ไส้เลื่อนกระบังลมแต่กำเนิด: การวินิจฉัย การผ่าตัด และการฟื้นตัว

ไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิด (Bochdalek) คืออะไร?

ไส้เลื่อนกระบังลมที่มีมา แต่กำเนิดหรือไส้เลื่อน Bochdalek เกิดขึ้นในครรภ์และได้รับการวินิจฉัยในระหว่างตั้งครรภ์หรือในทารกแรกเกิด เกิดขึ้นเมื่อไดอะแฟรมอ่อนแรง ซึ่งเป็นกล้ามเนื้อที่แบ่งช่องอกออกจากช่องท้อง นอกจากการแยกอวัยวะของหน้าอกออกจากอวัยวะในช่องท้องแล้ว ไดอะแฟรมยังช่วยให้ปอดเติมออกซิเจนอีกด้วย (การเคลื่อนไหวของบริเวณท้องที่คุณเห็นเมื่อคุณหายใจคือการเคลื่อนไหวของกะบังลม)

ไส้เลื่อนกะบังลมที่รุนแรงอาจทำให้อวัยวะทั้งหมดหรืออวัยวะทั้งหมดเข้าไปในหน้าอก ผ่านรูหรือข้อบกพร่อง ในกรณีส่วนใหญ่ ไส้เลื่อนกระบังลมเป็นเหตุฉุกเฉิน ซึ่งต้องเข้ารับการผ่าตัดทันที เนื่องจากหัวใจและปอดมีปัญหาในการเติมและให้ออกซิเจนแก่ร่างกายเนื่องจากความแออัดของช่องอก เด็กแรกเกิดที่มีไส้เลื่อนประเภทนี้อาจมีริมฝีปากเป็นสีน้ำเงินเนื่องจากขาดออกซิเจน

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของไส้เลื่อนกระบังลมแต่กำเนิด

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของไส้เลื่อนกระบังลม ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นเมื่อแรกเกิดหรือที่เรียกว่า “ข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิด” ไม่มีทางที่จะป้องกันไส้เลื่อนกระบังลมได้เนื่องจากมันก่อตัวในมดลูกก่อนที่ทารกจะคลอด

ใครบ้างที่เสี่ยงต่อการเกิดไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิด?

ไส้เลื่อนกระบังลมเกิดขึ้นใน 1 ในทุก ๆ 2,000 ถึง 5,000 การเกิด ดูเหมือนว่าจะมีความเชื่อมโยงทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับไส้เลื่อนประเภทนี้ เนื่องจากทารกอาจมีความเสี่ยงที่จะเกิดไส้เลื่อนประเภทนี้มากขึ้นหากพี่น้องหรือผู้ปกครองมีอาการ เด็กผู้ชายมีความเสี่ยงสูงกว่าเด็กผู้หญิงเล็กน้อย

การวินิจฉัย

ไส้เลื่อนกระบังลมไม่ได้มีลักษณะนูนใต้ผิวหนังเหมือนไส้เลื่อนส่วนใหญ่ ในหลายกรณี ไม่มีสัญญาณที่ชัดเจนว่าทารกแรกเกิดมีไส้เลื่อนประเภทนี้ จะได้รับการวินิจฉัยด้วยอัลตราซาวนด์ก่อนที่ทารกจะคลอดหรือหลังคลอดเมื่อท้องรู้สึก “ว่างเปล่า” อย่างน่าสงสัยเมื่อทำการตรวจร่างกาย ในบางกรณี ไส้เลื่อนอาจถูกค้นพบเมื่อแพทย์กำลังค้นหาคำอธิบายเกี่ยวกับปัญหาการหายใจที่ทารกแรกเกิดกำลังประสบอยู่

ไส้เลื่อนกระบังลมมักเกิดขึ้นที่ด้านซ้ายของทารก ทำให้กระเพาะอาหารเคลื่อนผ่านข้อบกพร่องได้ ในกรณีที่ไม่รุนแรง โดยจะเกี่ยวข้องกับกระเพาะอาหารเท่านั้น ทารกอาจแสดงอาการได้เพียงการกลืนลำบากและอาเจียนเท่านั้น

อาจสั่งการทดสอบเพื่อพิจารณาว่าอวัยวะใดได้รับผลกระทบจากปัญหา อาจสั่งให้ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อตรวจสอบการทำงานของหัวใจ อาจใช้ X-ray ทรวงอก CT scan หรือ MRI เพื่อประเมินอวัยวะเพิ่มเติม การตรวจเลือดอาจถูกสั่งเพื่อกำหนดปริมาณออกซิเจนที่เข้าสู่เลือดนอกเหนือจากการทำงานในห้องปฏิบัติการมาตรฐาน

สัญญาณของไส้เลื่อนกระบังลม

• อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว (หัวใจพยายามให้ออกซิเจนเข้าสู่ร่างกายมากขึ้น)
• อัตราการหายใจอย่างรวดเร็ว (ปอดพยายามให้ออกซิเจนเข้าสู่ร่างกายมากขึ้น)
• อาการตัวเขียว (ริมฝีปากสีฟ้าและเล็บมือ)
• ปัญหาการหายใจรุนแรงโดยไม่ทราบสาเหตุ
• การวินิจฉัยน้ำคร่ำมากเกินไปในระหว่างตั้งครรภ์
• การวินิจฉัย ปอดยุบ
• หน้าอกข้างหนึ่งใหญ่กว่าอีกข้างอย่างเห็นได้ชัด
• ปัญหารุนแรงในการกินหรือเก็บอาหารลง
• เอกซเรย์ทรวงอกแสดงความผิดปกติที่หน้าอก

เมื่อไหร่ที่ไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิดเป็นเหตุฉุกเฉิน?

ไส้เลื่อนกระบังลมอาจเป็นเหตุฉุกเฉินได้จากหลายสาเหตุ ทารกอาจหายใจลำบากมาก เนื่องจากอวัยวะส่วนเกินในหน้าอกทำให้ปอดขยายตัวได้ยาก นี่เป็นความจริงของใจเช่นกัน อาจเป็นเรื่องยากสำหรับหัวใจที่จะเติมเลือดเนื่องจากการเติมหน้าอกมากเกินไป

นอกจากนี้ มีความเสี่ยงที่จะเกิดการบีบรัดของอวัยวะที่กดทับที่หน้าอก หมายความว่า อวัยวะที่เคลื่อนเข้ามาที่หน้าอกจะถูกกีดกันไม่ให้เลือดไหลเวียน ซึ่งอาจทำให้เนื้อเยื่อและอวัยวะที่โปนผ่านไส้เลื่อนตายได้

ทารกที่เกิดมาพร้อมกับไส้เลื่อนกระบังลมมักจะได้รับการดูแลในหอผู้ป่วยหนักเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่มักเกิดขึ้น แม้ว่าทารกที่เกิดมาพร้อมกับไส้เลื่อนกระบังลมจะมีอาการหนัก แต่การผ่าตัดอาจยังล่าช้าอยู่จนกว่าการทำงานของปอดจะคงที่ เนื่องจากจะช่วยเพิ่มโอกาสรอดจากการผ่าตัดได้

การผ่าตัดไส้เลื่อนกระบังลมแต่กำเนิด

การผ่าตัดไส้เลื่อนกระบังลมมักใช้การดมยาสลบและทำในผู้ป่วยใน อาจทำทันทีหลังคลอดบุตรหรือทันทีที่เด็กมีความมั่นคงพอที่จะทนต่อการผ่าตัดได้ ในบางกรณี อาจจำเป็นต้องทำให้การหายใจหรือการทำงานของหัวใจของเด็กคงที่ก่อนการผ่าตัดจึงจะสามารถทำได้ ในบางกรณีที่หายากมาก อาจพิจารณาการผ่าตัดในครรภ์ ซึ่งเป็นขั้นตอนที่ทำการผ่าตัดในครรภ์ขณะมารดาตั้งครรภ์ ทารกในครรภ์จะได้รับอนุญาตให้พัฒนาต่อไปในขณะที่ตั้งครรภ์ต่อไป แม้ว่าการตั้งครรภ์จะมีความเสี่ยงสูงมาก

การผ่าตัดเมื่อทำกับเด็กแรกเกิด จะทำโดยศัลยแพทย์ทั่วไปในเด็ก แต่อาจต้องได้รับความช่วยเหลือจากศัลยแพทย์ท่านอื่น เช่น ศัลยแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด หรือผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับลำไส้ใหญ่และทวารหนัก ในกรณีที่รุนแรง ศัลยแพทย์ที่แตกต่างกันหรือเพิ่มเติมที่มีความเชี่ยวชาญต่างกันอาจเข้าร่วมการผ่าตัด ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

การผ่าตัดมักจะทำด้วยวิธีเปิดโดยใช้แผลมาตรฐานใต้ซี่โครง แทนที่จะใช้วิธีส่องกล้องผ่านกล้อง ทั้งนี้เนื่องจากความรุนแรงของปัญหารวมกับขนาดที่เล็กมากของผู้ป่วย

การผ่าตัดเริ่มต้นด้วยการระบุตำแหน่งข้อบกพร่องในไดอะแฟรมและเนื้อเยื่อที่ดันเข้าไปในบริเวณหน้าอก เนื้อเยื่อและอวัยวะ (ถ้ามี) จะถูกใส่กลับเข้าไปในช่องท้อง เมื่อเนื้อเยื่อถูกนำกลับไปยังตำแหน่งที่เหมาะสมแล้ว รูในไดอะแฟรมจะปิดลง เพื่อป้องกันไม่ให้เนื้อเยื่อช่องท้องเคลื่อนกลับเข้าไปในช่องอก หากข้อบกพร่องในไดอะแฟรมรุนแรงมาก อาจสร้างไดอะแฟรมจากวัสดุสังเคราะห์

พักฟื้นจากการผ่าตัดไส้เลื่อนกระบังลม

ผู้ป่วยไส้เลื่อนส่วนใหญ่ป่วยหนักในช่วงท้ายของการผ่าตัด และจะถูกนำตัวส่งไปยังหอผู้ป่วยหนักทารกแรกเกิด (NICU) เพื่อพักฟื้น สำหรับผู้ป่วยหายากที่สามารถหายใจได้ด้วยตัวเองหลังการผ่าตัดไม่นาน ให้คาดหวังทารกจุกจิกที่ไม่สบายตัวและบางครั้งก็ยากที่จะปลอบใจ

หากปอดของทารกยังไม่พัฒนาหรือหากปัญหาการหายใจยังคงมีอยู่หลังการผ่าตัด อาจจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจระหว่างพักฟื้น ในบางกรณีที่รุนแรง เครื่องช่วยหายใจไม่เพียงพอที่จะส่งออกซิเจนเข้าสู่ร่างกายอย่างเพียงพอ ในกรณีเหล่านี้ อาจใช้ ECLS/ECMO (Extracorporeal Life Support/Extracorporeal Membrane Oxygenation) ซึ่งเป็นเครื่องที่ช่วยเติมออกซิเจนในเลือดเมื่อปอดและหัวใจไม่สามารถทำได้ การรักษานี้ใช้เฉพาะในผู้ป่วยที่ป่วยที่สุดเท่านั้น ผู้ที่เสียชีวิตโดยไม่ได้ให้ออกซิเจนเพิ่มเติมเข้าสู่ร่างกาย

ระยะเวลาที่ทารกอยู่ในห้องไอซียูนั้นส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของไส้เลื่อน หากมีความเสียหายของอวัยวะใด ๆ และอวัยวะนั้นพัฒนาได้ดีเพียงใด

น่าเสียดายที่อาการนี้ร้ายแรงมากและเด็กบางคนไม่ยอมให้ผ่าตัด เด็กคนอื่นๆ ทำได้ผ่านการผ่าตัด แต่การรวมกันของการผ่าตัด อวัยวะด้อยพัฒนา หรืออวัยวะที่ถูกทำลายทำให้เสียชีวิตได้ ประมาณว่าผู้ป่วย 80% รอดชีวิตจากการผ่าตัดและพักฟื้น

ผลระยะยาวของไส้เลื่อนกระบังลม

ไส้เลื่อนกระบังลมอาจทำให้เกิดปัญหาได้ก่อนที่ทารกจะเกิดด้วยซ้ำ ปอดและหัวใจของทารกอาจไม่พัฒนาตามปกติ เนื่องจากความดันที่เกิดจากเนื้อเยื่อเพิ่มเติมในหน้าอก เนื้อเยื่อหรืออวัยวะที่เล็ดลอดเข้าไปในหน้าอกอาจได้รับความเสียหายหรือไม่สามารถพัฒนาได้อย่างเหมาะสมเนื่องจากขาดการไหลเวียนของเลือด ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดปัญหาการหายใจ ปัญหาหัวใจ และปัญหาทางโภชนาการอย่างต่อเนื่อง

ผู้ป่วยเหล่านี้มักพบพัฒนาการล่าช้า ซึ่งอาจลดลงเมื่อเวลาผ่านไป ในบางกรณี ความล้มเหลวในการเจริญเติบโตของการวินิจฉัยมาพร้อมกับความสามารถในระยะยาวที่จะได้รับออกซิเจนเพียงพอสู่ร่างกาย

ข้อมูลเพิ่มเติม: ทั้งหมดเกี่ยวกับ Hernias