ความผิดปกติของชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ

เมื่อพิจารณาถึงสาเหตุของความอ่อนแอ การจินตนาการถึงข้อความไฟฟ้าที่ส่งมาจากเยื่อหุ้มสมองของสมองลงไปที่กล้ามเนื้อเกร็งจะมีประโยชน์มาก ระหว่างทาง แรงกระตุ้นเดินทางผ่านไขสันหลังไปยังฮอร์นหน้า ออกจากรากประสาทไขสันหลัง ลงไปที่เส้นประสาทส่วนปลาย และสุดท้ายไปยังชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ

ชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อเป็นที่ที่สัญญาณไฟฟ้าทำให้สารสื่อประสาทถูกปลดปล่อยออกจากถุงน้ำที่ปลายประสาท สารสื่อประสาทข้ามช่องว่างเล็ก ๆ ระหว่างปลายประสาท (ไซแนปส์) และพื้นผิวของกล้ามเนื้อ (แผ่นปิดปลาย) การรอเครื่องส่งที่อยู่อีกด้านหนึ่งของช่องว่างคือตัวรับพิเศษที่พอดีกับตัวส่งสัญญาณเหมือนล็อคกับกุญแจ เมื่อมีความพอดี การเรียงตัวของไอออนจะทำให้กล้ามเนื้อหดตัว

สารสื่อประสาทที่ใช้ในการส่งสัญญาณระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อคืออะเซทิลโคลีน มีหลายวิธีที่สามารถขัดขวางการส่งผ่านของสารสื่อประสาท acetylcholine ระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อได้ ตัวอย่างที่ดีที่สุด 3 ตัวอย่าง ได้แก่ myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrome และ botulinum toxicity

Myasthenia Gravis

ด้วยความชุกระหว่าง 150 ถึง 200 คนต่อล้าน myasthenia gravis เป็นโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่พบบ่อยที่สุด และเป็นโรคทางระบบประสาทที่เข้าใจได้ดีที่สุดโรคหนึ่ง โรคนี้ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเนื่องจากตัวรับสารสื่อประสาทที่ถูกบล็อกบนกล้ามเนื้อ โดยปกติแอนติบอดีจะโจมตีการติดเชื้อที่บุกรุกทำให้ตัวรับ acetylcholine เข้าใจผิดว่าเป็นเชื้อโรคและการโจมตี การออกกำลังกายมักจะทำให้ความอ่อนแอแย่ลง ระหว่าง 60 ถึง 70% ของผู้ที่มี myasthenia gravis มีปัญหากับไธมัส และ 10 ถึง 12% มีไทโมมา มีทรีทเมนท์อื่นๆ ที่หลากหลาย

แลมเบิร์ต-อีตัน มัยแอสเทนิก ซินโดรม (LEMS)

Lambert-Eaton มักเรียกว่า paraneoplastic syndrome ซึ่งหมายความว่าแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งก็โจมตีส่วนหนึ่งของระบบประสาทด้วยเช่นกัน ซึ่งแตกต่างจาก myasthenia gravis ซึ่งโครงสร้างที่ถูกโจมตีอยู่บนกล้ามเนื้อ ปัญหาใน LEMS อยู่ที่ปลายประสาทสั่งการ โดยปกติช่องแคลเซียมจะเปิดและส่งสัญญาณให้ปล่อยสารสื่อประสาท แต่ไม่สามารถทำได้ใน LEMS เนื่องจากแอนติบอดีได้โจมตีช่อง ส่งผลให้ไม่มีสารสื่อประสาทถูกปล่อยออกมา และผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงเนื่องจากกล้ามเนื้อไม่สามารถรับสัญญาณให้หดตัวได้ ด้วยการออกกำลังกายซ้ำ ๆ การขาดดุลสามารถเอาชนะได้ ดังนั้นใน LEMS อาการบางครั้งจะดีขึ้นชั่วครู่ด้วยความพยายามซ้ำๆ

โรคโบทูลิซึม

แพทย์ใช้โบทูลินัมท็อกซินโดยเจตนาเพื่อบังคับให้กล้ามเนื้อผ่อนคลายในกรณีที่เป็นโรคดีสโทเนีย ในรูปแบบที่ไม่ใช่การรักษา สารพิษผลิตโดยแบคทีเรียและอาจทำให้เกิดอัมพาตที่เริ่มด้วยกล้ามเนื้อของใบหน้าและลำคอและลงมาตามส่วนอื่นๆ ของร่างกาย เช่นเดียวกับวิกฤตอื่นๆ ของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ นี่อาจเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ที่ต้องใส่ท่อช่วยหายใจ สารพิษโจมตีโปรตีนที่ช่วยให้ถุงน้ำที่เต็มไปด้วยสารสื่อประสาทภายในเซลล์ประสาทพรี-synaptic ไปจอดที่ปลายประสาทก่อนที่จะระบายออกสู่ช่องว่างระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ การรักษาเป็นยาแก้พิษจากสารโบทูลินัม ซึ่งควรให้โดยเร็วที่สุด

ความผิดปกติของการรวมกลุ่มของระบบประสาทและกล้ามเนื้ออื่น ๆ

ยาบางชนิด เช่น เพนิซิลลามีนและสแตตินบางชนิด แทบจะไม่สามารถทำให้เกิดปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองที่เลียนแบบ myathenia gravis ยาอื่น ๆ อีกหลายชนิดสามารถทำให้แย่ลงหรือทำให้เกิดวิกฤตในผู้ที่มี myasthenia gravis อยู่แล้ว

การทดสอบโรคของชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ

นอกเหนือจากการตรวจร่างกาย ขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยโรคของรอยต่อของกล้ามเนื้อประสาทและกล้ามเนื้อคือการศึกษาคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อและเส้นประสาท สิ่งเหล่านี้ไม่เพียงแต่ช่วยแยกแยะระหว่าง myasthenia gravis, ความเป็นพิษของ botulinum และ Lambert-Eaton เท่านั้น แต่ยังช่วยแยกแยะความผิดปกติอื่นๆ เช่น โรคเซลล์ประสาทสั่งการ รวมถึงโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

ความผิดปกติของข้อต่อประสาทและกล้ามเนื้ออาจร้ายแรงมาก โดยต้องใส่ท่อช่วยหายใจและการช่วยหายใจเพื่อช่วยหายใจหากความอ่อนแอรุนแรงเพียงพอ กลไกของความผิดปกติค่อนข้างแตกต่างกัน ต้องการการรักษาที่แตกต่างกัน การวินิจฉัยที่เหมาะสมเป็นขั้นตอนแรกในการฟื้นทั้งความแข็งแกร่งและความปลอดภัย