เรียนรู้เกี่ยวกับการฝ่อหลายระบบ

ลีบหลายระบบ (MSA) เป็นโรคที่ทำให้หลายส่วนของระบบประสาทเสื่อมลง ชื่อที่เก่ากว่าสำหรับ MSA ประกอบด้วยสามกลุ่มอาการ: Shy-Drager syndrome, striatonigral degeneration และ olivopontocerebellar atrophy MSA เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าซึ่งส่งผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติ ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของร่างกายที่ควบคุมการกระทำที่ไม่ได้สติ เช่น ความดันโลหิต การย่อยอาหารและการหายใจ

MSA ส่งผลกระทบต่อทุก ๆ ที่ตั้งแต่สองถึง 15 คนต่อ 100,000 อาจใช้เวลาสักครู่กว่าจะได้รับการวินิจฉัย MSA เนื่องจากความคล้ายคลึงกันระหว่าง MSA กับเงื่อนไขอื่นๆ เช่น โรคพาร์กินสัน MSA มักได้รับการวินิจฉัยว่ามีอายุประมาณ 50 ปี และพบได้กับคนทุกเชื้อชาติ เมื่ออาการเริ่มต้นขึ้น โรคมีแนวโน้มที่จะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว

อาการของการลีบหลายระบบ

อาการของ MSA เกิดจากการสูญเสียเซลล์ประสาทในระบบประสาท รวมทั้งปมประสาทและสมองน้อย สาเหตุของการสูญเสียเซลล์ประสาทนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด หลายคนที่เป็นโรค MSA จะสังเกตเห็นอาการต่างๆ เป็นครั้งแรก เช่น ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ การหย่อนสมรรถภาพทางเพศในผู้ชาย ความดันโลหิตลดลงเมื่อยืน (มีพยาธิสภาพความดันเลือดต่ำ) เป็นลม และท้องผูก เมื่ออาการคืบหน้า มักอยู่ภายใต้หนึ่งในสองกลุ่ม:

• Parkinsonian type (MSA-P): รวมถึงอาการที่คล้ายกับโรคพาร์คินสัน เช่น อาการสั่นเมื่อพัก กล้ามเนื้อตึง และการเคลื่อนไหวช้า รวมทั้งการเดิน

• ประเภท Cerebellar (MSA-C): เกี่ยวข้องกับการเดินลำบาก (ataxia) ปัญหาในการรักษาสมดุลและปัญหาในการประสานงานการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ

อาการอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับ MSA ได้แก่ พูดหรือกลืนลำบาก ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ และมือเย็น บางคนอาจเป็นโรคเกี่ยวกับการนอนหลับ กล้ามเนื้อและเส้นเอ็นสั้นลง กลุ่มอาการปิซา ซึ่งร่างกายดูเหมือนจะเอนไปข้างหนึ่ง การถอนหายใจโดยไม่ได้ตั้งใจ และภาวะเอนเตคอลิส ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อคอโน้มไปข้างหน้าและศีรษะก้มลง

วิธีการวินิจฉัย MSA

การแยก MSA ออกจากโรคพาร์กินสันอาจเป็นเรื่องยากมาก วิธีหนึ่งในการแยกความแตกต่างระหว่างทั้งสองคือการดูว่าโรคดำเนินไปเร็วแค่ไหน MSA มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าเร็วกว่าโรคพาร์กินสัน ผู้ป่วย MSA จำนวนมากจะต้องใช้อุปกรณ์ช่วยเหลือ เช่น รถเข็นหรือไม้เท้า ภายในระยะเวลาหลายปีหลังจากได้รับการวินิจฉัย

อีกวิธีหนึ่งในการแยกแยะระหว่างคนทั้งสองคือการรักษาโรคพาร์กินสัน MSA ไม่ตอบสนองต่อ levodopa ซึ่งเป็นยาที่ใช้รักษาโรคพาร์กินสันได้ดี น่าเสียดายที่การชันสูตรพลิกศพเป็นวิธีเดียวที่จะวินิจฉัย MSA ได้อย่างแน่นอน การทดสอบเฉพาะทาง เช่น การสแกนด้วย PET (เอกซ์เรย์ปล่อยโพซิตรอน) สามารถแยกแยะความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบได้ยากประเภทอื่นๆ

การรักษา MSA

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษา MSA และไม่มีการรักษาใดๆ ที่ออกแบบมาโดยเฉพาะเพื่อย้อนกลับหรือหยุดการลุกลามของโรค ความผิดปกติบางอย่างทำให้ร่างกายทรุดโทรมและยากต่อการรักษา ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวสามารถรักษาได้ด้วย levodopa และ carbidopa (Sinemet) แต่มักให้ผลลัพธ์ที่จำกัด

ยาอื่นๆ เช่น trihexyphenidyl (Artane), benztropine mesylate (Cogentin) และ amantadine (Symmetrel) อาจช่วยบรรเทาอาการได้เช่นกัน มียาหลายชนิดที่ใช้รักษาภาวะความดันเลือดสูงในช่องท้อง (ความดันโลหิตลดลงเมื่อยืนขึ้น) เช่น ฟลูโดรคอร์ติโซน มิโดดริน และดรอกซิโดปา กายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัด ซึ่งรวมถึงการบำบัดด้วยน้ำ สามารถช่วยรักษาการทำงานของกล้ามเนื้อ และการบำบัดด้วยคำพูดสามารถช่วยปรับปรุงปัญหาในการกลืนหรือพูดได้

สิ่งที่การวิจัยกล่าวว่า

ไม่ค่อยมีใครรู้จักเกี่ยวกับกลไกการทำงานในการลีบหลายระบบ นักวิจัยจากสถาบัน National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) กำลังพยายามค้นหาว่าเหตุใดโปรตีน alpha-synuclein จึงสร้างขึ้นในเซลล์ glial (เซลล์ที่ให้การปกป้องเซลล์ประสาทในระบบประสาท) ของผู้ที่มี MSA และเซลล์ประสาท (เส้นประสาท) ของผู้ที่เป็นโรคพาร์กินสัน การทดลองทางคลินิกได้ลองใช้ยา rifampicin เพื่อชะลอการลุกลามของโรค แต่การรักษาไม่ได้ผล ข้อมูลจากการศึกษานี้กำลังถูกใช้ในการศึกษาอื่นๆ ของ MSA