ปัญหาปอดจาก Scleroderma (ระบบเส้นโลหิตตีบ)

โรคปอดเป็นภาวะสุขภาพที่ร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้นได้ในผู้ที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (scleroderma) โรคปอดคั่นระหว่างหน้าเกิดขึ้นส่วนใหญ่ แต่ไม่ใช่ทุกคนที่มีอาการ เป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในผู้ที่มีระบบเส้นโลหิตตีบ

ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นอีกหนึ่งปัญหาปอดที่พบได้น้อยกว่าในระบบเส้นโลหิตตีบ เป็นสาเหตุการตายอันดับสองในผู้ที่มีอาการ

ปัญหาปอดจากระบบเส้นโลหิตตีบ

ผู้ที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบระบบสามารถพัฒนาปัญหาเฉพาะกับปอดได้

อาการของโรคปอดคั่นระหว่างหน้า

อาการไอและหายใจถี่เป็นอาการทั่วไปในผู้ที่เป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้าจากโรคระบบเส้นโลหิตตีบ ความเหนื่อยล้าและความอ่อนแออาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน

อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่ทุกคนที่เป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้าจากระบบเส้นโลหิตตีบจะมีอาการ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าอาการไม่รุนแรง

เมื่อโรครุนแรงระบบทางเดินหายใจล้มเหลวและเสียชีวิตได้

อาการความดันโลหิตสูงในปอด

ระบบเส้นโลหิตตีบอาจทำให้ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดของปอด (ความดันโลหิตสูงในปอด) ซึ่งมักเกิดขึ้นพร้อมกับโรคปอดคั่นระหว่างหน้า อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งอาจมีอาการอย่างใดอย่างหนึ่งและไม่ใช่อีกโรคหนึ่ง

ผู้ที่มีทั้งโรคปอดคั่นระหว่างหน้าและความดันโลหิตสูงในปอดมักจะมีอาการแย่ลงและจะอยู่ได้ไม่นานเท่ากับคนที่มีอาการเพียงอย่างเดียว

ความดันโลหิตสูงในปอดไม่ก่อให้เกิดอาการในตอนแรกเสมอไป อย่างไรก็ตาม เมื่อเวลาผ่านไป อาการอย่างเช่น หายใจลำบาก อาจพัฒนาและแย่ลง

ความดันโลหิตสูงในปอดเพิ่มงานที่หัวใจของคุณต้องทำเพื่อสูบฉีดเลือดผ่านหลอดเลือดของปอด ดังนั้นบุคคลอาจมีอาการเช่นเจ็บหน้าอกและบวมที่แขนขา หากรุนแรง อาจนำไปสู่อาการที่คุกคามถึงชีวิตได้ในที่สุด

สาเหตุ

ระบบเส้นโลหิตตีบเป็นโรคภูมิต้านตนเอง ปัจจัยทางพันธุศาสตร์และสิ่งแวดล้อมอาจมีบทบาทในการกระตุ้นให้เกิดโรค แต่ยังไม่ทราบแน่ชัดเกี่ยวกับโรคนี้

แม้ว่านักวิจัยจะไม่แน่ใจว่าอะไรเป็นสาเหตุของโรคระบบเส้นโลหิตตีบ แต่บางส่วนของระบบภูมิคุ้มกันดูเหมือนจะถูกกระตุ้นมากเกินไปในผู้ที่เป็นโรคนี้ ร่างกายเริ่มตอบสนองต่อส่วนต่างๆ ของตัวเองราวกับเป็นผู้บุกรุกจากต่างประเทศ ซึ่งทำให้เกิดการอักเสบและปัญหาอื่นๆ ของระบบภูมิคุ้มกัน

ในระบบเส้นโลหิตตีบ ส่วนหนึ่งของปัญหาคือการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็น (fibrosis) ที่มากเกินไป แม้ว่านี่อาจเป็นส่วนปกติของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันในบางสถานการณ์ แต่ในผู้ที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม โรคพังผืดไม่สามารถควบคุมได้

เนื้อเยื่อแผลเป็นส่วนเกินสามารถนำไปสู่ปัญหาทั่วร่างกาย ตัวอย่างเช่น อาจทำให้ผิวหนังแข็งและหนาขึ้นได้

ระบบเส้นโลหิตตีบยังสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายใน เมื่อการเกิดพังผืดส่งผลต่อระบบทางเดินอาหาร อาจทำให้เกิดปัญหาเช่นกรดไหลย้อน การเกิดพังผืดของอวัยวะภายในอื่นๆ เช่น ไต อาจทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนทางสุขภาพได้เช่นกัน

ในคนจำนวนมากที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบระบบปอดก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน เนื้อเยื่อแผลเป็นส่วนเกินในปอดทำให้เกิดโรคปอดคั่นระหว่างหน้า ซึ่งทำให้เนื้อเยื่อปอดตีบตันมากกว่าปกติ

เนื้อเยื่อแผลเป็นส่วนเกินสามารถทำลายหลอดเลือดในปอดและนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอด

ปัจจัยเสี่ยง

ไม่ใช่ทุกคนที่เป็นโรคหลอดเลือดตีบที่เป็นระบบจะพัฒนาโรคปอดคั่นระหว่างหน้า อย่างไรก็ตาม ปัจจัยบางอย่างสามารถเพิ่มความเสี่ยงของบุคคลได้

ปัจจัยที่อาจทำให้มีแนวโน้มมากขึ้นที่บุคคลจะเป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้า ได้แก่:

• มีรูปแบบการแพร่กระจายของเส้นโลหิตตีบระบบผิวหนัง
• เป็นแอฟริกันอเมริกัน
• อายุมากขึ้นเมื่อเริ่มมีอาการระบบเส้นโลหิตตีบ

แอนติบอดี

ผู้ที่มีแอนติบอดีบางชนิด เช่น anti-Scl-70 (หรือ anti-topoisomerase I) มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้า

การไม่มีแอนติบอดี้อีกตัวหนึ่ง—ต้านเซนโทรเมียร์—จะเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคปอดคั่นระหว่างหน้าของบุคคล

โรคปอดคั่นระหว่างหน้าประเภทอื่น

โรคภูมิต้านตนเองประเภทอื่นอาจทำให้เกิดอาการจากโรคปอดคั่นระหว่างหน้าได้ โรคเหล่านี้สามารถส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันได้เช่นกัน (เนื้อเยื่อชนิดหนึ่งในร่างกาย) เงื่อนไขเหล่านี้ล้วนมีสาเหตุบางประการที่ทับซ้อนกัน

ตัวอย่างเช่น บางครั้งอาจพบโรคปอดคั่นระหว่างหน้า (แต่ไม่เสมอไป) ในผู้ที่มีอาการดังต่อไปนี้:

• ข้ออักเสบรูมาตอยด์
• Polymyositis
• โรคผิวหนังอักเสบ

• กลุ่มอาการโจเกรน

การวินิจฉัย

ผู้ที่เป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้าจากระบบเส้นโลหิตตีบมักได้รับการวินิจฉัยหลังจากวินิจฉัยเบื้องต้นว่าเป็นโรคระบบเส้นโลหิตตีบ ทุกคนที่เป็นโรคหลอดเลือดตีบตามระบบควรได้รับการตรวจคัดกรองความเป็นไปได้ที่จะเป็นโรคปอด

การตรวจคัดกรองจะรวมถึงประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายอย่างรอบคอบ แพทย์ของคุณจะประเมินการทำงานของปอดขั้นพื้นฐาน เช่น โดยการวัดว่าคุณสามารถเดินได้ไกลแค่ไหนในหกนาที

การประเมินควรรวมชุดทดสอบการทำงานของปอดแบบครบชุด ซึ่งแสดงให้เห็นว่าคุณหายใจได้ดีเพียงใดและปอดทำงานได้ดีเพียงใดโดยรวม

คุณควรมีการทดสอบการถ่ายภาพปอดที่เรียกว่าการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT) ซึ่งเป็นการสแกน CT ที่มีรายละเอียดมาก

คุณอาจจำเป็นต้องมีการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ซึ่งจะทำให้แพทย์ของคุณทราบว่าคุณอาจเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดหรือไม่ นอกจากนี้ยังจะแสดงให้เห็นว่าความดันโลหิตสูงในปอดอาจทำให้หัวใจของคุณเครียดหรือไม่

บางครั้ง อาการของโรคปอดคั่นระหว่างหน้าจะสังเกตพบก่อนอาการของโรคหลอดเลือดตีบ (ซึ่งระบุภายหลังว่าเป็นสาเหตุสำคัญของโรคปอด)

หากมีอาการใหม่ๆ เช่น Raynaud’s syndrome หรือ spider veins (telangiectasia) อาจชี้ไปที่ systemic sclerosis เพื่อวินิจฉัย

การตรวจสอบโรคปอดคั่นระหว่างหน้าในระบบเส้นโลหิตตีบ

แม้ว่าคุณจะไม่มีโรคปอดคั่นระหว่างหน้าในการวินิจฉัยโรคระบบเส้นโลหิตตีบในเบื้องต้น แพทย์ก็จะต้องการติดตามคุณ

การตรวจคัดกรองมีความสำคัญอย่างยิ่งในช่วงสองสามปีแรกหลังจากที่อาการของคุณปรากฏขึ้น เนื่องจากเป็นช่วงที่มีแนวโน้มมากที่สุดที่โรคปอดคั่นระหว่างหน้าจะพัฒนา ในช่วงเวลานี้ คุณอาจจำเป็นต้องตรวจคัดกรองบางอย่าง เช่น การทดสอบการทำงานของปอด ทุกสี่ถึงหกเดือน

การตรวจคัดกรองเป็นประจำจะทำให้แพทย์ของคุณมีแนวโน้มที่จะตรวจพบปัญหาปอดตั้งแต่เนิ่นๆ การวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆมีความสำคัญเนื่องจากยิ่งรักษาปัญหาปอดได้เร็วเท่าไร ก็ยิ่งมีโอกาสที่การทำงานของปอดจะคงอยู่ได้นานขึ้นเท่านั้น

การรักษา

ทางเลือกในการรักษาโรคปอดคั่นระหว่างหน้าจากระบบเส้นโลหิตตีบมีจำกัด การรักษา เช่น การให้ออกซิเจนเสริม อาจช่วยคนบางคนได้ ในขณะที่การรักษาอื่นๆ อาจชะลอ—แต่ไม่หาย—โรค

ยากดภูมิคุ้มกัน

Corticosteroids มักถูกกำหนดให้เป็นการรักษาเบื้องต้น หากอาการไม่ดีขึ้น จำเป็นต้องมีการรักษาเพิ่มเติมเพื่อลดระบบภูมิคุ้มกัน

ยาที่สั่งจ่ายบ่อยที่สุดคือ Cytoxan (cyclophosphamide) และ CellCept (mycophenolate mofetil) ทั้งสองเป็นยากดภูมิคุ้มกันสำหรับงานหนักซึ่งมีความเสี่ยงต่อผลข้างเคียงบางอย่าง เช่น อาจเพิ่มโอกาสของการติดเชื้อรุนแรง

เมื่อเร็ว ๆ นี้ การบำบัดอีกประเภทหนึ่งคือ nintedanib ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (อย.) การรักษานี้ช่วยชะลอการเกิดแผลเป็นในปอด ซึ่งอาจช่วยให้การทำงานของปอดของบุคคลลดลงอย่างรวดเร็ว

ยาตามใบสั่งแพทย์อื่น ๆ

การรักษาบางอย่างอาจช่วยให้มีความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจากระบบเส้นโลหิตตีบ อย่างไรก็ตาม ยังไม่ชัดเจนว่ายาเหล่านี้มีประสิทธิภาพเฉพาะในผู้ที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดจากโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งหรือไม่

แพทย์บางครั้งรักษาความดันโลหิตสูงในปอดจากสาเหตุต่างๆ ด้วยการรักษา เช่น

• Norvasc (แอมโลดิพีน)

• เทรคเลอร์ (bosentan)
• ไวอากร้า (ซิลเดนาฟิล)

เซลล์ต้นกำเนิด

ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมได้รับการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์เพื่อรักษาโรคปอดขั้นรุนแรงได้สำเร็จ อย่างไรก็ตาม การรักษานี้มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดผลข้างเคียง เช่น การติดเชื้อ

การรักษาด้วยสเต็มเซลล์สำหรับผู้ที่เป็นโรคปอดจากโรคระบบประสาทตีบ (systemic sclerosis) มีอยู่ในศูนย์การแพทย์เพียงไม่กี่แห่งเท่านั้น

การปลูกถ่ายปอด

การปลูกถ่ายปอดก็เป็นทางเลือกทางทฤษฎีเช่นกัน แต่ก็ไม่ได้ทำบ่อยนัก ผู้ที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบระบบมักมีปัญหาสุขภาพที่ร้ายแรงอื่นๆ และมีการปลูกถ่ายปอดในจำนวนจำกัด

ผู้ที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบตามระบบอาจมีโอกาสน้อยที่จะได้รับเลือกให้รับชุดปอดที่บริจาค เนื่องจากแพทย์อาจกังวลว่าผู้ที่เป็นโรคนี้จะไม่สามารถรับมือกับความเครียดจากการผ่าตัดและการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่ตามมาได้

การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ที่เป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้าจากระบบเส้นโลหิตตีบมักจะไม่ดี ผู้ที่เป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้าร่วมกับระบบเส้นโลหิตตีบมีแนวโน้มที่จะเสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อนมากกว่าคนที่ไม่มีโรคปอด

ประมาณ 80% ถึง 90% ยังมีชีวิตอยู่ห้าปีหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้าจากเส้นโลหิตตีบระบบ อัตรานี้ต่ำกว่าในผู้ที่มีทั้งโรคปอดคั่นระหว่างหน้าและความดันโลหิตสูงในปอด

อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยโรคปอดบางคนจะทรงตัวและมีอายุยืนยาวกว่ามาก ผู้ที่ได้รับการรักษาโรคปอดตั้งแต่เนิ่นๆ อาจทำได้ดีกว่าผู้ที่รับการรักษาในภายหลังหรือไม่ได้รับการรักษา