การพยากรณ์โรคและการรักษา Dandy-Walker Syndrome

ภาพรวม

Dandy-Walker Syndrome เป็นความผิดปกติของสมองที่มีมา แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับซีรีเบลลัม (บริเวณด้านหลังของสมองที่ควบคุมการเคลื่อนไหว) และช่องว่างที่เต็มไปด้วยของเหลวรอบ ๆ ลักษณะสำคัญของโรคนี้คือการขยายตัวของช่องที่สี่ (ช่องเล็ก ๆ ที่ช่วยให้ของเหลวไหลได้อย่างอิสระระหว่างส่วนบนและส่วนล่างของสมองและไขสันหลัง) การขาดพื้นที่ของสมองบางส่วนหรือทั้งหมดระหว่าง สมองน้อยสองซีก (cerebellar vermis) และการสร้างซีสต์ใกล้กับส่วนต่ำสุดของกะโหลกศีรษะ อาจมีการเพิ่มขนาดของช่องว่างของเหลวรอบ ๆ สมองเช่นเดียวกับความดันที่เพิ่มขึ้น

กลุ่มอาการนี้สามารถเกิดขึ้นได้อย่างมากหรือเกิดขึ้นโดยไม่มีใครสังเกต อาการซึ่งมักเกิดขึ้นในวัยเด็กตอนต้น ได้แก่ การพัฒนาของมอเตอร์ช้าและการขยายตัวของกะโหลกศีรษะที่ก้าวหน้า ในเด็กโต อาจมีอาการของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น เช่น หงุดหงิดและอาเจียน และสัญญาณของความผิดปกติของสมองน้อย เช่น ไม่มั่นคง กล้ามเนื้อไม่ประสานกัน หรือตากระตุก อาการอื่นๆ ได้แก่ รอบศีรษะเพิ่มขึ้น กะโหลกโปน ปัญหาเกี่ยวกับเส้นประสาทที่ควบคุมดวงตา ใบหน้าและลำคอ และรูปแบบการหายใจที่ผิดปกติ

Dandy-Walker Syndrome มักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง รวมถึงการไม่มีพื้นที่ที่ประกอบด้วยเส้นใยประสาทที่เชื่อมระหว่างซีกสมองทั้งสอง (corpus callosum) และความผิดปกติของหัวใจ ใบหน้า แขนขา นิ้วและนิ้วเท้า .