ภาพรวมของ Cushing’s Syndrome

กลุ่มอาการคุชชิงเป็นโรคที่หายากซึ่งเกิดขึ้นเมื่อร่างกายได้รับคอร์ติซอลมากเกินไป คอร์ติซอลผลิตโดยร่างกายและยังใช้ในยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ กลุ่มอาการคุชชิงอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากร่างกายผลิตคอร์ติซอลมากเกินไปหรือจากการใช้ยาที่มีคอร์ติซอล (เช่น เพรดนิโซน)

เกี่ยวกับคอร์ติซอล

คอร์ติซอลเป็นฮอร์โมนความเครียดหลักของร่างกาย คอร์ติซอลหลั่งโดยต่อมหมวกไตเพื่อตอบสนองต่อการหลั่งฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) โดยต่อมใต้สมอง รูปแบบหนึ่งของ Cushing’s syndrome อาจเกิดจากการหลั่ง ACTH มากเกินไปโดยต่อมใต้สมองที่นำไปสู่คอร์ติซอลมากเกินไป

คอร์ติซอลมีหน้าที่หลายอย่าง รวมทั้งควบคุมการอักเสบและควบคุมวิธีที่ร่างกายใช้คาร์โบไฮเดรต ไขมัน และโปรตีน คอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซน ซึ่งมักใช้รักษาอาการอักเสบ เลียนแบบผลของคอร์ติซอล

สาเหตุของอาการคุชชิง

สาเหตุบางประการของ Cushing’s syndrome ได้แก่:

โรคคุชชิง

โรคคุชชิงเป็นสาเหตุหนึ่งของโรคคุชชิงที่เกิดขึ้นเมื่อต่อมใต้สมองปล่อย ACTH ส่วนเกิน นำไปสู่การสร้างคอร์ติซอลพิเศษ ซึ่งอาจเป็นผลมาจากเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองหรือการเจริญเติบโตอื่นๆ

กลุ่มอาการไออาโทรเจนิค คุชชิง

การใช้ยาสเตียรอยด์ในปริมาณมากเป็นเวลานานอาจทำให้เกิด Cushing’s syndrome ได้ ยาสเตียรอยด์หรือยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ใช้เพื่อรักษาอาการอักเสบหลายอย่าง เช่น โรคหอบหืด โรคลูปัส โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ และโรคลำไส้อักเสบ (IBD) ในบางกรณี แพทย์สั่งจ่ายในปริมาณสูงและเป็นระยะเวลานาน

เนื้องอกต่อมหมวกไต

ในที่สุด อีกสาเหตุหนึ่งที่แม้ว่าจะพบได้ไม่บ่อยนักก็เกิดจากเนื้องอกที่ต่อมหมวกไตโดยตรง เนื้องอกประเภทนี้ทำให้เกิดคอร์ติซอลในระดับสูง โดยไม่ขึ้นกับการผลิต ACTH จากต่อมใต้สมอง เมื่อเนื้องอกอยู่ในต่อมหมวกไตเพียงอันเดียว ปริมาณคอร์ติซอลที่ผลิตออกมามากเกินไปอาจทำให้ต่อมหมวกไตที่ไม่ได้รับผลกระทบเริ่มหดตัวและหดตัว

อาการ

สัญญาณและอาการของโรค Cushing’s อาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• สิว
• โคกควาย (ไขมันส่วนเกินสะสมที่หลังคอ)
• ระดับน้ำตาลในเลือดสูง
• กระหายน้ำมาก
• ความเหนื่อยล้า
• ปัสสาวะมากขึ้น
• ปวดศีรษะ
• ความดันโลหิตสูง
• ขนดก (การเจริญเติบโตของเส้นผมมากเกินไป)
• ประจำเดือนเปลี่ยน
• อ้วนรอบลำต้น
• อาการทางจิต เช่น อารมณ์แปรปรวน ซึมเศร้า วิตกกังวล ตื่นตระหนก
• กลมเต็มหน้า (เรียกว่า หน้าพระจันทร์)
• การเปลี่ยนแปลงของผิว
• รอยแตกลายที่หน้าท้อง แขน หน้าอก ก้น และต้นขา (เรียกอีกอย่างว่า striae)
• ความอ่อนแอ

อาจมีอาการและอาการแสดงอื่นๆ ของภาวะนี้ที่ไม่ได้กล่าวถึงข้างต้น สิ่งสำคัญคือต้องไปพบแพทย์ที่มีความกังวลเกี่ยวกับอาการของโรคคุชชิง

การวินิจฉัยโรคคุชชิง

มีลักษณะทางกายภาพที่เด่นชัด เช่น หน้าพระจันทร์กลมและโคกควาย ซึ่งเป็นลักษณะทั่วไปของผู้ที่เป็นโรคคุชชิง หากแพทย์สงสัยว่า Cushing’s หลังจากซักประวัติ การตรวจร่างกาย และการตรวจเลือดขั้นพื้นฐาน แพทย์จะสั่งการตรวจเลือดและปัสสาวะเพื่อวัดปริมาณคอร์ติซอลที่มีอยู่ในร่างกาย

หากระดับดังกล่าวสูง แพทย์อาจสั่งการทดสอบที่เรียกว่าการทดสอบการกดยาเด็กซาเมทาโซน นี่คือการทดสอบโดยให้สเตียรอยด์ในช่องปากที่เรียกว่าเดกซาเมทาโซน และตรวจเลือดและปัสสาวะอีกครั้งเพื่อวัดคอร์ติซอลและฮอร์โมนต่อมหมวกไตอื่นๆ อาจมีการสั่งซื้อการทดสอบเพิ่มเติมหากการทดสอบครั้งแรกเหล่านี้กลับมาพร้อมผลลัพธ์ที่บ่งชี้ว่ากลุ่มอาการคุชชิงอาจเป็นข้อกังวล

แพทย์อาจย้ายไปใช้ขั้นตอนการทดสอบที่เข้มข้นกว่านี้หากการตรวจคัดกรองเบื้องต้นแสดงให้เห็นว่าจำเป็น หากสงสัยว่าเนื้องอกเป็นสาเหตุของ Cushing การทดสอบอื่นๆ ที่อาจต้องสั่งรวมถึงการสแกน CT หรือ MRI แม้ว่าการทดสอบอาจดูเหมือนเป็นงานหนักหรือไม่สะดวก แต่การติดตามผลและทำการทดสอบทั้งหมดที่แพทย์สั่งนั้นเป็นสิ่งสำคัญ

การรักษา

กลุ่มอาการคุชชิงจะรักษาได้ดีที่สุดโดยพิจารณาว่าอะไรเป็นสาเหตุของคอร์ติซอลในระดับสูงและกำจัดออก

โรคคุชชิง

การผ่าตัดมักเป็นการรักษาทางเลือกแรกสำหรับผู้ป่วยโรคคุชชิง

การกำจัดเนื้องอกต่อมใต้สมองและบางครั้งต่อมใต้สมองทั้งหมด ผ่านขั้นตอนที่เรียกว่าการผ่าตัด transsphenoidal (หลังจมูก) โดยศัลยแพทย์ระบบประสาทมักจะมีความจำเป็น หากจำเป็นต้องกำจัดต่อมใต้สมองออกทั้งหมด จำเป็นต้องให้อาหารเสริมคอร์ติซอล ไทรอยด์ และฮอร์โมนเพศ

หากการผ่าตัดมีข้อห้ามหรือไม่สามารถเอาเนื้องอกออกได้ สามารถใช้รังสีบำบัดเพื่อลดขนาดเนื้องอกได้ หากพบว่าเนื้องอกเป็นมะเร็ง อาจต้องให้เคมีบำบัดหรือการฉายรังสีเพื่อลดความเสี่ยงที่จะเกิดซ้ำ มีการรักษาทางการแพทย์สำหรับการรักษาโรค Cushing รวมถึงอาการต่างๆ เช่น Pasireotide (Signifor) และ Mifepristone (Korlym)

กลุ่มอาการไออาโทรเจนิค คุชชิง

หากโรคนี้เกิดจากยาที่กำหนด ทางที่ดีควรเริ่มลดขนาดยาลง ภายใต้การดูแลของแพทย์ เพื่อกำจัดสเตียรอยด์ส่วนเกิน สิ่งสำคัญคือต้องค่อยๆ ลดปริมาณของคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่รับประทานในช่วงสัปดาห์หรือหลายเดือน ยาหรือขนาดยาที่แตกต่างกันอาจพบว่าเป็นการรักษาที่เหมาะสมกว่าสำหรับภาวะที่เป็นต้นเหตุ สิ่งสำคัญคือต้องปฏิบัติตามคำแนะนำอย่างเคร่งครัด เนื่องจากสเตียรอยด์ไม่สามารถหยุดกะทันหันได้ แต่ต้องค่อยๆ ลดขนาดลง

หากไม่สามารถหยุดสเตียรอยด์ได้ หรือหากจะใช้เวลานานในการหยุดสเตียรอยด์ อาจให้การรักษาอื่นๆ เพื่อจัดการกับอาการและอาการแสดงของ Cushing’s syndrome ลักษณะบางอย่างของโรคนี้อาจต้องได้รับการรักษาด้วยยาอื่น ๆ และการเปลี่ยนแปลงในอาหาร ได้แก่ น้ำตาลในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลสูง การลดความเสี่ยงของการเกิดกระดูกหักด้วยยาที่ใช้รักษาโรคกระดูกพรุนอาจมีความจำเป็นเช่นกัน ในกรณีของภาวะซึมเศร้าหรือวิตกกังวล การส่งต่อไปยังผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจิตเพื่อรับการรักษาก็อาจได้ผลเช่นกัน

ในกรณีของโรคคุชชิง คนส่วนใหญ่ฟื้นตัวได้ดีหลังการผ่าตัด อาการบางอย่างของโรคอาจเกิดขึ้นต่อไปหลังการผ่าตัด เช่น ความดันโลหิตสูง แต่มักรักษาได้ด้วยยา หากไม่สามารถผ่าตัดได้ ก็ยังมีการรักษาพยาบาลที่สามารถลดผลกระทบของคอร์ติซอลที่เพิ่มขึ้นได้

Cushing’s syndrome มีความเสี่ยงต่อการใช้ยาสเตียรอยด์ แต่ก็ไม่ธรรมดา การใช้สเตียรอยด์และความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นกับผลประโยชน์ควรปรึกษากับแพทย์ โรคคุชชิงสามารถรักษาได้โดยการลดจำนวนสเตียรอยด์ที่รับประทาน และโดยการรักษาอาการและอาการแสดงบางอย่าง เป้าหมายคือให้ผู้ป่วยเลิกใช้สเตียรอยด์อย่างรวดเร็วและปลอดภัยที่สุด