การปลูกถ่ายปอดสำหรับโรคซิสติกไฟโบรซิส

Cystic fibrosis เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อความสามารถของร่างกายในการผลิตเมือก ซึ่งนำไปสู่การติดเชื้อซ้ำและการอักเสบในปอด เมื่อเวลาผ่านไป การติดเชื้อเหล่านี้จะทำลายปอด

ในขณะที่ซิสติกไฟโบรซิสดำเนินไป การหายใจและทำกิจกรรมที่คุณชอบทำได้ยากขึ้น เมื่อความเสียหายของปอดรุนแรงขึ้น คุณอาจพิจารณาปลูกถ่ายปอดเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตและช่วยจัดการอาการของโรค

การปลูกถ่ายปอดมีการใช้กันอย่างแพร่หลายมากขึ้นในการรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสที่รุนแรง ตัวอย่างเช่น ในปี 2560 ผู้ป่วยโรคซิสติกไฟโบรซิส 250 รายในสหรัฐอเมริกาได้รับการปลูกถ่ายปอด

บทความนี้กล่าวถึงประโยชน์และความเสี่ยงของการปลูกถ่ายปอดสำหรับโรคซิสติก ไฟโบรซิส และทุกสิ่งที่คุณจำเป็นต้องรู้เกี่ยวกับขั้นตอนก่อนที่จะหาวิธีการรักษาประเภทนี้

ความเสี่ยงและประโยชน์ของการปลูกถ่ายปอด

การปลูกถ่ายปอดสามารถให้ปอดชุดใหม่ที่มีสุขภาพดีขึ้น ซึ่งไม่ได้รับผลกระทบจากซิสติกไฟโบรซิส ปอดชุดใหม่ช่วยให้คุณหายใจได้ง่ายขึ้น เลิกใช้การรักษาบางอย่าง เช่น เครื่องพ่นฝอยละอองและออกซิเจนเสริม และทำกิจกรรมต่างๆ มากขึ้น

การปลูกถ่ายปอดสามารถยืดอายุขัยของคุณได้ การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่ามากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ใหญ่ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสที่ได้รับการปลูกถ่ายปอดมีชีวิตอยู่เป็นเวลา 10 ปีหรือมากกว่าหลังการผ่าตัด

แม้จะปลูกถ่ายปอด คุณก็ยังเป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสในอวัยวะอื่นๆ ได้ ซึ่งหมายความว่าคุณจะต้องได้รับการรักษา CF ต่อไปเพื่อจัดการว่าโรคนี้ส่งผลต่ออวัยวะอื่นอย่างไร

แม้ว่าการได้รับปอดชุดใหม่อาจช่วยผู้ป่วยโรค CF ขั้นรุนแรงได้ แต่วิธีการรักษานี้ก็มีความเสี่ยงเช่นกัน:

การปฏิเสธ ระบบภูมิคุ้มกันของคุณสามารถรับรู้ได้ว่าปอดชุดใหม่ของคุณเป็นสิ่งแปลกปลอมและโจมตีพวกมัน สิ่งนี้เรียกว่าการปฏิเสธ การปฏิเสธอาจไม่ทำให้เกิดอาการใดๆ หากถูกจับได้เร็ว การปฏิเสธมักจะรักษาได้ เพื่อป้องกันการปฏิเสธ คุณจะต้องกินยาต่อต้านการปฏิเสธที่กดภูมิคุ้มกันของคุณไปตลอดชีวิต
การติดเชื้อ ยาต้านการปฏิเสธ (ภูมิคุ้มกัน) มีความจำเป็นเพื่อป้องกันระบบภูมิคุ้มกันของคุณจากการโจมตีปอดใหม่ของคุณ เนื่องจากยาเหล่านี้ไปกดภูมิคุ้มกันของคุณ มันจึงเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อของคุณ
มะเร็ง. ระบบภูมิคุ้มกันของคุณช่วยป้องกันไม่ให้เซลล์ผิดปกติเติบโตจากการควบคุมและกลายเป็นมะเร็ง เมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณถูกกดทับ คุณมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นมะเร็ง
ผลข้างเคียงของยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ ยากดภูมิคุ้มกันจะเพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนทางสุขภาพอื่นๆ เช่น โรคไตและจำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ
จำกัดการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด ในระหว่างการปลูกถ่าย ทางเดินหายใจของปอดใหม่ของคุณจะถูกแนบไปกับทางเดินหายใจของคุณ บางครั้งการไหลเวียนของเลือดไปยังพื้นที่ที่แนบมาเหล่านี้จะถูกจำกัด การไหลเวียนของเลือดไม่เพียงพออาจหายได้เอง หรือคุณอาจต้องได้รับการรักษาเพื่อเปิดทางเดินหายใจอีกครั้ง
ความผิดปกติของ allograft ปอดเรื้อรัง (CLAD) ผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายปอดอาจประสบกับการสูญเสียการทำงานของปอดอย่างมีนัยสำคัญ สาเหตุที่แน่ชัดของการสูญเสียนี้ไม่ชัดเจน แต่ปัจจัยเสี่ยงรวมถึงการติดเชื้อและการปฏิเสธอย่างเฉียบพลัน
ภาวะแทรกซ้อนจากการคลอดบุตร ยากดภูมิคุ้มกันสามารถทำให้เกิดข้อบกพร่องได้หากใช้ในระหว่างตั้งครรภ์ เด็กเล็กมักพัฒนาและแพร่กระจายการติดเชื้อทางเดินหายใจ ซึ่งอาจเป็นอันตรายต่อสุขภาพของผู้ปกครองด้วยการปลูกถ่ายปอด

การประเมินและคุณสมบัติ

ก่อนที่คุณจะได้รับรายชื่อสำหรับการปลูกถ่ายปอด คุณจะต้องได้รับการประเมินอย่างละเอียดที่ศูนย์ปลูกถ่ายอย่างน้อยหนึ่งแห่งเพื่อพิจารณาคุณสมบัติของคุณ

เมื่อใดที่คุณควรเริ่มคิดเกี่ยวกับการปลูกถ่ายปอด

การรับการปลูกถ่ายปอดเป็นกระบวนการที่ใช้เวลานานและท้าทาย จึงเป็นความคิดที่ดีที่จะเริ่มคิดว่าคุณต้องการได้รับการจดทะเบียนให้รับปอดชุดใหม่ล่วงหน้าหรือไม่ อย่างดีที่สุดก่อนที่อาการของคุณจะคืบหน้าและก่อให้เกิดการเจ็บป่วยที่รุนแรง

การเริ่มตั้งแต่เนิ่นๆ จะทำให้คุณมีเวลาพูดคุยเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการปลูกถ่ายปอดกับทีมดูแลโรคซิสติก ไฟโบรซิส พบปะทีมปลูกถ่าย รับการประเมิน และจัดการกับอุปสรรคบางประการที่อาจขัดขวางไม่ให้คุณอยู่ในรายชื่อ

หลักเกณฑ์ของมูลนิธิ Cystic Fibrosis Foundation แนะนำให้ปรึกษาเรื่องการปลูกถ่ายปอดกับทีมดูแลของคุณ เมื่อปริมาณการหายใจออกในหนึ่งวินาที (FEV1) ลดลงต่ำกว่า 50% ที่คาดการณ์ไว้โดยไม่เกิดอาการกำเริบ

แนวทางนี้แนะนำให้ส่งต่อไปยังศูนย์ปลูกถ่ายเมื่อข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้เป็นจริง:

FEV1 ของคุณคาดการณ์ไว้น้อยกว่า 50% และลดลงมากกว่า 20% ในช่วง 12 เดือนที่ผ่านมา
FEV1 ของคุณมีการคาดการณ์น้อยกว่า 40% และคุณมีเครื่องหมายอื่น ๆ ของความรุนแรงของโรคที่เพิ่มขึ้น
FEV1 ของคุณน้อยกว่า 30% ที่คาดการณ์ไว้

ส่งต่อศูนย์ปลูกถ่าย

หากคุณและทีมดูแลโรคซิสติก ไฟโบรซิสตัดสินใจว่าคุณต้องการส่งคนไปปลูกถ่ายปอด ทีมดูแลของคุณจะติดต่อศูนย์ดูแลการปลูกถ่ายและส่งเวชระเบียนของคุณให้พวกเขา จากนั้นคุณจะทำการนัดหมายที่ศูนย์ดูแล

การอยู่ในรายการเพื่อรับการปลูกถ่ายปอดต้องมีการประเมินอย่างละเอียด หลังจากการประเมิน ทีมการปลูกถ่ายของคุณอาจตัดสินใจ:

คุณมีสิทธิ์ได้รับการจดทะเบียนที่ศูนย์ของพวกเขา
คุณไม่มีสิทธิ์แสดงรายชื่อในขณะนี้ แต่อาจมีสิทธิ์
คุณไม่มีสิทธิ์แสดงที่ศูนย์ของพวกเขา

กระบวนการประเมินผล

กระบวนการประเมินการปลูกถ่ายเป็นความพยายามอย่างครอบคลุมเพื่อให้แน่ใจว่าคุณจะได้รับประโยชน์และสามารถดูแลปอดชุดใหม่ได้ มันเกี่ยวข้องกับ:

การตรวจสุขภาพ ทีมปลูกถ่ายที่ศูนย์ดูแลจะทำการตรวจร่างกายอย่างละเอียด รวมถึงการทดสอบเพื่อดูว่าอวัยวะต่างๆ เช่น ปอด หัวใจ และไตทำงานได้ดีเพียงใด พวกเขายังจะทำการทดสอบเพื่อดูว่าคุณมีเชื้อโรคอะไรอยู่ในปอดด้วย ผลการทดสอบเหล่านี้อาจทำให้ต้องมีการทดสอบเพิ่มเติม หรือตัดสิทธิ์คุณออกจากการเป็นผู้สมัครในศูนย์ปลูกถ่ายบางแห่ง
การประเมินทางจิตวิทยา คุณจะได้รับการประเมินทางจิตวิทยาอย่างละเอียดถี่ถ้วนเพื่อกำหนดความสามารถในการรับมือกับความท้าทายที่เกี่ยวข้องกับการรับและดูแลการปลูกถ่ายปอด นักสังคมสงเคราะห์หรือนักจิตวิทยาจะรวบรวมข้อมูลเกี่ยวกับคุณ เพื่อนและครอบครัว และระบบสนับสนุนทางสังคมของคุณ ทีมปลูกถ่ายจะประเมินความสามารถของคุณในการใช้ยาตามที่กำหนด และงดเว้นจากการสูบบุหรี่และการใช้ยาอย่างผิดกฎหมาย
การประเมินทางการเงิน ผู้ประสานงานทางการเงินที่ศูนย์จะพบคุณเพื่อตรวจสอบการเงินของคุณ พวกเขาจะช่วยคุณในการพิจารณาว่าบริษัทประกันภัยของคุณจะครอบคลุมอะไรบ้าง และพัฒนาแผนการชำระค่าใช้จ่ายที่ต้องเสียเอง เช่น ค่าร่วมจ่ายและค่าใช้จ่ายในการย้ายที่ตั้ง

การประเมินเหล่านี้อาจระบุถึงอุปสรรคที่ทำให้คุณถูกระบุไว้ที่ศูนย์ปลูกถ่ายเฉพาะแห่ง อุปสรรคเหล่านี้บางอย่างอาจผ่านพ้นไปได้ คนอื่นอาจไม่ มูลนิธิ Cystic Fibrosis แนะนำให้ประเมินอย่างน้อยสองศูนย์ก่อนที่จะตัดสินใจว่าคุณไม่มีสิทธิ์ได้รับการปลูกถ่ายปอด

หากคุณถือว่ามีสิทธิ์ คุณจะเป็นผู้ตัดสินใจว่าเมื่อใดจึงจะปรากฏในรายการรอระดับชาติของ United Network for Organ Sharing (UNOS) เมื่อคุณมีรายชื่อแล้ว คุณสามารถรับสายเพื่อรับการปลูกถ่ายเมื่อใดก็ได้

ตำแหน่งของคุณในรายชื่อรอจะถูกกำหนดโดยคะแนนการจัดสรรปอด (LAS) LAS มีตั้งแต่ 1 ถึง 100 และขึ้นอยู่กับอายุ BMI ของคุณ และความเร่งด่วนที่คุณต้องการปอดใหม่

ประเภทของเลือดและเนื้อเยื่อและขนาดหน้าอกของคุณจะช่วยตัดสินว่าคุณเหมาะสมกับผู้บริจาครายใดรายหนึ่งหรือไม่

การเตรียมตัวสำหรับการปลูกถ่ายปอด

เมื่อคุณมีรายชื่อแล้ว คุณสามารถรับสายเรียกเข้าโรงพยาบาลได้ตลอดเวลา อาจใช้เวลาเป็นสัปดาห์หรือเป็นปี

ในช่วงเวลานี้ อย่าลืมติดตามการนัดหมายและการใช้ยาเพื่อรักษาสุขภาพให้แข็งแรงที่สุด

ในการเตรียมตัว คุณจะต้องมีถุงบรรจุอุปกรณ์สำหรับพักรักษาตัวในโรงพยาบาลสามสัปดาห์ เมื่อรับสายแล้วอย่าดื่มหรือกินอะไรเพื่อจะได้พร้อมสำหรับการผ่าตัด

ขณะอยู่ในรายชื่อรอ คุณอาจประสบกับการวิ่งแบบแห้งอย่างน้อยหนึ่งครั้ง—ไปที่โรงพยาบาลเพื่อเรียนรู้ว่าปอดของผู้บริจาคที่คุณได้รับนั้นไม่แข็งแรงพอที่จะปลูกถ่าย

การผ่าตัดปลูกถ่ายปอด

คุณจะได้รับการดมยาสลบสำหรับการผ่าตัดปลูกถ่ายปอดสองชั้น ซึ่งจะทำให้คุณรู้สึกผ่อนคลายระหว่างการทำหัตถการ

ศัลยแพทย์จะทำการกรีดใต้หน้าอกของคุณ นำปอดของคุณออก และแทนที่ด้วยปอดจากผู้บริจาคที่เสียชีวิต ปอดใหม่จะเชื่อมต่อกับทางเดินหายใจและหลอดเลือด และแผลของคุณจะถูกปิด

ทีมศัลยแพทย์จะใส่ท่อระบายน้ำชั่วคราวที่หน้าอกเพื่อช่วยขจัดของเหลว พวกเขายังจะใส่ท่อช่วยหายใจชั่วคราว คุณจะได้รับสายสวนจนกว่าคุณจะสามารถปัสสาวะได้ด้วยตัวเอง

หลังการผ่าตัด คุณจะถูกย้ายไปยังห้องไอซียู (ICU) คุณจะใช้เวลาอีกเจ็ดถึง 14 วันในโรงพยาบาลเพื่อเฝ้าติดตามและพักฟื้น คุณจะได้รับยาผ่านทางสาย IV ในขณะที่คุณฟื้นตัว คุณจะค่อยๆ ฟื้นความสามารถในการหายใจและรับประทานอาหารได้เอง

การกู้คืนและการพยากรณ์โรค

เมื่อคุณกลับบ้านจากโรงพยาบาลครั้งแรก คุณจะไม่สามารถขับหรือยกของหนักได้ คุณจะต้องการความช่วยเหลือเพื่อทำหน้าที่รับผิดชอบมากมาย รวมถึง:

การดูแลแผลของคุณ
เข้าร่วมการนัดหมายติดตามผลที่ศูนย์ปลูกถ่ายของคุณ
รับกายภาพบำบัดหรือกิจกรรมบำบัด
การรักษาซิสติกไฟโบรซิสในส่วนอื่นๆ ของร่างกาย

คุณจะพบว่าตัวเองแข็งแรงขึ้นและมีความสามารถมากขึ้นอย่างช้าๆ ในขณะที่คุณฟื้นตัวจากการผ่าตัดและปรับตัวให้เข้ากับชีวิตด้วยปอดใหม่ของคุณ

ผู้ป่วยปลูกถ่ายปอดส่วนใหญ่ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลอย่างน้อยหนึ่งครั้งหลังจากได้รับปอดใหม่ จำไว้ว่าการเข้าโรงพยาบาลไม่จำเป็นต้องเป็นสัญญาณของความล้มเหลวในการปลูกถ่ายหรือว่าคุณทำอะไรผิด

คุณจะต้องรักษามาตรการป้องกันเก่าของคุณต่อการติดเชื้อข้ามสายพันธุ์ หลีกเลี่ยงคนอื่นที่เป็นโรคซิสติก ไฟโบรซิส เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันของคุณถูกยับยั้ง คุณจะต้องใช้มาตรการป้องกันเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อ เช่น ล้างมือ รับวัคซีนไข้หวัดใหญ่ทุกปี และหลีกเลี่ยงผู้อื่นที่ป่วย

การปลูกถ่ายปอดสามารถยืดอายุและปรับปรุงชีวิตของคุณได้ ช่วยให้คุณทำกิจกรรมต่างๆ ที่คุณเคยชอบได้อีกครั้งและหลุดพ้นจากการได้รับออกซิเจนเสริม

อย่างไรก็ตาม การประเมิน การได้รับรายชื่อ และรับการปลูกถ่ายปอดอาจเป็นกระบวนการที่ใช้เวลานานและลำบาก ด้วยความผิดหวังและความพ่ายแพ้มากมายตลอดเส้นทาง

อย่าลืมเริ่มพูดคุยกับทีมดูแลของคุณตั้งแต่เนิ่นๆ เพื่อให้คุณสามารถระบุอุปสรรคที่อาจเกิดขึ้นในการปลูกถ่าย เข้าแถวรับการสนับสนุนทางสังคม และเตรียมตัวสำหรับความท้าทายที่รออยู่ข้างหน้า คุณอาจพบว่ากลุ่มสนับสนุนออนไลน์ เช่น CF Connect มีประโยชน์ในระหว่างการเดินทางของคุณ

คำถามที่พบบ่อย

อะไรที่ทำให้คุณไม่ได้รับการปลูกถ่ายปอด?

อุปสรรคในการรับการปลูกถ่ายปอด ได้แก่ การเป็นมะเร็ง (นอกเหนือจากมะเร็งผิวหนังบางชนิด) ในช่วงสองปีที่ผ่านมา การติดเชื้อในปอดบางอย่าง เช่น กับ Burkholderia cenocepacia และปัญหาเกี่ยวกับไต หัวใจ หรือตับ การอยู่ในสภาวะที่ไม่มั่นคงหรือวิกฤตอาจทำให้คุณไม่สามารถรับการปลูกถ่ายปอดได้ อุปสรรคในการปลูกถ่ายบางอย่างอาจผ่านพ้นไปได้ เช่น การใช้สารเสพติด โรคเบาหวานที่ควบคุมได้ไม่ดี และการมีน้ำหนักน้อย (BMI < 18) ผู้ที่มีอายุมากกว่า 65 ปีมีโอกาสน้อยที่จะได้รับการปลูกถ่ายปอด แต่การมีอายุมากขึ้นไม่ใช่อุปสรรคแน่นอน

การปลูกถ่ายปอดรักษาซิสติกไฟโบรซิสได้หรือไม่?

การปลูกถ่ายปอดไม่ใช่การรักษาซิสติกไฟโบรซิส หลังจากปลูกถ่ายปอด คุณจะไม่มีซิสติกไฟโบรซิสในปอดอีกต่อไป แต่คุณจะยังมีซิสติกไฟโบรซิสในอวัยวะอื่นๆ คุณจะต้องใช้ยาซิสติก ไฟโบรซิสสำหรับอวัยวะเหล่านี้ต่อไป

ผู้ป่วยโรคซิสติก ไฟโบรซิสจะมีชีวิตอยู่ได้นานแค่ไหนหลังการปลูกถ่ายปอด?

อัตราการรอดชีวิตหลังการปลูกถ่ายยังดีขึ้นอย่างต่อเนื่อง ในช่วงสามทศวรรษที่ผ่านมา กว่า 80% ของผู้รับการปลูกถ่ายที่เป็นผู้ใหญ่ที่มีโรคซิสติกไฟโบรซิสรอดชีวิตมาได้หนึ่งปีหรือมากกว่าหลังการปลูกถ่าย กว่า 60% อยู่รอดได้ห้าปีหรือมากกว่า และเพียงครึ่งเดียวเท่านั้นที่อยู่รอดได้ 10 ปีหรือมากกว่า