ภาพรวมของโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch

โรคสะเก็ดเงินฟอน Zumbuschหรือที่เรียกว่าโรคสะเก็ดเงินตุ่มหนองแบบเฉียบพลัน เป็นโรคสะเก็ดเงินชนิดที่พบได้ยาก โดยมีลักษณะเป็นตุ่มหนองสีขาว (pustules) ตุ่มหนองไม่ได้เป็นโรคติดต่อแต่เป็นผลมาจากการอักเสบของภูมิต้านตนเองอย่างฉับพลันและรุนแรง มันแตกต่างจากโรคสะเก็ดเงินตุ่มหนองอีกสองประเภทซึ่งโดยทั่วไปจะ จำกัด อยู่ที่มือหรือเท้าและถือว่าร้ายแรงกว่ามาก

Von Zumbusch สามารถพัฒนาได้ทุกเพศทุกวัย แต่ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี การระบาดของอาการที่เรียกว่าเปลวไฟอาจเกิดขึ้นได้จากหลาย ๆ สิ่งรวมถึงยาและความเครียด เมื่อวินิจฉัยโดยการตรวจร่างกายและการประเมินตัวอย่างหนอง Von Zumbusch มักจะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลแทบทุกครั้ง

อาการ

Von Zumbusch สามารถปรากฏบนผิวหนังได้ทันที อาการเริ่มต้นด้วยบริเวณที่ลุกลามของผิวหนังสีแดงซึ่งเจ็บปวดและอ่อนโยนมากขึ้น ภายในเวลาไม่กี่ชั่วโมง ตุ่มหนองเล็กๆ จะปรากฏขึ้น ซึ่งหลายจุดจะรวมตัวกันเป็นตุ่มพองขนาดใหญ่ ตุ่มหนองอาจแตกได้ง่ายเมื่อมีรอยขีดข่วนหรือถลอก ไข้และความเหนื่อยล้าเป็นเรื่องปกติ

ภายใน 24 ถึง 48 ชั่วโมง ตุ่มหนองจะแห้ง ทำให้มีลักษณะเป็นมันเงาและเรียบเนียน ผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะคันมากและลอกออกเป็นแผ่นๆ สิ่งนี้ไม่เพียงแต่ทำให้เจ็บปวด แต่ยังนำไปสู่การสูญเสียความชื้นอย่างรวดเร็วและภาวะขาดน้ำอย่างมาก

อาการของภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรงอาจรวมถึง:

• กระหายน้ำมาก
• ปากแห้ง
• ปวดหัว
• ปัสสาวะน้อยลง
• ปัสสาวะสีเข้ม
• ความเหนื่อยล้า
• ง่วงนอน
• เวียนหัว
• ความสับสน
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว
• หายใจเร็วและตื้น
• ไข้และหนาวสั่น
• ขาบวม
• หมดสติ

หากไม่ได้รับการรักษาในทันที ภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรงอาจทำให้สมองบวมน้ำ (สมองบวม) ชัก ช็อก ไตวายเฉียบพลัน หัวใจล้มเหลว โคม่า และเสียชีวิต

เด็กไม่ค่อยเป็นโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch บ่อยครั้งมักเป็นเหตุการณ์สะเก็ดเงินครั้งแรกและมีแนวโน้มที่จะรุนแรงน้อยกว่าที่ผู้ใหญ่เห็น

สาเหตุ

โรคสะเก็ดเงินมีลักษณะเป็นโรคภูมิต้านตนเองเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันบกพร่อง ด้วยเหตุผลที่ไม่ค่อยเข้าใจนัก ระบบภูมิคุ้มกันจะถือว่าเซลล์ผิวหนังปกติเป็นอันตรายและทำให้เกิดการอักเสบได้ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การผลิตเซลล์ผิวที่เร่งขึ้น ทำให้พวกเขาสร้างเซลล์บนชั้นถัดไปจนกลายเป็นรอยโรคที่แห้งและเป็นสะเก็ดที่เรียกว่าโล่

ด้วยโรคสะเก็ดเงินตุ่มหนองการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติจะรุนแรงยิ่งขึ้น นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าเกิดจากข้อบกพร่องของโปรตีนอักเสบที่เรียกว่าอินเตอร์ลิวคิน ภายใต้สถานการณ์ปกติ จะมี “ชุดที่เข้าคู่กัน” ของโมเลกุลอินเตอร์ลิวคิน โมเลกุลหนึ่งที่ส่งเสริมการอักเสบ และอีกส่วนหนึ่งที่ช่วยบรรเทาการอักเสบ

หากหนึ่งในสองโมเลกุลมีข้อบกพร่อง ก็สามารถทำให้เกิดการอักเสบ “สูง” โดยไม่มีทางที่จะปิดได้ ผลลัพธ์ที่ได้คือการอักเสบครั้งใหญ่ที่ฆ่าเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีด้วยภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง เซลล์ที่ตายแล้วรวมกับน้ำเหลืองจะสร้างสารที่เหนียวเหนอะหนะสีขาวซึ่งเรียกว่าหนอง

ทริกเกอร์

กลไกพื้นฐานของโรคสะเก็ดเงินยังไม่มีการระบุ แต่นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าการผสมผสานของพันธุกรรม (ที่จูงใจคุณให้เป็นโรค) และการกระตุ้นจากสิ่งแวดล้อม (ที่ทำให้เกิดโรค) มีส่วนเกี่ยวข้อง

ด้วยโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch มีทริกเกอร์เฉพาะบางอย่างที่ทราบว่ากระตุ้นให้เกิดเปลวไฟ:

• ความเครียดทางอารมณ์
• การหยุดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างกะทันหัน
• ยา รวมถึงซาลิไซเลต ลิเธียม เพนิซิลลิน อินเตอร์เฟอรอน และเทอร์บินาไฟน์
• ยาทาเฉพาะที่ระคายเคืองรุนแรง เช่น ถ่านหินทาร์หรือแอนทราลิน
• การติดเชื้อที่ผิวหนัง โดยเฉพาะ Staphylococcus aureus และ Streptococcus epidermidis
• โดนแสงแดดมากเกินไป
• ส่องไฟ
• ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ (Hypocalcemia)
• การตั้งครรภ์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงไตรมาสที่สาม
• การฉีดวัคซีน Bacille Calmette-Guerin (BCG) สำหรับวัณโรค

การวินิจฉัย

ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการหรือการศึกษาเกี่ยวกับภาพที่สามารถวินิจฉัยโรคสะเก็ดเงินได้อย่างแน่นอน การวินิจฉัย Von Zumbusch เริ่มต้นด้วยการตรวจร่างกายและการทบทวนประวัติทางการแพทย์ของคุณ

แม้ว่าการปรากฏตัวของตุ่มหนองอาจเป็นเรื่องไร้สาระ แต่ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพจะมองหาเบาะแสอื่น ๆ เพื่อยืนยันความสงสัยรวมถึงประวัติก่อนหน้าของโรคสะเก็ดเงินจากคราบจุลินทรีย์ ประวัติครอบครัวเกี่ยวกับโรคภูมิต้านตนเอง หรือการได้รับยาเฉพาะเมื่อเร็ว ๆ นี้

หากผลลัพธ์ไม่สามารถสรุปได้ จะทำการวินิจฉัยแยกโรคเพื่อแยกความแตกต่างระหว่างโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch กับโรคอื่นๆ ที่มีลักษณะใกล้เคียงกัน ซึ่งรวมถึง:

• พุพอง
• โรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อ herpetiformis
• ภาวะโลหิตเป็นพิษจากแบคทีเรีย
• การติดเชื้อทุติยภูมิของโรคผิวหนังภูมิแพ้ทั่วไปหรือโรคผิวหนังอักเสบจากไขมัน
• Immunoglobulin A (IgA) pemphigus, โรคพุพองภูมิต้านตนเอง

การรักษา

โรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตและต้องได้รับการรักษาพยาบาลทันที ส่วนใหญ่มักจัดส่งในโรงพยาบาลที่มีการให้น้ำและการดูแลแบบประคับประคอง โปรโตคอลการรักษาคล้ายกับการไหม้อย่างรุนแรง

จุดมุ่งหมายของการรักษาคือ:

• ป้องกันการสูญเสียของเหลว
• ปรับอุณหภูมิร่างกายให้คงที่
• คืนความสมดุลทางเคมีของผิว

นอกจากการให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำ (IV) แล้ว อาจใช้ยาปฏิชีวนะเฉพาะที่ ทางปาก หรือทางหลอดเลือดดำเพื่อป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิ

การบำบัดแบบประคับประคองด้วยการประคบเย็นและแช่น้ำเกลือหรือข้าวโอ๊ตสามารถช่วยปลอบประโลมผิวและขจัด (ขจัดผิว) ที่ตายแล้วออกอย่างอ่อนโยน

เพื่อช่วยบรรเทาเปลวไฟเฉียบพลัน ยาเรตินอยด์ในช่องปากที่เรียกว่า Soriatane (acitretin) ได้รับการกำหนดโดยทั่วไป เรตินอยด์ชะลอการสร้างเซลล์ผิวมากเกินไป และช่วยควบคุมอาการเฉียบพลันได้ ในรายที่เป็นมากอาจต้องใช้ยากดภูมิคุ้มกัน (methotrexate, cyclosporine) หรือยาทางชีววิทยา Remicade (infliximab)

เมื่อวิกฤตเฉียบพลันผ่านไป อาจใช้ psoralen และ ultraviolet A (PUVA) ซึ่งเป็นการบำบัดด้วยแสงประเภทหนึ่งเพื่อทำให้อาการสงบลงได้

การป้องกัน

ไม่มีทางที่จะป้องกันโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch ได้อย่างแท้จริงเนื่องจากไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับสาเหตุที่แท้จริง ดังที่กล่าวไปแล้ว หากคุณเคยวูบวาบมาก่อน คุณมีความเสี่ยงที่จะกลับมาเป็นซ้ำและจำเป็นต้องดำเนินการป้องกัน ซึ่งควรรวมถึง:

• หลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่ทราบ: หากคุณไม่แน่ใจว่าอาการเหล่านี้คืออะไร ให้จดบันทึกอาการของโรคสะเก็ดเงินที่คุณพบ ไม่ว่าจะเล็กน้อยเพียงใด ซึ่งจะช่วยระบุสภาวะหรือสารที่คุณต้องหลีกเลี่ยง

• การเลิกสูบบุหรี่: การสูบบุหรี่เป็นปัจจัยเสี่ยงหลักประการหนึ่งสำหรับโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch ไม่จำเป็นต้องทำให้เกิดโรค แต่ดูเหมือนว่าจะเพิ่มความเสี่ยงของคุณแบบทวีคูณ

• การลดปริมาณแอลกอฮอล์: โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับเบียร์ที่ไม่มีแอลกอฮอล์ ซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคสะเก็ดเงินโดยทั่วไป หากคุณไม่สามารถหยุดได้ทั้งหมด ให้จำกัดตัวเองให้ดื่มไม่เกินสองถึงสามแก้วต่อวัน แทนที่เบียร์ที่ไม่ใช่ไลท์เบียร์ด้วยไลท์เบียร์หรือไวน์

• หลีกเลี่ยงแสงแดดที่มากเกินไป: จำกัดแสงแดดในแต่ละวันของคุณไว้ที่ 15 ถึง 20 นาที (ปริมาณที่สามารถเป็นประโยชน์ต่อผิวของคุณ) และสวมครีมกันแดดปริมาณมากเสมอ หลีกเลี่ยงการทำเตียงอาบแดด

• การจัดการความเครียด: การบำบัดร่างกายและจิตใจ เช่น การทำสมาธิ การสร้างภาพแบบมีคำแนะนำ และการผ่อนคลายกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้า (PMR) สามารถช่วยลดความเครียดและลดความเสี่ยงที่จะเกิดแสงแฟลร์ได้