ภาพรวม
โปรตีนในถุงลมปอด (PAP) คืออะไร?
PAP เป็นภาวะปอดที่เกิดจากการสะสมของโปรตีน ไขมัน และสารอื่นๆ (รวมเรียกว่า surfactant) ในถุงลมของปอด เรียกว่า ถุงลม ถุงลมเป็นส่วนหนึ่งของปอดที่มีอากาศ ที่นั่นมีการแลกเปลี่ยนก๊าซระหว่างปอดกับเลือด
PAP เป็นโรคที่หายาก ส่งผลกระทบต่อประมาณ 1 คนใน 100,000 คนทั่วโลก โดยมีจำนวนน้อยกว่า 10,000 คนในสหรัฐอเมริกา โดยทั่วไปจะพัฒนาในผู้ใหญ่ แต่สามารถเกิดขึ้นได้ แต่กำเนิด (สิ่งที่คุณเกิดมาพร้อมกับ) บางครั้งเรียกว่า phospholipidosis หรือ lipoproteinosis ในถุงลมปอด
มีโปรตีนในถุงลมปอด (PAP) หลายประเภทหรือไม่?
ใช่. ประเภท ได้แก่ :
- โปรตีนในถุงลมปอดแบบภูมิต้านตนเอง (aPAP): ประเภทนี้พบได้บ่อยที่สุดและเชื่อกันว่าเป็นตัวแทนประมาณ 90% ของผู้ใหญ่ที่ได้รับ ผู้ใหญ่เหล่านี้ส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปี
- PAP รอง: ประเภทนี้เป็นผลจากการมีโรคหรือภาวะอื่น หรือจากการสัมผัสกับสารพิษบางชนิด
- กำเนิด: มีรูปแบบของ PAP ที่เกิดขึ้นเนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ส่งต่อในครอบครัว
ใครเป็นโรคโปรตีนในถุงลมปอด (PAP)
ภาวะนี้เกิดขึ้นบ่อยในผู้ชายมากกว่าในผู้หญิง มักเกิดกับคนที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปี การได้รับสารเช่นฝุ่นและการสูบบุหรี่จะเพิ่มความเสี่ยงของ PAP ซึ่งอาจอธิบายได้ว่าทำไมจึงได้รับการยอมรับบ่อยกว่าในผู้ชาย
อาการและสาเหตุ
สาเหตุของโปรตีนในถุงลมปอด (PAP) เกิดจากอะไร?
ในกรณี PAP ส่วนใหญ่ในผู้ใหญ่ สาเหตุน่าจะมาจากการขาดหรือมีปัญหากับปัจจัยกระตุ้นอาณานิคมของแกรนูโลไซต์-มาโครฟาจ (GM-CSF) สารนี้จำเป็นต่อการพัฒนาเซลล์ภูมิคุ้มกันบางชนิด หากไม่มีถุงลมจะไม่สามารถขจัดร่องรอยของวัสดุที่มีโปรตีนทั้งหมดได้ ทำให้เกิดการสะสมของเศษวัสดุในถุงลม และทำให้เกิดปัญหาการหายใจในที่สุด
อาการของโปรตีนในถุงลมปอด (PAP) คืออะไร?
PAP มีอาการดังต่อไปนี้:
- หายใจถี่ เรียกอีกอย่างว่าหายใจลำบาก
- เจ็บหน้าอกหรือแน่น
- ไข้
- ลดน้ำหนัก
- ไอ (บางครั้ง แต่ไม่เสมอไป)
- ระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ
- เล็บขบ (เล็บเท้าหรือเล็บโตผิดปกติ)
การวินิจฉัยและการทดสอบ
การวินิจฉัยโรคโปรตีนในถุงลมปอด (PAP) เป็นอย่างไร?
หากแพทย์ของคุณสงสัยว่า PAP เขาหรือเธอจะตรวจคุณก่อน หากคุณมี PAP แพทย์ของคุณอาจได้ยินเสียงแตกเมื่อเขาฟังปอดของคุณ การทดสอบอื่นๆ อาจรวมถึง:
- การตรวจเลือด รวมทั้งการตรวจที่วัดระดับก๊าซในเลือดของคุณ
-
การทดสอบการทำงานของปอดเพื่อวัดว่าปอดของคุณทำงานได้ดีเพียงใด
- การทดสอบภาพ รวมถึงการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกหรือการสแกนด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT)
- Bronchoscopy การทดสอบที่ใช้ขอบเขตบาง ๆ เพื่อตรวจดูทางเดินหายใจของคุณ
- การตรวจชิ้นเนื้อ Transbronchial เป็นวิธีการที่ไม่รุกรานของการใช้ bronchoscope เพื่อทดสอบเนื้อเยื่อหรือของเหลวจากปอดเพื่อทำการทดสอบต่อไป
- การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด ซึ่งเป็นการทดสอบที่จะเอาเนื้อเยื่อออกจากปอดเพื่อตรวจดูด้วยกล้องจุลทรรศน์
การจัดการและการรักษา
โปรตีนในถุงลมปอด (PAP) ได้รับการรักษาอย่างไร?
หลักสำคัญของการรักษา PAP มาเป็นเวลานานมากคือ การล้างทั้งปอดเพื่อการรักษา (WLL) ขั้นตอนนี้เกี่ยวข้องกับการทำความสะอาดปอดทีละครั้งด้วยน้ำเกลือในขณะที่ปอดอีกข้างหนึ่งได้รับออกซิเจน ระหว่างทำหัตถการ คุณสวมเสื้อกั๊กที่สั่นสะเทือน (สั่น) รอบหน้าอกของคุณ เนื่องจากน้ำเกลือจำนวนหนึ่งลิตรจะไหลผ่านปอดของคุณผ่านท่อแบบพิเศษ การกระวนกระวายจากเสื้อกั๊กบวกกับน้ำเกลือทำให้ทางเดินหายใจของคุณปล่อยสารลดแรงตึงผิวที่อุดตันในลมหายใจออก ท่ออื่นที่อยู่ในปอดของคุณจะดูดของเหลวออกจากร่างกายของคุณ ขั้นตอน “การล้างด้วยพลังงานของปอด” นี้ดำเนินการภายใต้การดมยาสลบ และมักจะใช้เวลาสองถึงห้าชั่วโมงจึงจะเสร็จสมบูรณ์
การรักษาที่ใหม่กว่าที่กำลังศึกษาอยู่ ได้แก่ :
- Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) ถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนังหรือสูดดมผ่านเครื่องพ่นฝอยละออง
- Rituximab ซึ่งเป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีที่ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ
หากบุคคลมี PAP ทุติยภูมิ จะต้องได้รับการรักษาที่ต้นเหตุ เช่น เนื้องอก หากสาเหตุมาจากการได้รับสารพิษหรือสารระคายเคืองบางประเภท จะต้องหยุดรับสารเสียก่อน
บุคคลที่มี PAP อาจได้รับออกซิเจนเพื่อช่วยในการหายใจ
อาจมีการจ่ายยาขยายหลอดลม (ยาเพื่อปรับปรุงการไหลเวียนของอากาศ) หากประเภทของ PAP ของคุณทำให้เกิดอาการหอบหืด
ในบางกรณี ผู้ที่มี PAP จะได้รับการรักษาด้วย plasmapheresis หรือการปลูกถ่ายปอด Plasmapheresis จะเอาเลือดในเลือดออกจากร่างกาย รักษา แล้วส่งกลับคืนสู่ร่างกาย
ไม่ค่อยมีใครที่มี PAP จะเห็นอาการนี้หายไปเองโดยไม่ต้องรักษา
การป้องกัน
สามารถป้องกันโปรตีนจากถุงลมโป่งพอง (PAP) ได้หรือไม่?
ไม่ ไม่มีทางที่จะป้องกันไม่ให้เกิดภาวะนี้ขึ้นได้ในขณะนี้
แนวโน้ม / การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ที่เป็นโรคถุงลมโป่งพองในปอด (PAP) คืออะไร?
การรักษา เช่น การล้างทั้งปอด (WLL) สามารถบรรเทาและกลับสู่กิจกรรมปกติได้ภายในไม่กี่วัน อาจจำเป็นต้องใช้ออกซิเจนในช่วงสองสามวันแรกหลังจากขั้นตอนจนกว่าปอดจะทำความสะอาดและล้างตัวเองเสร็จ
หากไม่ได้รับการรักษา บางครั้ง PAP อาจทำให้ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวหรือเสียชีวิตได้
อยู่กับ
ฉันจะช่วยตัวเองได้อย่างไรถ้าฉันเป็นโรคถุงลมโป่งพองในปอด (PAP)?
- ห้ามสูบบุหรี่ และหลีกเลี่ยงควันบุหรี่มือสอง
- พยายามอยู่ให้ห่างจากคนที่ป่วย
- ล้างมือให้สะอาดหลังการใช้ห้องน้ำ ก่อนและหลังรับประทานอาหาร
- ปฏิบัติตามอาหารเพื่อสุขภาพและพยายามที่จะบรรลุและรักษาน้ำหนักให้แข็งแรง
- รับวัคซีนไข้หวัดใหญ่ทุกปี (ยืนยันกับแพทย์) คุณควรฉีดวัคซีนปอดบวมด้วย
- ติดต่อผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณหากอาการของคุณแย่ลง
- คุณอาจมีสิทธิ์เข้าร่วมการทดลองทางคลินิก (ถามแพทย์ของคุณเกี่ยวกับเรื่องนี้หรือไปที่ https://clinicaltrials.gov/)
ทรัพยากร
มีแหล่งข้อมูลสำหรับผู้ที่เป็นโรคถุงลมโป่งพอง (PAP) และครอบครัวหรือไม่?
ใช่. คุณสามารถติดต่อ:
- มูลนิธิพีเอพี
- องค์การโรคปอดในเด็ก
- สมาคมปอดอเมริกัน
Discussion about this post