของคุณจากการโจมตีไมอีลิน นักวิทยาศาสตร์กำลังมองหาวิธีการซ่อมแซมไมอีลินเมื่อได้รับความเสียหายจากระบบภูมิคุ้มกัน ความหวังคือถ้าไมอีลินได้รับการซ่อมแซม การทำงานของระบบประสาทของคุณอาจได้รับการฟื้นฟูและ MS ของคุณจะหยุดแย่ลงหรืออย่างน้อยก็ช้าลง

ข่าวดีก็คือผลการศึกษาบางชิ้นได้แสดงให้เห็นแล้วว่าการถนอมและฟื้นฟูไมอีลินที่ล้อมรอบแอกซอนสามารถเพิ่มการอยู่รอดของเซลล์ประสาทได้เนื่องจากความพิการที่เกี่ยวข้องกับ MS ของคุณเชื่อมโยงกับระดับการตายของเซลล์ประสาท โดยการซ่อมแซมไมอีลินและปกป้องเซลล์ประสาท ผู้เชี่ยวชาญจึงหวังว่าจะสามารถหยุดความก้าวหน้าของความทุพพลภาพในผู้ที่เป็นโรค MS ได้ในที่สุด

คลีมาสทีน ฟูมาเรต

ในการสืบสวนในปัจจุบัน ผลการศึกษาในปี 2017 ที่ตีพิมพ์ใน Lancet ชี้ว่ายารักษาโรคภูมิแพ้ที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์ที่เรียกว่า clemastine fumarate (ขายภายใต้ชื่อแบรนด์ Tavist, Dayhist และอื่นๆ) อาจส่งเสริมการซ่อมแซมไมอีลินในสมองของผู้ที่เป็นโรค MS

ในการศึกษานี้ ผู้ที่เป็นโรค MS กำเริบและความเสียหายของเส้นประสาทตาจำนวน 50 รายได้รับยา Clemastine วันละสองครั้งหรือยาหลอกเป็นเวลา 150 วัน หลังจาก 90 ผู้เข้าร่วมเปลี่ยนการรักษา ซึ่งหมายความว่าผู้ที่ได้รับ clemastine กำลังรับยาหลอกในช่วง 60 วันสุดท้ายของการศึกษา

ผู้เข้าร่วมได้รับศักยภาพที่เกิดจากการมองเห็น ซึ่งวัดการส่งสัญญาณจากเรตินาของดวงตาผ่านเส้นประสาทตาไปยังคอร์เทกซ์การมองเห็น ซึ่งเป็นบริเวณของสมองที่ประมวลผลภาพ (แปลงสิ่งที่เราเห็นเป็นภาพจริง)

ผลการศึกษาพบว่า ความล่าช้าในการมองเห็นได้ลดลง 1.7 มิลลิวินาทีต่อตาในช่วงเวลาที่ผู้คนได้รับการรักษาด้วยเคลมาสทีน การลดความล่าช้าในการส่งผ่านเส้นประสาทนี้แสดงให้เห็นว่าการซ่อมแซมไมอีลินเกิดขึ้นตามเส้นทางการส่งสัญญาณประสาทตา

ยาอื่นๆ ที่อยู่ระหว่างการตรวจสอบ

การศึกษาในระยะเริ่มต้นอื่นๆ กำลังคัดเลือกผู้ป่วยหรือกำลังอยู่ในระหว่างดำเนินการเกี่ยวกับยาที่อาจช่วยส่งเสริมการซ่อมแซมไมอีลินและปกป้องเซลล์ประสาทในระบบประสาทส่วนกลาง มีการศึกษาการรักษาหลายอย่าง แต่ตัวอย่างบางส่วน ได้แก่

Guanabenz: ยาที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาแห่งสหรัฐอเมริกาก่อนหน้านี้สำหรับการรักษาความดันโลหิตสูง พบว่า guanabenz ช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตของ oligodendrocytes (เซลล์ที่ผลิตไมอีลิน) ในการศึกษาในสัตว์ทดลอง Guanabenz ยังช่วยลดจำนวนเซลล์ภูมิคุ้มกันอักเสบที่สะสมอยู่ในสมองและไขสันหลัง
Ibudilast: การทดลองระยะที่ 2 ที่เกี่ยวข้องกับ 255 คนที่มีโรค MS ขั้นปฐมภูมิหรือทุติยภูมิพบว่า ibudilast ซึ่งเป็นยาต้านการอักเสบที่ผลิตในญี่ปุ่น ชะลออัตราการฝ่อของสมอง (หดตัว) เมื่อเทียบกับยาหลอก