พฤติกรรมของโรคสมองเสื่อม

พฤติกรรมการเกิดภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal เงื่อนไขนี้มีผลต่อบุคลิกภาพพฤติกรรมและการตัดสินใจมานานก่อนที่ความทรงจำจะบกพร่อง การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมมักจะปรากฏในวัยกลางคนและความคืบหน้าเมื่อเวลาผ่านไป หลายคนตีความอาการแรก ๆ เหล่านี้ว่าเป็นปัญหาทางจิตเวชหรืออายุปกติ ความเข้าใจที่ชัดเจนเกี่ยวกับภาวะสมองเสื่อมที่แตกต่างกันไปตามพฤติกรรมช่วยให้คุณตรวจจับเงื่อนไขนี้ได้เร็วและจัดการได้อย่างเหมาะสม

โรคสมองเสื่อมที่แตกต่างกันไปตามพฤติกรรมคืออะไร?

พฤติกรรมการเกิดภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal เป็นโรค neurodegenerative ที่กำหนดเป้าหมายไปที่กลีบขมับด้านหน้าและด้านหน้าของสมอง บริเวณสมองเหล่านี้มีบทบาทสำคัญในการควบคุมพฤติกรรมอารมณ์การตัดสินทางสังคมและหน้าที่ผู้บริหาร ความเสียหายต่อพื้นที่เหล่านี้ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพอย่างมากการถอนตัวทางสังคมการยับยั้งและการวางแผนที่ไม่ดี

พฤติกรรมการเกิดภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal มักจะเริ่มต้นระหว่างอายุ 45 และ 65 แม้ว่าบางกรณีจะปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้หรือใหม่กว่า โรคนี้เกิดขึ้นในผู้ชายและผู้หญิงเกือบเท่ากัน เส้นทางของโรคนั้นก้าวหน้าและนำไปสู่การเพิ่มความพิการเมื่อเวลาผ่านไป

สาเหตุของภาวะสมองเสื่อมด้านหน้าและปัจจัยเสี่ยง

การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมทำให้เกิดสัดส่วนที่สำคัญของผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมตัวเอง การกลายพันธุ์ในยีนโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับ microtubule (MAPT), ยีน progranulin (GRN), และโครโมโซม 9 Open Frame Frame 72 ยีน (C9ORF72) ปรากฏบ่อยที่สุด ประวัติครอบครัวของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal หรือเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ทำให้เกิดโอกาสทางพันธุกรรม

ประมาณ 30% ถึง 40% ของบุคคลที่มีภาวะสมองเสื่อมที่มีพฤติกรรมแปรปรวน frontotemporal มีความสัมพันธ์กับโรคนี้ อย่างไรก็ตามหลายคนพัฒนาโรคนี้โดยไม่มีความเสี่ยงใด ๆ ที่สืบทอดมา ปัจจัยเสี่ยงด้านสิ่งแวดล้อมไม่เข้าใจอย่างชัดเจน อายุระหว่าง 45 และ 65 เป็นปัจจัยเสี่ยงที่รู้จักมากที่สุด

อาการของโรคสมองเสื่อมที่แตกต่างกันไปตามพฤติกรรม

พฤติกรรมการเกิดภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในช่วงต้นและโดดเด่นในบุคลิกภาพและพฤติกรรม อาการต่อไปนี้เกิดขึ้นบ่อยครั้งในช่วงแรก:

• ความไม่แยแสและการสูญเสียความคิดริเริ่ม: บุคคลหลายคนถอนตัวออกจากงานงานอดิเรกหรือกิจกรรมครอบครัว พวกเขาอาจดูเบื่อหรือไม่สนใจ
• การกำจัดทางสังคม: พวกเขามักจะพูดหรือทำสิ่งที่ไม่เหมาะสมหรือไม่เหมาะสม พวกเขาอาจละเมิดบรรทัดฐานทางสังคมโดยไม่รู้ตัว
• การสูญเสียความเห็นอกเห็นใจ: หลายคนที่มีพฤติกรรมการทำงานของโรคสมองเสื่อมที่แตกต่างกันไปตามพฤติกรรมหยุดการรับรู้หรือตอบสนองต่ออารมณ์ของผู้อื่น พวกเขามักจะมีความหนาวเย็นทางอารมณ์และขาดความกังวล
• พฤติกรรมซ้ำ ๆ หรือการบังคับ: บุคคลบางคนพัฒนากิจวัตรประจำวันพฤติกรรมการกักตุนหรือการพูดซ้ำ ๆ
• การเปลี่ยนแปลงนิสัยการกิน: พวกเขามักจะพัฒนาความอยากหวานเกินไปกินมากเกินไปหรือชอบอาหารบางอย่าง
• พวกเขามักจะมีปัญหาในการวางแผนและการตัดสินใจ

หน่วยความจำการปฐมนิเทศและภาษามักจะยังคงอยู่ในช่วงเริ่มต้น เมื่อโรคดำเนินไปความสามารถทางปัญญาจะลดลงต่อไปและอาจเกิดอาการทางภาษาหรือมอเตอร์

พยาธิสรีรวิทยา

พฤติกรรมการเกิดภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal เป็นผลมาจากการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทในกลีบขมับด้านหน้าและด้านหน้า การถ่ายภาพสมองแสดงให้เห็นถึงการหดตัวที่สำคัญในพื้นที่เหล่านี้ ระดับของการฝ่อมักจะสัมพันธ์กับความรุนแรงของอาการ

กระบวนการของโรคเกี่ยวข้องกับการสะสมโปรตีนที่ผิดปกติภายในเซลล์สมอง ในกรณีส่วนใหญ่โปรตีนเหล่านี้รวมถึง TAU หรือการตอบสนองต่อการตอบสนองของโปรตีน DNA ที่มีผลผูกพัน DNA 43 (TDP-43) การสะสมโปรตีนรบกวนการทำงานของเซลล์และกระตุ้นการตายของเซลล์ โปรตีนเฉพาะที่เกี่ยวข้องมักจะขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมถ้ามี

ซึ่งแตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์ความแปรปรวนของโรคสมองเสื่อมที่เกิดจากการเกิดภาวะสมองเสื่อมด้านหน้าแบบ frontotemporal มักจะไม่เกี่ยวข้องกับการสะสมของแผ่นอะไมลอยด์หรือการพันกันของ neurofibrillary บริเวณสมองที่ได้รับผลกระทบยังแตกต่างกันไปตามโรคอัลไซเมอร์ส่วนใหญ่สร้างความเสียหายให้กับฮิปโปแคมปัสและกลีบข้างขม่อมในระยะแรก

การวินิจฉัยโรคสมองเสื่อมที่มีพฤติกรรมแปรปรวน

การวินิจฉัยก่อนกำหนดของภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal ตัวแปรต้องมีการประเมินอย่างรอบคอบและมีรายละเอียด

การประเมินผลทางคลินิกรวมถึงการสัมภาษณ์กับผู้ป่วยและสมาชิกในครอบครัว แพทย์มองหาอาการพฤติกรรมต้นและการเปลี่ยนแปลงในการทำงานทางสังคม เกณฑ์ Rascovsky ให้วิธีการที่เป็นมาตรฐานสำหรับการวินิจฉัยและเน้นการมีอยู่อย่างน้อยสามคุณสมบัติพฤติกรรม

การทดสอบทางประสาทวิทยาช่วยประเมินการทำงานของผู้บริหารความสนใจการตัดสินและการใช้เหตุผลทางสังคม การทดสอบมักจะเปิดเผยการตัดสินใจที่ไม่ดีแม้จะมีความทรงจำที่ไม่บุบสลายและทักษะภาษา

Neuroimaging สนับสนุนการวินิจฉัย การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) มักจะแสดงลีบของกลีบขมับด้านหน้าและด้านหน้า การทดสอบการถ่ายภาพที่ใช้งานได้เช่น Fluorodeoxyglucose Positon Emission Emission Tomography (FDG-PET) อาจเปิดเผยกิจกรรมที่ลดลงในภูมิภาคเหล่านี้แม้กระทั่งก่อนที่จะมองเห็นฝ่อ

การทดสอบทางพันธุกรรมมีความสำคัญในบุคคลที่มีประวัติครอบครัวของโรคนี้หรือเริ่มมีอาการในช่วงต้น การระบุการกลายพันธุ์ที่รู้จักช่วยยืนยันการวินิจฉัยและอาจเป็นแนวทางให้คำปรึกษาครอบครัว

การวินิจฉัยแยกโรครวมถึงโรคอัลไซเมอร์โรคสองขั้ว, ภาวะซึมเศร้า, โรคจิตเภทและโรคสมองเสื่อมรูปแบบอื่น ๆ ในรูปแบบอื่น ๆ การวินิจฉัยที่ถูกต้องต้องมีการยกเว้นเงื่อนไขอื่น ๆ ผ่านประวัติทางการแพทย์การทดสอบการถ่ายภาพและการศึกษาในห้องปฏิบัติการ

การรักษาโรคสมองเสื่อมที่แตกต่างกันไปตามพฤติกรรม

ไม่มียาใดที่สามารถหยุดหรือย้อนกลับการลุกลามของภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal ตัวแปรพฤติกรรม การรักษามุ่งเน้นไปที่การจัดการอาการการสนับสนุนผู้ดูแลและการวางแผนการดูแลระยะยาว

การรักษาด้วยยามีวัตถุประสงค์เพื่อลดอาการพฤติกรรม selective serotonin reuptake inhibitors (เช่น sertraline หรือ fluvoxamine) มักจะลดการยับยั้งพฤติกรรมการบังคับหรือการกินมากเกินไป Trazodone อาจลดความหงุดหงิดหรือการรุกราน แพทย์อาจพิจารณายารักษาโรคจิตขนาดต่ำในบุคคลที่มีอาการกวนหรือโรคจิตอย่างรุนแรง แต่ยาเหล่านี้มีความเสี่ยงร้ายแรงและควรใช้อย่างระมัดระวัง

มาตรการที่ไม่ใช่ทางเภสัชวิทยารวมถึงการสร้างกิจวัตรการลดความเครียดจากสิ่งแวดล้อมและหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ก่อให้เกิดพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสม การบำบัดพฤติกรรมหากมีสามารถช่วยจัดการพฤติกรรมการบังคับหรือปัญหาด้านความปลอดภัย นักกิจกรรมบำบัดอาจแนะนำการปรับเปลี่ยนที่บ้าน

การฝึกอบรมผู้ดูแลมีบทบาทสำคัญ สมาชิกในครอบครัวมักจะต่อสู้กับผลกระทบทางอารมณ์และการปฏิบัติของการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ การศึกษาการให้คำปรึกษาและกลุ่มสนับสนุนเป็นทรัพยากรที่มีค่า การวางแผนกฎหมายและการเงินในช่วงต้นสามารถช่วยครอบครัวเตรียมพร้อมสำหรับความต้องการการดูแลในอนาคต

การพยากรณ์โรคและหลักสูตรโรค

พฤติกรรมการเกิดภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องในช่วงหลายปีที่ผ่านมา อายุขัยหลังจากการวินิจฉัยมีตั้งแต่ 6 ถึง 11 ปี อาการพฤติกรรมมักจะแย่ลงก่อนตามด้วยการลดลงของความรู้ความเข้าใจปัญหามอเตอร์และความพิการทางร่างกาย

ในช่วงปลายบุคคลหลายคนสูญเสียความสามารถในการพูดรู้จักสมาชิกในครอบครัวหรือเดินอย่างอิสระ ภาวะแทรกซ้อนเช่นความทะเยอทะยานการติดเชื้อหรือการขาดสารอาหารทำให้เกิดการตาย การดูแลและการวางแผนสนับสนุนก่อนกำหนดสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิต

ส่งผลกระทบต่อผู้ดูแลและครอบครัว

พฤติกรรมการเกิดภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal ทำให้เกิดภาระอย่างหนักต่อผู้ดูแล การเริ่มต้นการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพและการขาดความตระหนักถึงเงื่อนไขนี้มักจะทำให้เกิดความทุกข์ความสับสนและความยุ่งยาก ผู้ดูแลหลายคนประสบกับภาวะซึมเศร้าความโดดเดี่ยวทางสังคมหรือความเครียดทางการเงิน

กลุ่มสนับสนุนผู้ดูแลจะให้คำแนะนำด้านอารมณ์และคำแนะนำในทางปฏิบัติ นักสังคมสงเคราะห์บริการดูแลที่บ้านและที่ปรึกษากฎหมายช่วยให้ครอบครัวจัดการความต้องการที่ซับซ้อนของการดูแลระยะยาว การเข้าถึงทรัพยากรชุมชนในช่วงต้นสามารถลดความเครียดและป้องกันความเหนื่อยหน่ายของผู้ดูแล

การวิจัยและการบำบัดที่เกิดขึ้นใหม่

การวิจัยเกี่ยวกับการขยายตัวของภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal ตัวแปรยังคงขยายตัว การทดลองทางคลินิกกำลังสำรวจการรักษาด้วยการต่อต้าน TAU ตัวแทนต้านการอักเสบและกลยุทธ์ในการลดความผิดพลาดของโปรตีน นักวิทยาศาสตร์ยังศึกษาตัวเลือกการบำบัดด้วยยีนโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการกลายพันธุ์ที่รู้จัก

นักวิจัยกำลังทำงานเพื่อระบุ biomarkers เลือดหรือน้ำไขสันหลังที่อนุญาตให้มีการวินิจฉัยก่อนหน้าและแม่นยำยิ่งขึ้น ความก้าวหน้าในเทคนิคการถ่ายภาพอาจปรับปรุงการตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของสมองในช่วงต้น

การมีส่วนร่วมในการศึกษาวิจัยเสนอความหวังสำหรับตัวเลือกการรักษาในอนาคตและช่วยให้นักวิจัยเข้าใจโรคนี้ได้ดีขึ้น